On jeíndrome de Marfan es un trastorno hereditario que causa daño a los tejidos conectivos. Los tejidos conectivos se encuentran por todas partes en el cuerpo y desempeñan un papel importante de apoyo a diversas estructuras corporales y óorgani.
En este trastorno, los tejidos conectivos en los vasos sanguíneos, srceón, los ojos y el esqueleto son afectados en general.
Este trastorno es causado por una mutación en un gen que es responsable de la elasticidad y la fuerza de los tejidos conectivos.
El tratamiento se administra para mantener la presión arterial normal y para reducir la tensión en la aorta. U nekim slučajevima, operacijuía es necesaria para reparar las partes afectadas.
Ya que el síndrome de Marfan es una enfermedad genética, el tener un padre con esta condición es un factor de riesgo importante. Ovo stanjeón afecta a hombres y mujeres y a todas las razas por igual.
Indeks
Síntomas
The síntomas varían de persona a persona. Algunas personas experimentan sólo síntomas leves, mientras que algunos experimentan severos síntomas que amenazan la vida. Ovo stanjeón puede empeorar con la edad. Los signos y síntomas incluyen:
- Ravna stopala
- Cuerpo alto y delgado
- Desproporciones corporales en brazos, piernas y dedos
- Esternón con formato incorrecto
- Soplos del corazón
- Miopía
- Curvaturas anormales en la columna vertebral o los dientes
Komplikacije
On jeíndrome de Marfan puede causar complicaciones en cualquier parte del cuerpo:
Complicaciones cardiovasculares
Puede causar daños graves en el corazón i krvnim sudovimaíneos. Puede causar debilitamiento de los tejidos conectivos que apoyan la aorta. El daño causado a la aorta puede causar muchas complicaciones.
1. Aneurisma aórtico: Ovo stanjeón se caracteriza por la formación de protuberancias en la pared aórtica. Es causada por aumento de la presión de sanguínea bombeada por el corazón.
2. DiseccióN / Aórtica: La pared de la aorta se compone de capas. Cuando la disección se dešava, la sangre se filtra entre las capas más internas y más externas de la aorta. Puede causar dolor severo en el pecho o en la espalda. Puede debilitar los vasos y aumentar la posibilidad de ruptura. Puede ser una condición peligrosa para la vida.
3. Malformaciones de válvulas: Las personas con síndrome de Marfan pueden tener una válvula mal formada o excesivamente elástica. Esto puede hacer al corazón trabajar de más, y causar insuficiencia cardíaca.
Complicaciones oculares:
1. Dislocación del Cristalino: La Ectopia Lentis o dislocación del cristalino en el ojo afecta al menos el 50% de las personas que tienen el síndrome de Marfan. Se produce a causa del debilitamiento de las estructuras musculares que apoyan al cristalino a permanecer en su lugar.
2. Complicaciones de retiniana: Se pueden presentar complicaciones de la retiniana, como el desprendimiento o desgarro de la retina, esto puede ocurrir en algunas personas con éste padecimiento.
3. Otros problemas de los ojos: Las personas que tienen el síndrome de Marfan pueden tener otros problemas oculares relacionados, como glaucoma o cataratas. Aunque por lo general son problemas relacionados con la edad, podrían llegar a presentarse a edad temprana si el síndrome de Marfan está poklon.
Complicaciones esquelétikovi
On jeíndrome de Marfan puede conducir a curvaturas espinales anormales como la skolioza. On jeíndrome puede conducir a un desarrollo anormal de las costillas, neumotórax que se manifiesta en forma de pecho hundido o saliente. Špageteén puede experimentar dolor de espalda y dolor en el pie.
Complicaciones en el embarazo
El Síndrome de Marfan puede causar daño a la aorta por el debilitamiento de sus célignje. Tokom trudnoće, la aorta está bajo estrés adicional y el corazón de una mujer bombea más sangre de lo normal. Esto puede aumentar el riesgo de disección de la aorta o ruptura.
