La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. C'est la partie du cerveau qui contrôle l'équilibre..
En una situación normal, le cervelet et une partie du tronc cérébral reposent dans un espace situé au-dessus de l'ouverture appelé foramen magnum. Cuando se presenta la malformacióm, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurríet un 1 décennie 1,000 naissances, pero las nuevas técnicas de diagnóstico pour imágènes, como las tomografíles informatisés (CT) y las imágènes par résonance magnétiqueétique (IRM), sugieren que la afección es mucho más comúm.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Également, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Ce sont des maladies rares, mais le premier (type je) est le Más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hydrocéphalie, colonne vertébrale bíconfiance, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Il est courant de le voir chez les adolescents ou les adultes.
Indice
¿Colonne vertébraleómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
A la fin du 19ème siècle, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anormalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Ceux-ci ont été classés par ordre de gravité., comme type I, II, III et IV, cependant, la malformación de tipo I es la mas comúm.
Malformación de Chiari. Type I.
C'est ce qui se passe pendant le développement du fœtus.. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, pour environ, cuatro milímétros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídéo (LCR) entre le canal rachidien et l'espace intracrânien.
Anormalías presentes en la malformación de Chiari
Type I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral entre lui 30 et 50 pourcentage de malades. Éstas incluyen:
- Inclusón en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefámdr.
- Unióm óêtre du vértebra C1 a la base del cránéo
- Câlinón parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Déformation de Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- Présence de scoliose, especialmente en niños con espinas inmaduras
Type II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médrame, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Survient généralement chez les patients atteints de myéloméningocèle (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Type III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefámdr. Cependant, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, qui peut nécessiter un traitement important. Mais, comme nous l'avons mentionné plus haut, les bébésés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Type IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Elle survient lorsque le cervelet ne se développe pas normalement.. Los bebés con esta malformacióm, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Type I.
En algunos casos no presenta síntomes. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. Cependant, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cránéo, aggravé par les éternuements ou la toux
- Vertiges et problèmes d'équilibre
- Faiblesse musculaire dans les bras et les mains. En otros casos se presenta tensión musclé
- Apnea del sueñô
- Problèmes visuels, Quoi: hypersensibilité à la lumière, tout le mondeón doble o borrosa
Type II
Le síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, comme:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiracióm
- Nausée
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- mouvements oculaires involontaires
Type III
Le síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Type IV
- Scoliose
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríô
- forte douleur globale, surtout dans la tête
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Grande faiblesse musculaire et spasticité
Diagnostic pour détecter Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, même quel type est-il. voyons ce qu'ils sont:
imagerie par résonance magnétiqueétique (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Fournit une vue précise du cervelet, la médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresióm.
Scanneríinformatisé (TC ou TAC). Ce test utilise des rayons X pour créer une image. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, s'il y avait. Se pueden evaluar las anomalícomme óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Myogramme. Le procédé consiste à injecter un produit de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sur le mémoelle épinière ou nerfs. C'est une épreuve rare.
Unálisis del sueñô. Se hace dormir al paciente en una habitación spécial, où l'activité respiratoire peut être surveillée, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñô.
Examen de deglucióm. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. dans la majeureía de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méjeu de la colonne vertébrale. peutía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Traitements des malformations de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformacióm, commeí como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomátique (généralement de type I). Si la malformación es sintomátique, le traitement peut être suivi tant qu'il est déterminé qu'il n'y a pas de complications avec l'hydrocéphalie.
traitement chirurgicalúrgico depende del grado de compresión u otras anomalícomme. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá câlinón espinal cervical.
La décompressionón de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, mais se limite à décomprimer les tissus du canal rachidien. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Cette chirurgieía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
la chirurgieía no es garantíà partir de éxito en cada individuo. Va là-basños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máJe connais une opérationía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomes.
