Он сíndrome de Marfan es un trastorno hereditario que causa daño a los tejidos conectivos. Los tejidos conectivos se encuentran por todas partes en el cuerpo y desempeñan un papel importante de apoyo a diversas estructuras corporales y óорганы.
En este trastorno, los tejidos conectivos en los vasos sanguíнеос, сердцеóп, los ojos y el esqueleto son afectados en general.
Este trastorno es causado por una mutación en un gen que es responsable de la elasticidad y la fuerza de los tejidos conectivos.
El tratamiento se administra para mantener la presión arterial normal y para reducir la tensión en la aorta. В некоторых случаях, операцияía es necesaria para reparar las partes afectadas.
Ya que el síndrome de Marfan es una enfermedad genéтика, el tener un padre con esta condición es un factor de riesgo importante. Это условиеón afecta a hombres y mujeres y a todas las razas por igual.
Показатель
Síнтомас
сíнтомас варían de persona a persona. Algunas personas experimentan sólo síntomas leves, mientras que algunos experimentan severos síntomas que amenazan la vida. Это условиеón puede empeorar con la edad. Знаки и сíntomas incluyen:
- Плоскостопие
- Cuerpo alto y delgado
- Desproporciones corporales en brazos, piernas y dedos
- Esternón con formato incorrecto
- Soplos del corazóп
- Miopíа
- Curvaturas anormales en la columna vertebral o los dientes
осложнения
Он сíndrome de Marfan puede causar complicaciones en cualquier parte del cuerpo:
Complicaciones cardiovasculares
Puede causar daños graves en el corazóп и кровеносные сосудыíнеос. Puede causar debilitamiento de los tejidos conectivos que apoyan la aorta. El daño causado a la aorta puede causar muchas complicaciones.
1. Aneurisma aórtico: Это условиеón se caracteriza por la formación de protuberancias en la pared aórtica. Es causada por aumento de la presión de sanguínea bombeada por el corazóп.
2. Diseccióн аórtica: La pared de la aorta se compone de capas. Cuando la diseccióне бывает, la sangre se filtra entre las capas más internas y más externas de la aorta. Puede causar dolor severo en el pecho o en la espalda. Puede debilitar los vasos y aumentar la posibilidad de ruptura. Puede ser una condición peligrosa para la vida.
3. Malformaciones de válvulas: Las personas con síndrome de Marfan pueden tener una válvula mal formada o excesivamente elástica. Esto puede hacer al corazón trabajar de máс, y causar insuficiencia cardíака.
Complicaciones oculares:
1. Dislocación del Cristalino: La Ectopia Lentis o dislocación del cristalino en el ojo afecta al menos el 50% de las personas que tienen el síndrome de Marfan. Se produce a causa del debilitamiento de las estructuras musculares que apoyan al cristalino a permanecer en su lugar.
2. Complicaciones de retiniana: Se pueden presentar complicaciones de la retiniana, como el desprendimiento o desgarro de la retina, esto puede ocurrir en algunas personas con éste padecimiento.
3. Otros problemas de los ojos: Las personas que tienen el síndrome de Marfan pueden tener otros problemas oculares relacionados, como glaucoma o cataratas. Aunque por lo general son problemas relacionados con la edad, можетían llegar a presentarse a edad temprana si el síndrome de Marfan está подарок.
Complicaciones esqueléтики
Он сíndrome de Marfan puede conducir a curvaturas espinales anormales como la сколиоз. Он сíndrome puede conducir a un desarrollo anormal de las costillas, neumotórax que se manifiesta en forma de pecho hundido o saliente. Спагеттиén puede experimentar dolor de espalda y dolor en el pie.
Complicaciones en el embarazo
Сíndrome de Marfan puede causar daño a la aorta por el debilitamiento de sus céкальмар. Durante el embarazo, la aorta está bajo estrés adicional y el corazón de una mujer bombea más sangre de lo normal. Esto puede aumentar el riesgo de disección de la aorta o ruptura.
