La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Դա ուղեղի այն հատվածն է, որը վերահսկում է հավասարակշռությունը.
En una situación normal, ուղեղիկն ու ուղեղի ցողունի մի մասը նստած են մի տարածության մեջ, որը գտնվում է մագնումի անցքի վերևում. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 տասնամյակ 1,000 ծնունդներ, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imáգեներ, como las tomografíհամակարգչայինները (TC) y las imáգեներ մագնիսական ռեզոնանսովéտիկա (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Հավասարապես, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Հազվագյուտ հիվանդություններ են, բայց առաջինը (տեսակ I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación ձայն: հիդրոցեֆալուս, espina bíվստահություն, siringomielia y el սíndrome de médula anclada. Այն սովորաբար դիտվում է դեռահասների կամ մեծահասակների մոտ.
Ցուցանիշ
¿Գómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
19-րդ դարի վերջին, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Դրանք դասակարգվել են ըստ ծանրության, I տեսակի նման, II, III և IV, Այնուամենայնիվ, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. Տիպ I.
Դա այն է, որը տեղի է ունենում պտղի զարգացման ընթացքում. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, մոտ, cuatro milíմետր. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquíդեո (LCR) ողնաշարի ջրանցքի և ներգանգային տարածության միջև.
Անոմալías presentes en la malformación de Chiari
Տիպ I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral միջեւ 30 և 50 հիվանդների տոկոսը. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión óլինել vértebra C1 a la base del cráնեո
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión կոնգénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Klippel-Feil դեֆորմացիա)
- Espina bífida oculta cervical
- Ներկայությունը սկոլիոզ, especialmente en niños con espinas inmaduras
Տիպ II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la méդրամա, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Սովորաբար առաջանում է միելոմենինգոցելով հիվանդների մոտ (afección կոնգénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
III տեսակ
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. Այնուամենայնիվ, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, որը կարող է պահանջել լայնածավալ բուժում. Բայց, ինչպես նախկինում նշեցինք, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Տիպ IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Առաջանում է, երբ ուղեղիկը նորմալ չի զարգանում. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Սíntomas de la malformación de Chiari
Տիպ I.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. Այնուամենայնիվ, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráնեո, վատթարանում է փռշտալով կամ հազով
- Գլխապտույտ և հավասարակշռության խնդիրներ
- Ձեռքերում և ձեռքերում մկանային թուլություն. En otros casos se presenta tensión մկանային
- Apnea del sueñՕ
- Տեսողական խնդիրներ, Ինչ: գերզգայունություն լույսի նկատմամբ, visión doble o borrosa
Տիպ II
Սíntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, ինչպիսիք են:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Հիվանդություն
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Աչքի ակամա շարժումներ
III տեսակ
Սíntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Տիպ IV
- Սկոլիոզ
- Պérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríՕ
- Ընդհանուր ծանր ցավ, հատկապես գլխում
- Պérdida del control del intestino y la vejiga
- Մկանների մեծ թուլություն և սպաստիկություն
Ախտորոշում Chiari-ի հայտնաբերման համար
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, նույնիսկ ինչպիսին է դա. Տեսնենք, թե դրանք ինչ են:
մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացումéտիկա (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ապահովում է ուղեղիկի ճշգրիտ պատկերացում, մéողնուղեղը և ուղեղը, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Սկաներíդեպի համակարգչային (TC կամ TAC). Այս թեստը օգտագործում է ռենտգենյան ճառագայթներ՝ պատկեր ստեղծելու համար. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, եթե լիներ. Se pueden evaluar las anomalíինչպես óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Միոգրամա. Գործընթացը բաղկացած է կոնտրաստ նյութի ներարկումից, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación վրա մédula espinal o los nervios. Դա հազվագյուտ թեստ է.
Análisis del sueñՕ. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, որտեղ կարելի է վերահսկել շնչառական ակտիվությունը, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñՕ.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. մայորումía de los casos se ha determinado causa congéնիտա. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méողնաշարի խաղ. ես կարող եմía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Չիարիի արատների բուժում
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, ինչպեսí como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomáտիկա (սովորաբար տիպ I). Si la malformación es sintomáտիկա, բուժումը կարող է իրականացվել այնքան ժամանակ, քանի դեռ պարզվում է, որ հիդրոցեֆալուսի հետ կապված բարդություններ չկան.
Բուժումը պահանջում էúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíինչպես. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, բայց սահմանափակվում է ողնաշարի ջրանցքի հյուսվածքների դեկոպրեսիայով. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Այս վիրահատությունըía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
վիրահատությունըía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máԵս գիտեմ վիրահատության մասինía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
