La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. ያ ነው ሚዛንን የሚቆጣጠረው የአንጎል ክፍል.
En una situación normal, ሴሬብልም እና የአዕምሮ ግንድ ክፍል ከፎረም ማግኒየም በላይ ባለው ክፍተት ውስጥ ይቀመጣሉ. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 አስርት አመታት 1,000 ልደቶች, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imáጂኖች, como las tomografías computarizadas (TC) y las imágenes por resonancia magnéቲካ (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. እኩል, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. ያልተለመዱ በሽታዎች ናቸው, ግን የመጀመሪያው (ዓይነት I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrocefalia, espina bífida, siringomielia y el ኤስíndrome de médula anclada. Es frecuente observarla en adolescentes o adultos.
መረጃ ጠቋሚ
¿ሲómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
A finales del siglo XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. እነዚህ በክብደት ቅደም ተከተል ተከፋፍለዋል, እንደ I አይነት, II, III እና IV, ቢሆንም, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. ዓይነት I.
በፅንሱ እድገት ወቅት የሚከሰት ነው. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, ስለ, cuatro milíሜትር. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) በአከርካሪው ቦይ እና በ intracranial ክፍተት መካከል.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
ዓይነት I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral መካከል 30 እና 50 ታካሚዎች በመቶኛ. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión ósea de la vértebra C1 a la base del cráኒዮ
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (ክሊፔል-ፊይል የአካል ጉድለት)
- Espina bífida oculta cervical
- መገኘት ስኮሊዎሲስ, especialmente en niños con espinas inmaduras
ዓይነት II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médula, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. ብዙውን ጊዜ በ myelomeningocele በሽተኞች ውስጥ ይከሰታል (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
ዓይነት III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. ቢሆንም, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, ሰፊ ህክምና ሊፈልግ ይችላል. ግን, ቀደም ብለን እንደጠቀስነው, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tipo IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. ሴሬብልም በመደበኛነት ካልዳበረ ነው. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
ኤስíntomas de la malformación de Chiari
ዓይነት I.
En algunos casos no presenta síቶማስ. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. ቢሆንም, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráኒዮ, que empeora al estornudar o toser
- Mareos y problemas de equilibrio
- Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensión ጡንቻማ
- Apnea del sueñኦ
- Problemas visuales, ምንድን: hipersensibilidad a la luz, visión doble o borrosa
ዓይነት II
የኤስíntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, እንደ:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- በሽታ
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- ያለፈቃድ የዓይን እንቅስቃሴዎች
ዓይነት III
የኤስíntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tipo IV
- ስኮሊዎሲስ
- ፒérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríኦ
- ከባድ አጠቃላይ ህመም, በተለይም በጭንቅላቱ ውስጥ
- ፒérdida del control del intestino y la vejiga
- Gran debilidad muscular y espasticidad
Diagnostico para detectar Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, incluso de que tipo se trata. Veamos cuales son:
Imagen de resonancia magnéቲካ (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofrece una vista precisa del cerebelo, ኤምédula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Tomografía computarizada (TC o TAC). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalíእንደ óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. ብርቅዬ ፈተና ነው።.
Análisis del sueñኦ. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, የአተነፋፈስ እንቅስቃሴን መቆጣጠር የሚቻልበት, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñኦ.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. በዋና ውስጥía de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méየአከርካሪ ጨዋታ. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamientos para las malformaciones de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, እንደí como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomáቲካ (አብዛኛውን ጊዜ I ይተይቡ). Si la malformación es sintomáቲካ, ከሃይድሮፋፋለስ ጋር ምንም አይነት ችግር አለመኖሩን እስከተወሰነ ድረስ ሕክምናን መከተል ይቻላል.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíእንደ. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, ነገር ግን የአከርካሪ አጥንት ቦይ ሕብረ ሕዋሳትን በመበስበስ ላይ ብቻ የተወሰነ ነው. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
ይህ ቀዶ ጥገናía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
ቀዶ ጥገናውንía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan más de una cirugía y en algunos casos no se logra el alivio de los síቶማስ.
