La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Esa es la parte del cerebro que controla el equilibrio.
En una situación normal, el cerebelo y parte del tallo cerebral se posan en un espacio ubicado por encima del orificio llamado foramen magno. Cuando se presenta la malformacióн, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 дзесяцігоддзе 1,000 роды, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imáгены, como las tomografías computarizadas (TC) y las imágenes por resonancia magnéціка (IRM), sugieren que la afección es mucho máз камúн.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Пароўну, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la máз камún y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrocefalia, espina bífida, siringomielia y el сíndrome de médula anclada. Звычайна гэта назіраецца ў падлеткаў або дарослых.
Індэкс
¿Сómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
У канцы 19 ст, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, Тым не менш, la malformación de tipo I es la mas comúн.
Malformación de Chiari. Тып I.
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) entre el canal espinal y el espacio intracraneal.
Анамальныías presentes en la malformación de Chiari
Тып I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral паміж 30 і 50 por ciento de los pacientes. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unióн ósea de la vértebra C1 a la base del cráнеа
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- Наяўнасць з скаліёз, especialmente en niños con espinas inmaduras
Тып II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médula, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Звычайна ўзнікае ў пацыентаў з миеломенингоцеле (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Тып III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. Тым не менш, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, que pueden requerir un tratamiento extenso. Але, como mencionamos anteriormente, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Тып IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Узнікае, калі мазжачок не развіваецца нармальна. Los bebés con esta malformacióн, difícilmente pueden superar la infancia.
Сíntomas de la malformación de Chiari
Тып I.
En algunos casos no presenta síнтомас. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. Тым не менш, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráнеа, пагаршаецца пры чханні або кашлі
- Галавакружэнне і праблемы з балансам
- Цягліцавая слабасць у руках і пэндзлях. En otros casos se presenta tensióн мускулісты
- Apnea del sueñО
- Праблемы са зрокам, Што: падвышаная адчувальнасць да святла, visión doble o borrosa
Тып II
Сíntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, такія як:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiracióн
- Хвароба
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Міжвольныя руху вачэй
Тып III
Сíntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Тып IV
- Скаліёз
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríО
- Моцная агульная боль, асабліва ў галаве
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Вялікая цягліцавая слабасць і спастичность
Дыягностыка для выяўлення Киари
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, нават які гэта выгляд. Давайце паглядзім, якія яны:
Imagen de resonancia magnéціка (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Забяспечвае дакладны агляд мозачка, мédula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresióн.
Tomografía computarizada (TC або TAC). Гэты тэст выкарыстоўвае рэнтгенаўскія прамяні для стварэння выявы. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, калі быў. Se pueden evaluar las anomalíяк óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Міяграма. Працэс складаецца ва ўвядзенні кантраснага рэчывы, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. Гэта рэдкае выпрабаванне.
Análisis del sueñО. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, donde se puede controlar la actividad respiratoria, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñО.
Examen de deglucióн. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. En la mayoría de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méгульня на спіну. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Лячэнне парокаў развіцця Киари
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformacióн, якí como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomáціка (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomáціка, лячэнне можна прытрымлівацца да таго часу, пакуль будзе вызначана адсутнасць ускладненняў пры гідрацэфаліі.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíяк. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, але абмяжоўваецца дэкампрэсіяй тканін спіннамазгавога канала. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Гэтая аперацыяía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
хірургіяía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máЯ ведаю пра аперацыюía y en algunos casos no se logra el alivio de los síнтомас.
