La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Esa es la parte del cerebro que controla el equilibrio.
En una situación normal, el cerebelo y parte del tallo cerebral se posan en un espacio ubicado por encima del orificio llamado foramen magno. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 årti 1,000 nacimientos, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imágener, como las tomografíde computeriserede (TC) y las imágener ved magnetisk resonanséetik (IRM), sugieren que la afección er meget más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Ligeligt, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrocefalia, espina bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Es frecuente observarla en adolescentes o adultos.
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¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
A finales del siglo XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, alligevel, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. Type I.
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) entre el canal espinal y el espacio intracraneal.
Unormaltías presentes en la malformación de Chiari
Type I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral mellem 30 og 50 por ciento de los pacientes. Éstas incluyen:
- Inkluderetón en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálol.
- Unión óvære af vértebra C1 a la base del cráneo
- Knusón parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión kongénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- Presencia de skoliose, especialmente en niños con espinas inmaduras
Type II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médrama, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Generalmente ocurre en pacientes con mielomeningocele (afección kongénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Type III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálol. alligevel, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, que pueden requerir un tratamiento extenso. Men, como mencionamos anteriormente, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tipo IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Ocurre cuando el cerebelo no se desarrolla normalmente. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Type I.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. alligevel, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, que empeora al estornudar o toser
- Mareos y problemas de equilibrio
- Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensión muskuløs
- Apnea del sueñO
- Problemas visuales, Hvad: hipersensibilidad a la luz, alle sammenón doble o borrosa
Type II
síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, såsom:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Nauseas
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Movimientos oculares involuntarios
Type III
síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tipo IV
- Skoliose
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríO
- Fuerte dolor general, especialmente en la cabeza
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Gran debilidad muscular y espasticidad
Diagnostico para detectar Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, incluso de que tipo se trata. Veamos cuales son:
MR scanningéetik (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofrece una vista precisa del cerebelo, den médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Scannerítil edb (TC o TAC). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalísom óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación på médula espinal o los nervios. Es una prueba poco frecuente.
Análisis del sueñO. Se hace dormir al paciente en una habitación særligt, donde se puede controlar la actividad respiratoria, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñO.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. i majorenía de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méspinal spil. kanía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamientos para las malformaciones de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, somí como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomáetik (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomáetik, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
kirurgisk behandlingúrgico depende del grado de compresión u otras anomalísom. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá knusón espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, pero se limita a descomprimir los tejidos del canal espinal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Denne operationía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
operationenía no es garantítil fra éxito en cada individuo. Gå derhenños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máJeg kender til en operationía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
