Die dermatomiositis Dit is 'n outo-immuun siekte wat hoofsaaklik die vel en spierweefsel van die gestreepte tipe aantas., word regdeur die liggaam aangetref en is verantwoordelik vir die beweging van bene en gewrigstrukture. Es una enfermedad que se engloba dentro de las miopatías inflamatorias, en hoewel in 'n 60-70% van die gevalle, coexisten la afectación cutánea y muscular, dit gebeur nie altyd so nie, e incluso hay ocasiones en las que la afectación es exclusivamente cutánie.
Dit is 'n siekte wat universeel versprei word, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Además, spaghettién se da en mayor medida entre mujeres que entre hombres. Alhoewel dit in die jeug kan voorkom, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 en die 50 años.
Dermatomyositis word beskou as 'n seldsame siekte., met 'n jaarlikse voorkoms van ongeveer 4-6 casos por cada millón de habitantes.
Indeks
Oorsake van dermatomiositis
Dermatomyositis is onbekend, pero la enfermedad tiene mucho en común con los trastornos autoinmunitarios, waarin die immuunstelsel liggaamsweefsels verkeerdelik aanval. Los factores genéticos y ambientales tambiékan nieían desempeñar un papel de relevancia. Omgewingsfaktore sluit medikasie in, rook en virusinfeksies.
Síntomas de la dermatomiositis
Die dermatomiositis het twee groot manifestasies, die gespierd en die cutánea. Entre las primeras cabe destacar la debilidad y el dolor y se pueden presentar en la práctica totalidad del cuerpo, aunque son mágereelde s en los grupos musculares periféricos proximales.
Die síntomas musculares no tienen por qué ser los primeros en manifestarse, pero rara vez están ausentes en el momento del diagnóstico. Die intensiteit van swakheid kan lig wees, maar ookén severa, alhoewel dit gewoonlik is dat die swakheid matig is. Alhoewel ander spiergroepe aangetas kan word, la musculatura torácica o abdominal es infrecuentes o cuando se da, Dit is reeds in gevorderde stadiums van die siekte.
En lo que respecta a las manifestaciones cutáontken, en la cara se puede identificar una erupción de la piel de color violáceo en torno a los ojos y que se llama heliotropo. in die streekón cervico-dorsal se puede apreciar el llamado eritema en capelina que consiste en la presencia de un enrojecimiento de la piel desde la zona occipital hasta la base del cuello.
op die hande, se pueden identificar lesiones tipo placas o pápulas de tono violáceo acompañadas de procesos descamativos, y que se suelen acumular en superficies de extensión de articulaciones como codos, vingers en knieë.
Alhoewel dermatomyositis viscerale manifestasies kan hê, waarskynlik die mees relevante is die respiratoriese, que se presenta como un beeld van respiratoriese versaking, quie puede provocar sensación de ahogo ante esfuerzos intermedios y menores.
Dit kan verskillende probleme veroorsaak, soos hulle is:
- disfagie (moeilikheid om te sluk)
- Neumonía por aspiración
- Long siekte
- Cáncer
- Respiratoriese probleme
- Kalsinose (depósitos de calcio)
- kardiovaskulêre siekte
- Ander bindweefselsiektes
Diagnóstico de la dermatomiositis
Como sucede con muchas otras enfermedades reumátics, die diagnoseóstico de clasificación se establece en base a diferentes criterios clínicos, toevlug tot die gebruik van:
- Análisis de sangre. Un análisis de sangre permite detectar niveles elevados de enzimas musculares, que puede indicar un daño muscular, además de detectar anticuerpos.
- Electromiografía. Dit is 'n toets wat kan bevestig of daar 'n spiersiekte is of nie, y que consiste en insertar un electrodo de aguja fina a través de la piel en el múeeu.
- magn resonansieética. Mediante pruebas de imagen se puede evaluar la inflamación en un grupo muscular determinado.
- weefsel biopsie. Se extrae quirúrgicamente una muestra de tejido cutáneo o muscular para su análisis en el laboratorio. Gracias a esta prueba se puede confirmar el diagnóstico de dermatomiositis.
- Radiografía de tórax. Se pueden identificar indicios del tipo de daño pulmonar.
- Manometría esofágica. Sirve para descartar afectación esofágica para comprobar que no existe un riesgo de disfagia.
Behandeling van dermatomiositis
Soos met ander lae-insidensie siektes, la experiencia terapéutica es limitada, así como la existencia de estudios clínicos controlados. Alhoewel daar geen genesing is nie, puede mejorar las lesiones cutáneas y ayuda a recuperar la fuerza y la función gespierd.
Op hierdie manier kan ons praat oor:
Tratamiento farmacológico
- Kortikosteroïede. Reducen la inflamación de forma rávra, maar langdurige gebruik kan ernstige newe-effekte hê. Die dosis moet geleidelik verminder word.
- Fármacos ahorradores de corticoesteroides. Dit is middels om die immuunstelsel te onderdruk en kortikosteroïede te vervang. Entre los medicamentos más utilizados para tratar la dermatomiositis son el metotrexato, azatioprien en mikofenolaatmofetil.
- Rituximab. Se puede emplear tratamiento biológico si las terapias iniciales no se pueden controlar de manera adecuada los síntomas de la dermatomiositis.
- Medicamentos antipalúdicos. En el caso de la lesión cutánea persistente, se puede recetar un medicamente antipalúek sê, soos hydroxychloroquine.
- Binneaarse immunoglobulien (IgIV). Es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan a los músculos de la dermatomiositis.
Tratamiento no farmacológico
- Fisioterapie. Oefeninge om krag en soepelheid te handhaaf en te verbeter, is voordelig, de manera que no busca perder autonomía de movimiento.
- Sonskerms. Es importante proteger la piel de la exposición solar aplicando protector solar y usando ropa y sombreros.
- Praat terapie. Debilita los músculos que intervienen en la acción de tragar, la terapia del habla para ayudar a aprender cómo hacer frente a los cambios.
- Evalueringón de la nutrición. Soos dermatomyositis vorder, se debe masticar y tragar pueden ser más complicado. Una dieta variada ayudará a al hora de controlar y mantener tanto un peso como una nutrición behoorlike.
Cirugía
Una tercera opción de tratamiento para la dermatomiositis es la sirugía, que puede ser una opción para retirar los dolorosos depósitos de calcio y para prevenir infecciones recurrentes de la piel.
pyl gevorm, daar is verskillende moontlikhede, debiendo potar por una u otra en función de cada caso en particular, y será el profesional el que tenga que determinar el tratamiento.
