La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. အဲဒါက ဟန်ချက်ထိန်းတဲ့ ဦးနှောက်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းပါ။.
En una situación ပုံမှန်, cerebellum နှင့် brainstem ၏တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းသည် foramen magnum အထက်နေရာတစ်ခုတွင်ထိုင်သည်။. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 ဆယ်စုနှစ် 1,000 မွေးဖွားမှုများ, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imáမျိုးဗီဇ, como las tomografías computarizadas (TC) y las imágenes por resonancia magnéတီကာ (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. အညီအမျှ, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. ၎င်းတို့သည် ရှားပါးသောရောဂါများဖြစ်သည်။, ဒါပေမယ့် ပထမတစ်ခု (အမျိုးအစား I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hydrocephalus, espina bífida, siringomielia y el ၎índrome de médula anclada. ဆယ်ကျော်သက်များ သို့မဟုတ် အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင် ၎င်းကို စောင့်ကြည့်လေ့ရှိသည်။.
အညွှန်း
¿ဂómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
19 ရာစုရဲ့အဆုံးမှာ, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. ဒါတွေကို ပြင်းထန်မှုအရ ခွဲခြားထားပါတယ်။, type I လိုမျိုး, II, III နှင့် IV, မည်သို့ပင်ဆိုစေကာမူ၊, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. I ရိုက်ပါ။
၎င်းသည် သန္ဓေသားဖွံ့ဖြိုးစဉ်အတွင်း ဖြစ်ပေါ်သည့်အရာဖြစ်သည်။. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, အကြောင်း, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) ကျောရိုးတူးမြောင်းနှင့် အာရုံကြောနေရာကြား.
မမှန်ပါ။ías presentes en la malformación de Chiari
I ရိုက်ပါ။
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral အကြား 30 နှင့် 50 လူနာရာခိုင်နှုန်း. Éstas incluyen:
- ပါဝင်ပါတယ်။ón en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefáအရမ်းရယ်ရတယ်.
- Unión ósea de la vértebra C1 a la base del cráသာဓု
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- ၏ရောက်ရှိခြင်း။ scoliosis, especialmente en niños con espinas inmaduras
အမျိုးအစား II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médula, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. အများအားဖြင့် myelomeningocele ရှိသော လူနာများတွင် ဖြစ်ပွားသည်။ (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
အမျိုးအစား III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefáအရမ်းရယ်ရတယ်. မည်သို့ပင်ဆိုစေကာမူ၊, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, ကျယ်ကျယ်ပြန့်ပြန့် ကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။. ဒါပေမယ့်, အရင်ကပြောခဲ့သလိုပါပဲ။, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
အမျိုးအစား IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. cerebellum ပုံမှန်အတိုင်း မဖွံ့ဖြိုးတဲ့အခါ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
၎íntomas de la malformación de Chiari
I ရိုက်ပါ။
En algunos casos no presenta síတန်နက်စ်. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. မည်သို့ပင်ဆိုစေကာမူ၊, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráသာဓု, နှာချေခြင်း သို့မဟုတ် ချောင်းဆိုးခြင်းကြောင့် ပိုဆိုးလာသည်။
- မူးဝေခြင်းနှင့် ဟန်ချက်မညီခြင်း ပြဿနာများ
- လက်နှင့် လက်များတွင် ကြွက်သားများ အားနည်းခြင်း။. En otros casos se presenta tensión ကြွက်သား
- Apnea del sueñအို
- အမြင်အာရုံပြဿနာများ, ဘာလဲ: အလင်းကို အာရုံမခံနိုင်ခြင်း။, visión doble o borrosa
အမျိုးအစား II
၎íntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, ကဲ့သို့:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- ပျို့
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- အလိုအလျောက်မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှု
အမျိုးအစား III
၎íntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
အမျိုးအစား IV
- Scoliosis
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríအို
- ပြင်းထန်သောအထွေထွေနာကျင်မှု, အထူးသဖြင့် ဦးခေါင်း
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- ကြီးမားသောကြွက်သားအားနည်းခြင်းနှင့် spasticity
Chiari ကိုသိရှိရန်ရောဂါရှာဖွေခြင်း။
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, ဘယ်လိုမျိုးလဲ။. သူတို့ဘာတွေလဲဆိုတာ ကြည့်လိုက်ရအောင်:
သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခတ်မှုပုံရိပ်éတီကာ (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. cerebellum ၏တိကျသောအမြင်ကိုပေးသည်။, မီတာédula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
စကင်နာíကွန်ပျူတာဖြင့် (TC o TAC). ဤစမ်းသပ်မှုသည် ရုပ်ပုံဖန်တီးရန် ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်းကို အသုံးပြုသည်။. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, ရှိခဲ့လျှင်. Se pueden evaluar las anomalíအဖြစ် óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Myogram. လုပ်ငန်းစဉ်တွင် ဆန့်ကျင်ဘက်ပစ္စည်းကို ထိုးသွင်းခြင်း ပါဝင်သည်။, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación အပေါ် médula espinal o los nervios. ရှားပါးသောစမ်းသပ်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။.
Análisis del sueñအို. Se hace dormir al paciente en una habitación အထူး, အသက်ရှုလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ လှုပ်ရှားမှုကို ထိန်းချုပ်နိုင်သည့်နေရာ, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñအို.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. မေဂျာထဲမှာía de los casos se ha determinado causa congéနီတာ. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méကျောရိုးဂိမ်း. မေía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Chiari ပုံမမှန်ခြင်းအတွက် ကုသမှု
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, အဖြစ်í como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomáတီကာ (များသောအားဖြင့် I ကိုရိုက်ပါ။). Si la malformación es sintomáတီကာ, hydrocephalus ၏နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများမရှိဟုဆုံးဖြတ်ထားသရွေ့ကုသမှုကိုလိုက်နာနိုင်သည်။.
ခွဲစိတ်ကုသမှုúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíအဖြစ်. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
နှိမ့်ချမှုón de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, ဒါပေမယ့် ကျောရိုးတူးမြောင်းရဲ့ တစ်ရှူးတွေကို ချုံ့ဖို့ ကန့်သတ်ထားပါတယ်။. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
ဒီခွဲစိတ်မှုía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
ခွဲစိတ်မှုía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máခွဲစိတ်မှုအကြောင်း သိတယ်။ía y en algunos casos no se logra el alivio de los síတန်နက်စ်.
