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عالم الأوبئةía y Biopatologíأ
La cifoescoliosis, es un trastorno de la columna vertebral relativamente comúن, يؤثر تقريبا 1 عقد 1 000 الأشخاص, y alrededor de 1 عقد 10 000 individuos afectados tiene una deformidad espinal severa.
Las deformidades incluyen una excesiva curvatura espinal en los planos coronal (الجنف) y sagital (سيفوسيس), مثلí como la rotación del eje espinal.
La cifoescoliosis puede ser idiopática o puede ser secundaria (paralíتيكا) y se asocia con enfermedades neuromusculares, como la distrofia muscular y la poliomielitis.
Las cifoescoliosis idiopáticas en donde puede haber un predominio familiar, por lo general se manifiestan en la infancia tardía o en la adolescencia temprana y es más frecuente en las mujeres que los hombres con una proporcióن من 4 أ 1.
Aunque un defecto en un gen remodelador de la cromatina (CHD7) se ha asociado con cifoescoliosis idiopáالتشنجات اللاإرادية, معكرونةén se han identificado otros genes.
La cifoescoliosis produce uno de los impedimentos restrictivos más severos de todas las enfermedades del área toráقطة. La capacidad pulmonar total y la capacidad vital pueden reducirse hasta un mínimo de 30% de los valores previstos.
Esta patología restrictiva se vuelve más grave conforme aumenta el grado de angulacióالعمود لا..
La edad del paciente, el grado de rotación de la columna vertebral, la presencia de debilidad muscular respiratoria, y la participacióلا منértebras تورácicas son todos los factores que promueven el proceso restrictivo.
La insuficiencia respiratoria es una causa frecuente de morbilidad y mortalidad en pacientes con cifoescoliosis.
Manifestaciones clíفريد
Las personas con cifoescoliosis leve a moderada pueden tener quejas de ألم في الظهر y tener problemas psicosociales, como resultado de tu deformidad.
Los adolescentes con cifoescoliosis idiopática leve por lo general tienen la capacidad de hacer ejercicio normal, mientras que aquellos con cifoescoliosis idiopática moderada han reducido su capacidad de hacer ejercicio con limitación debido a la falta de condicióن وíسيكا.
Con deformidades graves, los pacientes pueden experimentar disnea con mínimos esfuerzos o en reposo.
La cifoescoliosis severa se puede diagnosticar fácilmente en la exploracióن وíسيكا. Los hallazgos típicos son la joroba dorsal, que se debe a las costillas anguladas y a la asimetría del hombro, مثلí como la inclinación de la cadera que está relacionado con la rotacióن الفقري.
En las personas máق يóvenes con deformidades de la columna más leves, los cambios iniciales pueden ser sutiles.
Durante la prueba de Adam, el examinador puede observar la regióن من عدم التماثلía torácica o lumbar mientras el paciente se inclina hacia delante desde la cintura hasta que la columna vertebral queda en paralelo al suelo, آدمás puede ayudar a detectar deformidades menores.
Con cifoescoliosis severa, se pueden presentar signos de insuficiencia cardíaca como cianosis, venas del cuello distendidas, edema periféريكو, y hepatomegalia.
Los individuos con cifoescoliosis son particularmente propensos a la hipoventilación durante el sueñا, especialmente durante la fase REM.
Debido a las anormalidades relacionadas con el sueño y sus efectos sobre la función cardiorrespiratoria son potencialmente tratables, los individuos con cifoescoliosis deben ser evaluados por hipoventilación nocturna con suficiente antelación a la elaboración de la hipercapnia diurna.
التشخيصóstico
Aunque la deformidad de la columna suele ser evidente en el examen fíبدني, el grado de deformidad de la columna debe ser evaluada mediante el cálculo del ángulo de curvatura de la columna (áزاوية كوب) a partir de radiografíمثل.
