La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Bu, beynin tarazlığı idarə edən hissəsidir.
En una situación normal, beyincik və beyin sapının bir hissəsi foramen magnumun üstündəki boşluqda oturur. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 onillik 1,000 doğuşlar, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imágenlər, como las tomografías computarizadas (TC) y las imámaqnit rezonansı ilə genlərética (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Eyni şəkildə, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Onlar nadir xəstəliklərdir, amma birincisi (tip I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrosefali, espina bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Bunu yeniyetmələrdə və ya böyüklərdə müşahidə etmək adi haldır.
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¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
19-cu əsrin sonlarında, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Bunlar şiddət sırasına görə təsnif edildi, I tip kimi, II, III və IV, Buna baxmayaraq, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. Tip I.
Bu, fetusun inkişafı zamanı baş verən biridir. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, üçün, cuatro milímetr. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) onurğa kanalı və kəllədaxili boşluq arasında.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
Tip I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral arasında 30 və 50 xəstələrin faizi. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión óv-dən olmaqértebra C1 a la base del cráneo
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Klippel-Feil deformasiyası)
- Espina bífida oculta cervical
- Presencia de skolioz, especialmente en niños con espinas inmaduras
II növ
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la méDrama, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Generalmente ocurre en pacientes con mielomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
III növ
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. Buna baxmayaraq, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, geniş müalicə tələb edə bilər. Amma, əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
IV tip
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Beyincik normal inkişaf etmədikdə baş verir. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Tip I.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. Buna baxmayaraq, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, asqırma və ya öskürmə ilə daha da pisləşir
- Başgicəllənmə və balans problemləri
- Əllərdə və qollarda əzələ zəifliyi. En otros casos se presenta tensión əzələli
- Apnea del sueñO
- Vizual problemlər, Nə: işığa yüksək həssaslıq, visión doble o borrosa
II növ
síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, kimi:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Xəstəlik
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Məcburi göz hərəkətləri
III növ
síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
IV tip
- Skolioz
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríO
- Şiddətli ümumi ağrı, xüsusilə başında
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Böyük əzələ zəifliyi və spastisite
Chiari aşkar etmək üçün diaqnoz
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, incluso de que tipo se trata. Veamos cuales son:
Imagen de resonancia magnética (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofrece una vista precisa del cerebelo, médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Skanería computarizada (TC və ya TAC). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, olsaydı. Se pueden evaluar las anomalíkimi óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Mioqramma. Proses kontrast materialın yeridilməsindən ibarətdir, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. Nadir testdir.
Análisis del sueñO. Se hace dormir al paciente en una habitación xüsusi, tənəffüs fəaliyyətinin idarə oluna biləcəyi yer, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñO.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. mayordaía de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méonurğa oyunu. Mən bacarardımía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Chiari malformasiyalarının müalicəsi
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, kimií como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (adətən I növü). Si la malformación es sintomática, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíkimi. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, pero se limita a descomprimir los tejidos del canal espinal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Bu əməliyyatía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
əməliyyatía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máƏməliyyatdan xəbərim varía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
