La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Kjo është pjesa e trurit që kontrollon ekuilibrin.
En una situación normale, tru i vogël dhe një pjesë e trungut të trurit ulen në një hapësirë mbi foramen magnum. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 dekadë 1,000 lindjet, pero las nuevas técnicas de diagnóstico për imágjenet, como las tomografítë kompjuterizuara (TC) y las imágjenet nga rezonanca magnetikeética (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Njëlloj, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Janë sëmundje të rralla, por i pari (tipi I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación tingull: hidrocefalus, espina bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Është e zakonshme të vërehet tek adoleshentët ose të rriturit.
Indeksi
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
Në fund të shekullit të 19-të, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Këto janë klasifikuar sipas ashpërsisë, si tipi I, II, III dhe IV, megjithatë, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. Lloji I.
Është ai që ndodh gjatë zhvillimit të fetusit. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, për rreth, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) ndërmjet kanalit kurrizor dhe hapësirës intrakraniale.
Anomaliías presentes en la malformación de Chiari
Lloji I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral ndërmjet 30 dhe 50 për qind e pacientëve. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálol.
- Unión ótë jetë i vértebra C1 a la base del cráneo
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformimi Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- Prezenca e skolioza, especialmente en niños con espinas inmaduras
Lloji II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médramë, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Zakonisht shfaqet te pacientët me mielomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Lloji III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálol. megjithatë, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, të cilat mund të kërkojnë trajtim të gjerë. Por, siç e përmendëm më parë, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Lloji IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Ndodh kur tru i vogël nuk zhvillohet normalisht. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Lloji I.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. megjithatë, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, përkeqësohet nga teshtitja ose kollitja
- Marramendje dhe probleme me ekuilibrin
- Dobësi muskulore në krahë dhe duar. En otros casos se presenta tensión muskuloz
- Apnea del sueñO
- Probleme vizuale, Çfarë: mbindjeshmëria ndaj dritës, visión doble o borrosa
Lloji II
síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, të tilla si:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Sëmundje
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Lëvizjet e pavullnetshme të syve
Lloji III
síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Lloji IV
- Skolioza
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríO
- Dhimbje të forta të përgjithshme, sidomos në kokë
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Dobësi e madhe e muskujve dhe spasticitet
Diagnoza për të zbuluar Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, edhe çfarë lloji është. Le të shohim se çfarë janë ato:
rezonancë magnetikeética (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofron një pamje të saktë të trurit të vogël, mépalca kurrizore dhe truri, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Skanerítë kompjuterizuara (TC ose TAC). Ky test përdor rrezet X për të krijuar një imazh. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, nëse ka pasur. Se pueden evaluar las anomalísi óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. Procesi konsiston në injektimin e një materiali kontrasti, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación në médula espinal o los nervios. Është një test i rrallë.
Njëálisis del sueñO. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, ku aktiviteti i frymëmarrjes mund të kontrollohet, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñO.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. në majoría de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la mélojë kurrizore. mundía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Trajtimet për keqformimet Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, sií como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (zakonisht tipi I). Si la malformación es sintomática, trajtimi mund të ndiqet për aq kohë sa konstatohet se nuk ka komplikime me hidrocefalus.
trajtim kirurgjikúrgico depende del grado de compresión u otras anomalísi. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
Dekompresimión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, por kufizohet në dekompresimin e indeve të kanalit kurrizor. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Ky operacionía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
operacioniía no es garantía de éxito en cada individuo. Shko atjeños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máUnë di për një operacionía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
