La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. To je dio mozga koji kontrolira ravnotežu.
En una situación normal, mali mozak i dio moždanog stabla nalaze se u prostoru iznad foramena magnuma. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 decenija 1,000 rođenja, pero las nuevas técnicas de diagnóstico za imágeni, como las tomografíone kompjuterizovane (TC) y las imágene magnetnom rezonancomética (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Jednako, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación zvuk: hidrocefalia, espina bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Uobičajeno je primijetiti ga kod adolescenata ili odraslih.
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¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
Krajem 19. vijeka, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, Ipak, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. Tip I.
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milímetara. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) entre el canal espinal y el espacio intracraneal.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
Tip I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral između 30 i 50 posto pacijenata. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálol.
- Unión óbiti od vértebra C1 a la base del cráneo
- Zagrljajón parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Klippel-Feil deformitet)
- Espina bífida oculta cervical
- Prisustvo skolioza, especialmente en niños con espinas inmaduras
Tip II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médrama, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Obično se javlja kod pacijenata sa mijelomeningocelom (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Tip III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálol. Ipak, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, što može zahtijevati opsežan tretman. Ali, kao što smo ranije spomenuli, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tip IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Ocurre cuando el cerebelo no se desarrolla normalmente. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Tip I.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. Ipak, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, que empeora al estornudar o toser
- Mareos y problemas de equilibrio
- Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensión mišićav
- Apnea del sueñO
- Problemas visuales, Šta: hipersensibilidad a la luz, visión doble o borrosa
Tip II
The síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, kao što su:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Nauseas
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Movimientos oculares involuntarios
Tip III
The síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tip IV
- Skolioza
- Pégubitak osetljivosti, incluyendo el calor y fríO
- Fuerte dolor general, especialmente en la cabeza
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Gran debilidad muscular y espasticidad
Dijagnoza za otkrivanje Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, čak i kakva je. Hajde da vidimo šta su:
magnetna rezonancaética (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Pruža precizan pogled na mali mozak, the médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Scannerída kompjuterizovano (TC ili TAC). Ovaj test koristi rendgenske zrake za stvaranje slike. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalías óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación na médula espinal o los nervios. Es una prueba poco frecuente.
Análisis del sueñO. Se hace dormir al paciente en una habitación posebno, donde se puede controlar la actividad respiratoria, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñO.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. u majoruía de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méspinalna igra. svibanjía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Liječenje Chiari malformacija
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, así como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomática, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalías. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
Dekompresijaón de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, pero se limita a descomprimir los tejidos del canal espinal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Ova operacijaía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
operacijuía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máZnam za operacijuía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
