МалформациятаóChiari n е структурен дефект в малкия мозък. Това е частта от мозъка, която контролира баланса.
Една ситуацияón нормално, малкият мозък и част от мозъчния ствол се намират в пространство над foramen magnum. Cuando se presenta la malformacióн, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 десетилетие 1,000 раждания, pero las nuevas técnicas de diagnóstico за имáгени, como las tomografíкомпютъризираните (TC) y las imáгени чрез магнитен резонансéтика (IRM), sugieren que la afección е много más comúн.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. По равно, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación звук: hidrocefalia, гръбначен стълб bíДоверие, siringomielia y el сíndrome de médula anclada. Es frecuente observarla en adolescentes o adultos.
Индекс
¿° Сómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
A finales del siglo XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, въпреки това, la malformación de tipo I es la mas comúн.
Malformación de Chiari. Тип I.
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milíметрополитени. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquíдео (LCR) entre el canal espinal y el espacio intracraneal.
Аномалноías presentes en la malformación de Chiari
Тип I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral между 30 и 50 por ciento de los pacientes. Éstas incluyen:
- Включениón en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefáхаха.
- Unióн óбъди от vértebra C1 a la base del cráнео
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Деформация на Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- Наличие на сколиоза, especialmente en niños con espinas inmaduras
Тип II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la méдрама, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Обикновено се среща при пациенти с миеломенингоцеле (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Тип III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefáхаха. въпреки това, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déфици невролógicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. Малформациятаón puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, което може да изисква задълбочено лечение. Но, както споменахме преди, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tipo IV
Малформациятаón de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Възниква, когато малкият мозък не се развива нормално. Бебетатаés con esta malformacióн, difícilmente pueden superar la infancia.
Сíntomas de la malformación de Chiari
Тип I.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. въпреки това, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráнео, que empeora al estornudar o toser
- Mareos y problemas de equilibrio
- Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensión мускулест
- Apnea del sueñо
- Problemas visuales, Какво: hipersensibilidad a la luz, visión doble o borrosa
Тип II
Сíntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, като:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiracióн
- Болест
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Неволеви движения на очите
Тип III
Сíntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tipo IV
- сколиоза
- Пéзагуба на чувствителност, incluyendo el calor y fríо
- Силна обща болка, особено в главата
- Пérdida del control del intestino y la vejiga
- Голяма мускулна слабост и спастичност
Diagnostico para detectar Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, дори какъв вид е. Да видим какви са те:
магнитен резонансéтика (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Осигурява точен изглед на малкия мозък, médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresióн.
Скенерíда се компютъризира (TC или TAC). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalíкато óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación на médula espinal o los nervios. Това е рядък тест.
Análisis del sueñо. Se hace dormir al paciente en una habitación особено, където дихателната активност може да се контролира, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñо.
Examen de deglucióн. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
Малформациятаón de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. по специалностía de los casos se ha determinado causa congéнита. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méигра на гръбнака. можеía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamientos para las malformaciones de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformacióн, катоí como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomáтика (обикновено тип I). Si la malformación es sintomáтика, лечението може да се следва, стига да се установи, че няма усложнения при хидроцефалия.
хирургично лечениеúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíкато. Малформациятаón de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
Декомпресиятаón de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, но се ограничава до декомпресиране на тъканите на гръбначния канал. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Тази операцияía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
операциятаía no es garantía de éxito en cada individuo. Отиди тамños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máЗнам за операцияía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
