Na mamaca ni uqa ni davui

Na maqe ni maoqa ni uwa (Loloma), talegaén llamada enfermedad de la neurona motora infantil es un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por una pérdida de ciertas células nerviosas en la méspinal cord llamadas neuronas motoras o células del asta anterior.

Las neuronas motoras reciben los impulsos nerviosos transmitidos desde el cerebro a la méspinal cord (vu ni mona) kei na, kena isau, transmiten los impulsos a los músculos a través de los nervios periféricos.

Na térdida de las neuronas motoras conduce a la debilidad muscular progresiva y pérdida de masa muscular (malumalumu) de los músculos cercanos al tronco del cuerpo (músculos proximales), me vaka na tabana, ivakaso ni dakuna kei na daku.

Estos músculos son necesarios para gatear, taubale, dabe kei na lewa ni uluna. Los tipos más graves de Uqa ni Uqa ni Uqa ni Davui pueden afectar los músculos que intervienen en la alimentación, la deglución y la respiración.

Na Uqa ni Uqa ni Uqa ni Davui se divide en subtipos en función de la edad de inicio y la función máxima alcanzada.

Mataqali QALI 0, 1, 2, 3 kei na 4 se heredan como trastornos genéticos recesivos autosómicos y se asocian con anomalíace (Vakasaqasetaki) ena ivakatekivu ni SMN1 kei NAA2 e kunei ena itotogi chromosome 5.

SíiVakatakilakila

Mataqali 3 0

Es la forma más grave de la enfermedad y se caracteriza por la disminución del movimiento fetal, anomalías en las articulaciones, dredre ni tiloma kei na leqa ni vakasaqa.

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Kei nas el tipo más común y también es una forma grave de la enfermedad. Los niños con AME de tipo 1 sotava na malumalumu bibi ni bera 6 vula ni yabaki ni bula ka sega ni vakila me tu vakataki koya.

Malumalumu ni masela, falta de desarrollo motor y el tono muscular deficiente son las principales manifestaciones clínicas de la AME tipo 1.

Los bebés con el pronóstico más grave tienen problemas para succionar o tragar. Algunos muestran la respiración abdominal en los primeros meses de vida.

La debilidad muscular se produce en ambos lados del cuerpo y los músculos oculares no se ven afectados.

E dau laurai wasoma na sautanini ni yame. Na vuku e sa kena ivakarau ga. La mayoría de niños afectados mueren antes de los dos añYabaki, pero la supervivencia puede depender del grado de la función respiratoria.