La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. هذا هو الجزء من الدماغ الذي يتحكم في التوازن.
En una situación normal, يقع المخيخ وجزء من جذع الدماغ في مساحة فوق ماغنوم الثقبة. Cuando se presenta la malformacióن, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 عقد 1,000 الولادات, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imáالجينات, como las tomografíالمحوسبة (TC) y las imáالجينات بالرنين المغناطيسيéتيكا (IRM), sugieren que la afeccióن ليس كثيراás كومúن.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. بالتساوي, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. إنها أمراض نادرة, لكن الأول (النوع I) es la más كومún y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: استسقاء الرأس, espina bífida, siringomielia y el سíndrome de médula anclada. من الشائع ملاحظته عند المراهقين أو البالغين.
فهرس
¿جómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
في نهاية القرن التاسع عشر, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, مع ذلك, la malformación de tipo I es la mas comúن.
Malformación de Chiari. النوع I.
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milíأمتار. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líكويدو سيفالوراكوíديو (LCR) entre el canal espinal y el espacio intracraneal.
شاذías presentes en la malformación de Chiari
النوع I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral ما بين 30 و 50 في المئة من المرضى. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefáمضحك جداً.
- Unióن óيكون منértebra C1 a la base del cráالجدد
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unióن تسونغénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (تشوه كليبل فييل)
- Espina bífida oculta cervical
- Presencia de الجنف, especialmente en niños con espinas inmaduras
النوع الثاني
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la méدراما, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Generalmente ocurre en pacientes con mielomeningocele (afeccióن تسونغénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
النوع الثالث
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefáمضحك جداً. مع ذلك, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, que pueden requerir un tratamiento extenso. لكن, como mencionamos anteriormente, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
النوع الرابع
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Ocurre cuando el cerebelo no se desarrolla normalmente. Los bebés con esta malformacióن, difícilmente pueden superar la infancia.
سíntomas de la malformación de Chiari
النوع I.
En algunos casos no presenta síنتوماس. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. مع ذلك, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráالجدد, que empeora al estornudar o toser
- Mareos y problemas de equilibrio
- Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensióن عضلي
- Apnea del sueñا
- Problemas visuales, كيف: hipersensibilidad a la luz, الجميعón doble o borrosa
النوع الثاني
ال síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, مثل:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiracióن
- Nauseas
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Movimientos oculares involuntarios
النوع الثالث
ال síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
النوع الرابع
- الجنف
- صérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríا
- Fuerte dolor general, especialmente en la cabeza
- صérdida del control del intestino y la vejiga
- Gran debilidad muscular y espasticidad
التشخيص للكشف عن خياري
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, حتى ما هو نوعه. دعونا نرى ما هم:
Imagen de resonancia magnéتيكا (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. يوفر رؤية دقيقة للمخيخ, همédula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresióن.
الماسح الضوئيíإلى محوسب (TC o TAC). يستخدم هذا الاختبار الأشعة السينية لإنشاء صورة. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalíمثل óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. Es una prueba poco frecuente.
Análisis del sueñا. Se hace dormir al paciente en una habitacióن خاص, حيث يمكن التحكم في نشاط التنفس, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñا.
Examen de deglucióن. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. في التخصصía de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méلعبة العمود الفقري. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
علاجات التشوهات الخيارية
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformacióن, مثلí como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomáتيكا (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomáتيكا, يمكن متابعة العلاج طالما تم التأكد من عدم وجود مضاعفات مع استسقاء الرأس.
العلاج الجراحيúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíمثل. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá حضنón espinal cervical.
تخفيف الضغطón de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, ولكنه يقتصر على فك ضغط أنسجة القناة الشوكية. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
هذه الجراحةía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líكويدو سيفالوراكوídeo alrededor y detrás del cerebelo.
العمليةía no es garantía de éxito en cada individuo. اذهب الى هناكños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máأنا أعلم عن عملية جراحيةía y en algunos casos no se logra el alivio de los síنتوماس.