إنها ángulo se forma por la intersección de líneas paralelas a las vértebras superiores e inferiores de las curvas escolióticas o cifóالتشنجات اللاإرادية. ال ángulos de máق دي 100 grados se asocian generalmente con síntomas respiratorios, و ال ángulos de máق دي 120 grados con insuficiencia respiratoria.
Los factores asociados con la progresión de la deformidad espinal incluyen debilidad muscular inspiratoria, una gran curvatura de la columna en el momento de la presentacióن, la inmadurez del esqueleto, y una ubicacióن تورácica del ápice de la curva.
Las personas con debilidad muscular inspiratoria y cifoescoliosis son más propensas a desarrollar insuficiencia respiratoria que los que tienen la fuerza muscular inspiratoria normal.
Tratamiento de la cifoescoliosis
Los pacientes deben ser alentados a permanecer físicamente activos para minimizar la pérdida de condición muscular periféريكا.
آدمáس, las medidas de soporte generales, incluyendo las vacunas contra la influenza y neumococo, dejar de fumar, el mantenimiento de un peso corporal normal, y el tratamiento de las infecciones respiratorias en el momento oportuno se deben instituir.
Los pacientes con cifoescoliosis severa y con ángulos de Cobb de máق دي 100 grados deben ser monitoreados de cerca por complicaciones respiratorias.
La insuficiencia respiratoria puede ser precipitada por infecciones respiratorias o por medicamentos que producen depresión del sistema nervioso central.
Ante la hipoventilación nocturna suelen preceder conclusiones de hipercapnia y la hipoxemia diurna, y deben tratarse con NPPV (ventilación no invasiva con presión positiva).
Las indicaciones para instituir NPPV incluyen síntomas de hipoventilación nocturna o signos de cor pulmonale, ya sea con una PaCO2 diurna elevada o saturación nocturna de oxígeno de menos de 89% خلال 5 minutos consecutivos.
Se necesitará oxígeno suplementario si la hipoxemia persiste a pesar de la corrección de la hipoventilacióن. La NPPV puede reducir el número y la duración de las hospitalizaciones y mejorar el intercambio de gases en sangre durante el díأ, la calidad de vida y la supervivencia del paciente.
Los tratamientos quirúrgicos y no quirúrgicos (soportes para la espalda) se han utilizado en pacientes con esqueleto inmaduro con cifoescoliosis idiopática en un esfuerzo para corregir o prevenir la progresión de la deformidad de la columna.
Los soportes externos son utilizados para el tratamiento de niños con los ángulos entre 25 و 40 درجات, mientras que la cirugía se ha utilizado para los adolescentes con un ángulo de máق دي 45 درجات.
De acuerdo a los estudios, la función global del tratamiento quirúrgico en función de la restauración de los individuos no escolioticos y la reducción al mínimo de la posibilidad de insuficiencia respiratoria no está claro.
El pronóstico
La cifoescoliosis idiopática tiene un mejor pronóstico que la cifoescoliosis secundaria a las enfermedades neuromusculares. بشكل عام, los individuos con cifoescoliosis idiopática leve tienen un curso benigno en general.
Los pacientes con deformidades moderadas o severas tienen un mayor riesgo de desarrollar complicaciones respiratorias.
En cifoescoliosis secundaria, los factores tales como una edad temprana de aparicióن, progresión rápida de la curva durante el crecimiento, la progresión de la escoliosis después de la madurez esqueléتيكا, las grandes curvas en el momento de la presentacióن, y una ubicación de la curva torácica en lugar de una toracolumbar o lumbar tienen el riesgo de complicaciones respiratorias.
La insuficiencia respiratoria puede ocurrir en individuos con cifoescoliosis leve o moderada debido a la disfuncióن من مúsculos respiratorios concurrentes. La fuerza muscular debe ser evaluada en individuos con insuficiencia respiratoria y ángulos de Cobb de menos de 100 درجات.
Con el desarrollo de padecimientos cardiopulmonares, el pronóstico es malo, y la muerte puede ocurrir dentro de 1 أño sin tratamiento.
