La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Dit is die deel van die brein wat balans beheer.
En una situación normal, die serebellum en 'n deel van die breinstam sit in 'n spasie bo die foramen magnum. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 dekade 1,000 geboortes, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imágene, como las tomografías computarizadas (TC) y las imágenes por resonancia magnética (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Ewe, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Hulle is seldsame siektes, maar die eerste een (tipe I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrokefalie, espina bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Dit is algemeen om dit by adolessente of volwassenes waar te neem.
Indeks
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
Aan die einde van die 19de eeu, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Hierdie is in volgorde van erns geklassifiseer, soos tipe I, II, III en IV, Nietemin, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. Tipe I.
Dit is die een wat tydens fetale ontwikkeling plaasvind. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, vir ongeveer, cuatro milímeter. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) tussen die spinale kanaal en die intrakraniale spasie.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
Tipe I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral tussen 30 en 50 persentasie pasiënte. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión ósea de la vértebra C1 a la base del cráneo
- Drukkieón parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Klippel-Feil misvorming)
- Espina bífida oculta cervical
- Teenwoordigheid van skoliose, especialmente en niños con espinas inmaduras
Tipe II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médrama, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Kom gewoonlik voor by pasiënte met myelomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Tipe III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. Nietemin, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, wat uitgebreide behandeling kan vereis. Maar, soos ons voorheen genoem het, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tipe IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Kom voor wanneer die serebellum nie normaal ontwikkel nie. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Tipe I.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. Nietemin, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, vererger deur nies of hoes
- Duiseligheid en balansprobleme
- Spierswakheid in arms en hande. En otros casos se presenta tensión gespierd
- Apnea del sueñO
- Visuele probleme, Wat: hipersensitiwiteit vir lig, almalón doble o borrosa
Tipe II
Die síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, soos:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Siekte
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Onwillekeurige oogbewegings
Tipe III
Die síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tipe IV
- Skoliose
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríO
- Erge algemene pyn, veral in die kop
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Groot spierswakheid en spastisiteit
Diagnose om Chiari op te spoor
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, selfs watter soort is dit. Kom ons kyk wat hulle is:
Imagen de resonancia magnética (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Verskaf 'n akkurate beeld van die serebellum, hulleédula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Tomografígerekenariseerde (TC of TAC). Hierdie toets gebruik x-strale om 'n beeld te skep. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, as daar was. Se pueden evaluar las anomalías óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miogram. Die proses bestaan uit die inspuiting van 'n kontrasmateriaal, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. Dit is 'n seldsame toets.
Análisis del sueñO. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, donde se puede controlar la actividad respiratoria, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñO.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. in die majeuría de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méspinale spel. magía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Behandelings vir Chiari-misvormings
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, así como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomática, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalías. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, pero se limita a descomprimir los tejidos del canal espinal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Hierdie operasieía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
die operasieía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máEk weet van 'n operasieía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
