Այն դերմատոմիոզիտ Դա աուտոիմուն հիվանդություն է, որը հիմնականում ազդում է շերտավոր տիպի մաշկի և մկանային հյուսվածքի վրա:, հայտնաբերված է ամբողջ մարմնում և պատասխանատու է ոսկորների և հոդերի շարժման համար. Es una enfermedad que se engloba dentro de las miopatías inflamatorias, և թեև Ա 60-70% դեպքերից, coexisten la afectación cutánea y muscular, միշտ չէ, որ այդպես է լինում, e incluso hay ocasiones en las que la afectación es exclusivamente cutáնեա.
Սա համընդհանուր տարածված հիվանդություն է, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Ադեմáս, սպագետտիén se da en mayor medida entre mujeres que entre hombres. Չնայած այն կարող է առաջանալ երիտասարդության շրջանում, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 եւ 50 աñօս.
Դերմատոմիոզիտը համարվում է հազվադեպ հիվանդություն:, մոտ տարեկան հաճախականությամբ 4-6 casos por cada millón de habitantes.
Ցուցանիշ
Դերմատոմիոզիտի պատճառները
Դերմատոմիոզիտը անհայտ է, pero la enfermedad tiene mucho en común con los trastornos autoinmunitarios, որի դեպքում իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է մարմնի հյուսվածքների վրա. Los factores genéticos y ambientales también podrían desempeñar un papel de relevancia. Բնապահպանական գործոնները ներառում են դեղամիջոցներ, ծխելը և վիրուսային վարակները.
Սíntomas de la dermatomiositis
Այն դերմատոմիոզիտ ունի երկու մեծ դրսեւորում, որ մկանային եւ cutánea. Entre las primeras cabe destacar la debilidad y el dolor y se pueden presentar en la práctica totalidad del cuerpo, aunque son máհաճախակի ս en los grupos musculares periféricos proximales.
Սíntomas musculares no tienen por qué ser los primeros en manifestarse, pero rara vez están ausentes en el momento del diagnóստիկո. Թուլության ինտենսիվությունը կարող է մեղմ լինել, Ինչպես նաեւén severa, չնայած սովորական է, որ թուլությունը չափավոր է. Թեև այլ մկանային խմբեր կարող են ազդել, la musculatura torácica o abdominal es infrecuentes o cuando se da, Այն արդեն հիվանդության խորացված փուլում է.
En lo que respecta a las manifestaciones cutáneas, en la cara se puede identificar una erupción de la piel de color violáceo en torno a los ojos y que se llama heliotropo. տարածաշրջանումón cervico-dorsal se puede apreciar el llamado eritema en capelina que consiste en la presencia de un enrojecimiento de la piel desde la zona occipital hasta la base del cuello.
ձեռքերի վրա, se pueden identificar lesiones tipo placas o pápulas de tono violáceo acompañadas de procesos descamativos, y que se suelen acumular en superficies de extensión de articulaciones como codos, մատները և ծնկները.
Չնայած դերմատոմիոզիտը կարող է ունենալ visceral դրսեւորումներ, հավանաբար ամենաարդիականը շնչառականն է, que se presenta como un շնչառական անբավարարության պատկեր, quie puede provocar sensación de ahogo ante esfuerzos intermedios y menores.
Դա կարող է տարբեր դժվարություններ առաջացնել, ինչպես նրանք են:
- դիսֆագիա (կուլ տալու դժվարություն)
- Neumonía por aspiración
- Թոքերի հիվանդություն
- Գáncer
- Շնչառական խնդիրներ
- Կալցինոզ (depósitos de calcio)
- սրտանոթային հիվանդություն
- Շարակցական հյուսվածքի այլ հիվանդություններ
Ախտորոշելóstico de la dermatomiositis
Como sucede con muchas otras enfermedades reumáտիկեր, ախտորոշումըóstico de clasificación se establece en base a diferentes criterios clíեզակի, դիմելով օգտագործմանը:
- Análisis de sangre. Un análisis de sangre permite detectar niveles elevados de enzimas musculares, que puede indicar un daño muscular, ադեմás de detectar anticuerpos.
