La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Esa es la parte del cerebro que controla el equilibrio.
En una situación 正常, el cerebelo y parte del tallo cerebral se posan en un espacio ubicado por encima del orificio llamado foramen magno. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
洛杉矶íficos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 十年 1,000 nacimientos, pero las nuevas técnicas de diagnó即时通讯á基因, como las tomografí计算机化的 (技术委员会) y las imá磁共振基因é蒂卡 (风险管理), sugieren que la afección 不多á通讯ún.
Las estimaciones precisas son difí难做, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Igualmente, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la má通讯ún y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación声音: hidrocefalia, 书脊bí相信, siringomielia y el 宫颈挛缩índrome de médula anclada. Es frecuente observarla en adolescentes o adultos.
指数
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
A finales del siglo XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió 反常的ías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, 尽管如此, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. 类型 I。
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milí地铁. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquí迪奥 (LCR) entre el canal espinal y el espacio intracraneal.
异常的ías presentes en la malformación de Chiari
类型 I。
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral 之间 30 和 50 por ciento de los pacientes. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefá哈哈.
- 大学ón ósea de la vértebra C1 a la base del crá新
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- 大学ón congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- 的存在 脊柱侧弯, especialmente en niños con espinas inmaduras
Ⅱ型
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la mé戏剧, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Generalmente ocurre en pacientes con mielomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Ⅲ型
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefá哈哈. 尽管如此, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, que pueden requerir un tratamiento extenso. 但, como mencionamos anteriormente, 宝贝们és pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tipo IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Ocurre cuando el cerebelo no se desarrolla normalmente. 宝宝们és con esta malformación, 差异ícilmente pueden superar la infancia.
小号íntomas de la malformación de Chiari
类型 I。
En algunos casos no presenta sí托马斯. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. 尽管如此, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del crá新, que empeora al estornudar o toser
- Mareos y problemas de equilibrio
- Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensió肌肉发达的
- Apnea del sueñ哦
- Problemas visuales, 什么: hipersensibilidad a la luz, 每个人ón doble o borrosa
Ⅱ型
的íntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, 如:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Nauseas
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Movimientos oculares involuntarios
Ⅲ型
的íntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tipo IV
- 脊柱侧弯
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y frí哦
- Fuerte dolor general, especialmente en la cabeza
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Gran debilidad muscular y espasticidad
Diagnostico para detectar Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, incluso de que tipo se trata. Veamos cuales son:
磁共振成像é蒂卡 (风险管理). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofrece una vista precisa del cerebelo, 他们édula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
扫描器í计算机化 (TC或TAC). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalí作为 óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación 在 m 上édula espinal o los nervios. Es una prueba poco frecuente.
一个álisis del sueñ哦. Se hace dormir al paciente en una habitació特别的, donde se puede controlar la actividad respiratoria, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñ哦.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. 在主要ía de los casos se ha determinado causa congé妮塔. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la mé脊椎游戏. 可能ía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamientos para las malformaciones de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, 作为í como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomá蒂卡 (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomá蒂卡, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
手术治疗úrgico depende del grado de compresión u otras anomalí作为. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá 拥抱ón espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, pero se limita a descomprimir los tejidos del canal espinal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
这个手术ía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
手术ía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan má我知道手术ía y en algunos casos no se logra el alivio de los sí托马斯.
