ကျောရိုးကြွက်သားများ ကျဉ်းမြောင်းလာသည်။

ဟိ ကျောရိုးကြွက်သားများ ကျဉ်းမြောင်းလာသည်။ (AME), spaghettién llamada enfermedad de la neurona motora infantil es un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por una pérdida de ciertas células nerviosas en la ဍéကျောရိုးဂိမ်း llamadas neuronas motoras o células del asta anterior.

Las neuronas motoras reciben los impulsos nerviosos transmitidos desde el cerebro a la méကျောရိုးဂိမ်း (tronco ဦးနှောက်) နှင့်, တစ်ချိန်တည်းမှာပဲ, transmiten los impulsos a los músculos a través de los nervios periféricos.

La pérdida de las neuronas motoras conduce a la debilidad muscular progresiva y pérdida de masa muscular (သိမ်ငယ်ခြင်း။) de los músculos cercanos al tronco del cuerpo (ဍúsculos proximales), ပခုံးတွေလိုမျိုး, တင်ပါးနှင့် နောက်ကျော.

ဒါတွေပြောရင်းúsculos son necesarios para gatear, လမ်းလျှောက်, ထိုင်ပြီး ခေါင်းကို ထိန်းပါ။. Los tipos más graves de Spinal Muscular Atrophy pueden afectar los músculos que intervienen en la alimentación, la deglución y la respiración.

ဟိ Spinal Muscular Atrophy se divide en subtipos en función de la edad de inicio y la función máxima alcanzada.

SMA အမျိုးအစားများ 0, 1, 2, 3 နှင့် 4 se heredan como trastornos genéticos recesivos autosómicos y se asocian con anomalíအဖြစ် (ဗီဇပြောင်းလဲမှုများ) SMN1 နှင့် SMA2 မျိုးဗီဇများတွင် ခရိုမိုဆုန်းပေါ်တွင် တွေ့ရှိရသည်။ 5.

၎íတန်နက်စ်

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Es la forma más grave de la enfermedad y se caracteriza por la disminución del movimiento fetal, anomalías en las articulaciones, အစာမျိုရခက်ခဲခြင်းနှင့် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းခြင်း။.

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ငs el tipo más común y también es una forma grave de la enfermedad. Los niños con AME de tipo 1 အရင်က ပြင်းထန်တဲ့ အားနည်းမှုတွေ ကြုံလာရတယ်။ 6 လနဲ့ချီပြီး လွတ်လွတ်လပ်လပ် မထိုင်ဖူးဘူး။.

ကြွက်သားအားနည်းခြင်း။, falta de desarrollo motor y el tono muscular deficiente son las principales manifestaciones clínicas de la AME tipo 1.

Los bebés con el pronóstico más grave tienen problemas para succionar o tragar. Algunos muestran la respiración abdominal en los primeros meses de vida.

La debilidad muscular se produce en ambos lados del cuerpo y los músculos oculares no se ven afectados.

လျှာတုန်နေတာမျိုး တွေ့ရတတ်ပါတယ်။. ဉာဏ်ရည်ဉာဏ်သွေးက ပုံမှန်ပါပဲ။. အကြီးမားဆုံးía de niños afectados mueren antes de los dos añသင်အသက်အရွယ်, pero la supervivencia puede depender del grado de la función respiratoria.