Es posible que nunca hayas escuchado hablar de la enfermedad de Paget, pero es importante conocerla para poder entender sus causas y síntomas, así como la manera en la que se puede hacer frente a este problema. Por ello, a continuación de las próximas líneas te explicamos todo lo que debes conocer al respecto.
Índice
¿Qué es la enfermedad de Paget?
La enfermedad de Paget recibe su nombre de Sir James Paget, quién en el año 1876 la describió por primera vez. Es una enfermedad a la que también se la conoce como osteitis deformante, que se refiere a una alteración del tamaño del hueso y la deformación secundaria que tiene lugar tras sufrir esta enfermedad.
Después de la osteoporosis es el trastorno óseo que se da con mayor frecuencia en la actualidad, con una incidencia que aumenta con la edad y que es poco habitual que se sufra antes de los 40 años de edad. Además, es un problema que es más frecuente en los países nórdicos, Inglaterra, Europa Occidental, Estados Unidos y Nueva Zelanda. En el caso de España, tiene una prevalencia baja, dándose solo en un 1,5%-3% de los casos en la población mayor de los 65 años de edad.
Causas de la enfermedad de Paget
En lo que respecta a las causas de la enfermedad de Paget, la realidad es que es desconocida. El padecimiento de esta enfermedad se asocia a virus como el sarampión o la rubeola, aunque también se entiende que existen un importante factor genético o familiar. Además, es frecuente que cuando existe la enfermedad, esta esté afectando a varios miembros de la misma familia, lo que indica que podría ser transmitido por la genética.
Síntomas de la enfermedad de Paget
Por lo general, la enfermedad no provoca síntomas evidentes que puedan invitar a pensar al profesional que se encuentra ante la enfermedad de Paget, siendo en la mayoría de los casos descubierta casualmente por una elevación de la fosfatasa alcalina en un análisis rutinario o un hallazgo casual en una radiografía que haya sido solicitada sobre un paciente por diferentes motivos.
La enfermedad puede afectar a un solo hueso o varios. Los huesos que se ven afectados más habitualmente son el cráneo, la columna y la pelvis, aunque realmente puede llegar a sufrir este problema cualquiera de los huesos de nuestro organismo, aunque es menos frecuente que se dé en otros.
Cuando nos encontramos con que la enfermedad de Paget provoca síntomas en el paciente, estos son debidos al dolor, deformidad, síntomas articulares o aumento de vascularización. En este tipo de casos, el dolor viene dado por el propio agrandamiento del hueso y la producción de microfracturas debido a que el hueso que se forma es de una mala calidad. Es un dolor óseo profundo que se agrava cuando la persona permanece de pie o a la hora de caminar.
La deformidad es producida por el remodelado y el aumento del hueso, y es habitual que cuando la tibia se vea afectada, esta se encorve en sentido anterior, provocando una deformidad. Otros huesos como el fémur o el húmero se encorvan en un sentido lateral. Por su parte, cuando es el cráneo el afectado, este se agranda provocando dolor de cabeza. Si afecta a varias vértebras provoca cifosis o joroba.
Los síntomas en las articulaciones se deben por la aparición de la artrosis, y cuando la deformidad llega a afectar a zonas próximas a la articulación se produce lo que se denomina una incongruencia articulación.
Por otro lado, conviene tener en cuenta que la enfermedad puede ocasionar complicaciones ortopédicas, neurológicas y cardiovasculares.
Diagnóstico de la enfermedad de Paget
La presencia de los síntomas mencionados en personas mayores de 40 años, junto a una elevación de las cifras normales de fosfatasa alcalina pueden hacer que se sospeche que la persona sufre de la enfermedad de Paget.
Posteriormente el padecimiento de la enfermedad se confirma a través de métodos de imagen. La primera exploración a realizar es la gammagrafía ósea, que proporciona un mapa de la enfermedad, indicando cuáles son los huesos que se encuentran afectados; y posteriormente se realiza una radiografía de estos. Además, se pueden requerir de otras pruebas cuando se necesita planificar una intervención quirúrgica.
Tratamiento de la enfermedad de Paget
Ahora que ya conoces las causas y síntomas de la enfermedad de Paget, es necesario que conozcas la forma en la que se puede tratar este problema. El tratamiento busca aliviar el dolor a corto plazo, evitando que la enfermedad progrese y sus complicaciones a largo plazo. No todos los pacientes deben ser tratados y todo dependerá de cada caso en particular.
Por lo general, el tratamiento consiste en tres opciones diferentes, que son las siguientes:
- Medidas generales. Se recomienda evitar el sobrepeso, y en el caso de que sea necesaria una intervención quirúrgica habrá que prevenir las complicaciones hemorrágicas a través de un tratamiento preventivo.
- Tratamientos farmacológicos. El médico tiene la posibilidad de prescribir al paciente dos tipos de medicamentos, los analgésicos o los antirreabsortivos (bisfosfonatos). Con estos últimos se busca restaurar y mantener en los límites normales el excesivo remodelado que se produce en la enfermedad. En función del caso en particular del paciente será el experto el que tenga que determinar cuál de los dos tipos de medicamentos, si es que estos son necesarios, sea el que esa persona debe tomar.
- Intervención quirúrgica. La intervención quirúrgica se tendrá en cuenta en determinados casos, como son:
- Cuando es necesaria una liberación quirúrgica por compresión radicular, cuando el crecimiento del hueso provoca compresión en el tejido nervioso.
- La necesidad de una prótesis total de rodilla o cadera en las ocasiones en las que la enfermedad de Paget cause una artrosis severa.
- El tratamiento de algún hueso que se encuentre muy deformado, que habitualmente sucede en el caso de la tibia, y que gracias a la intervención quirúrgica permita que el paciente que sufre este problema pueda ver como el dolor se reduce y al mismo tiempo que puede caminar mejor y sin muchos problemas al moverse.