- Էլեկտրոմիոգրաֆíա. Դա թեստ է, որը կարող է հաստատել՝ կա մկանային հիվանդություն, թե ոչ, y que consiste en insertar un electrodo de aguja fina a través de la piel en el múդարում.
- մեծ ռեզոնանսéտիկա. Mediante pruebas de imagen se puede evaluar la inflamación en un grupo muscular determinado.
- հյուսվածքների բիոպսիա. Se extrae quirúrgicamente una muestra de tejido cutáneo o muscular para su análisis en el laboratorio. Gracias a esta prueba se puede confirmar el diagnóstico de dermatomiositis.
- Ռենտգենոլոգía de tóռաքս. Se pueden identificar indicios del tipo de daño pulmonar.
- Manometría esofáգիկա. Sirve para descartar afectación esofágica para comprobar que no existe un riesgo de disfagia.
Դերմատոմիոզիտի բուժում
Ինչպես ցածր հաճախականությամբ այլ հիվանդությունների դեպքում, la experiencia terapéutica es limitada, ինչպեսí como la existencia de estudios clínicos controlados. Թեեւ բուժում չկա, puede mejorar las lesiones cutáneas y ayuda a recuperar la fuerza y la función մկանային.
Այս կերպ մենք կարող ենք խոսել:
Tratamiento farmacolóգիկո
- Կորտիկոստերոիդներ. Reducen la inflamación de forma ráհարցնել, սակայն երկարատև օգտագործումը կարող է լուրջ կողմնակի բարդություններ ունենալ. Դոզան պետք է աստիճանաբար կրճատվի.
- Fármacos ahorradores de corticoesteroides. Դրանք իմունային համակարգը ճնշելու և կորտիկոստերոիդներին փոխարինող դեղամիջոցներ են. Entre los medicamentos más utilizados para tratar la dermatomiositis son el metotrexato, ազաթիոպրին և միկոֆենոլատ մոֆետիլ.
- Ռիտուկսիմաբ. Se puede emplear tratamiento biológico si las terapias iniciales no se pueden controlar de manera adecuada los síntomas de la dermatomiositis.
- Medicamentos antipalúխորհուրդներ. En el caso de la lesión cutánea persistente, se puede recetar un medicamente antipalúես ասում եմ, ինչպես հիդրօքսիքլորոքինը.
- Ներերակային իմունոգոլոբուլին (IgIV). Es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan a los músculos de la dermatomiositis.
Tratamiento no farmacolóգիկո
- Ֆիզիոթերապիա. Ուժը և ճկունությունը պահպանելու և բարելավելու համար վարժությունները օգտակար են, de manera que no busca perder autonomía de movimiento.
- Արևապաշտպան միջոցներ. Es importante proteger la piel de la exposición solar aplicando protector solar y usando ropa y sombreros.
- Խոսքի թերապիա. Debilita los músculos que intervienen en la acción de tragar, la terapia del habla para ayudar a aprender cómo hacer frente a los cambios.
- Evaluación de la nutrición. Երբ դերմատոմիոզիտը զարգանում է, se debe masticar y tragar pueden ser más complicado. Una dieta variada ayudará a al hora de controlar y mantener tanto un peso como una nutrición adecuada.
Ցիրուգíա
Una tercera opción de tratamiento para la dermatomiositis es la ցիրուգíա, que puede ser una opción para retirar los dolorosos depósitos de calcio y para prevenir infecciones recurrentes de la piel.
սլաքի ձևավորված, կան տարբեր հնարավորություններ, debiendo potar por una u otra en función de cada caso en particular, y será el profesional el que tenga que determinar el tratamiento.
