Порок развитияóКиари — структурный дефект мозжечка.. Это часть мозга, отвечающая за равновесие..
Единая ситуацияóнормальный, мозжечок и часть ствола мозга покоятся в пространстве, расположенном над отверстием, которое называется большим затылочным отверстием.. Когда возникает порокóп, мозжечок расположен ниже большого затылочного отверстия, увеличивая давлениеón на нервы и ткани в области.
Los cientíВрачи думали, что произошла аномалия Киариíи 1 десятилетие 1,000 рождения, но новый тéметоды диагностикиóстико для меняáгены, как томографыíкомпьютеризированные (TC) и яáгены с помощью магнитного резонансаéтика (IRM), предположить, что условиеóн не многоáс комúп.
Точные оценки отличаютсяíтрудно сделать, потому что некоторые ниños рождаются с болезнью и никогда не развиваются síсимптомы или развитие síсимптомы в подростковом или взрослом возрасте. В равной степени, Было показано, что аномалии Киари поражают женщин с м.áчаще, чем мужчины.
Есть четыре типаíкак дель СíАрнольд Киари ндром. Это редкие заболевания, но первый (тип I) это Мáс комúп и менее серьезно, чем остальные.
Другие заболевания, связанные с этим пороком развитияóн звук: гидроцефалия, позвоночник бíдоверять, сирингомиелия и сíндром мéдула на якоре. Его часто можно увидеть у подростков или взрослых..
Показатель
¿CóКак классифицируют мальформацию Киари??
В конце 19 века, Пэтóлоготип, а такжеéПрофессор Ханс Киари, Я обнаружилó аномальныйíтуз мозга, между объединеннымиóп крáнео и позвоночник. Они были ранжированы в порядке серьезности., как тип I, II, III и IV, тем не менее, деформированныйón типа I является наиболее распространеннымúп.
деформироватьóн де Киари. Тип I.
Это то, что происходит во время развития плода.. Характеризуется смещением внизíжелезы мозжечка в шейный отдел позвоночного канала, около, четыре тысячиíметры. Из-за этого смещения циркуляция блокируется.óнормальныйíquido cefalorraquíдео (LCR) между позвоночным каналом и внутричерепным пространством.
Аномальныйíкак присутствует в пороке развитияóн де Киари
Тип I.
В пороке развитияóп де Киари тип I, наблюдаются аномальныеíтуз в основе крáнео и позвоночник между 30 а также 50 процент пациентов. Éк ним относятся:
- Включеноóп в основании крáneo и, следовательно, сжатиеón в результате ствола мозгаáржу не могу.
- универóп óбыть из vértebra C1 в основании cráнео
- Обниматьóчастичный п из véС1 и С2 позвонки позвоночного столба
- универóн конгéзаклепкиón внутри шеи с возможной мальформациейón связаны с верхними уровнями шейного отдела позвоночника (Деформидад де Клиппель-Фейль)
- Шип бíшейная скрытая фида
- Присутствие сколиоз, особенно в нños с незрелыми шипами
Тип II
В пороке развитияóп де Киари тип II, наблюдается смещение m внизéдрама, мозжечок и четвертый желудочекíжопа в шейном отделе позвоночника. Обычно возникает у пациентов с миеломенингоцеле (хоббиóн конгéвылупившиеся во время внутриутробного развития, где мéспинной мозг и позвоночник не закрываются должным образом).
Тип III
В пороке развитияóп де Киари тип III, дизрафия приветствуется в порцииón мозжечка и/или ствола мозгаáржу не могу. тем не менее, это уродствоóэто не очень редко. Отмечается высокая ранняя смертность младенцев, страдающих от нее, и тех, кому удается выжить в настоящее время.éфиктивный нейронóсильная боль.
Попытка закрытия Quirúранний аргический дефект как лечение. Порок развитияóне могу прийти сñада при тяжелых врожденных дефектах, что может потребовать обширного лечения. Но, как мы упоминали выше, детиéмогут иметь опасные для жизни осложнения.
Тип IV
Порок развитияón типа Киари IV - это форма máя серьезноáредкий. Это происходит, когда мозжечок не развивается нормально.. Детиéда с этим пороком развитияóп, дифíможет легко перерасти детство.
Síсимптомы порока развитияóн де Киари
Тип I.
В некоторых случаях он не представляет síнтомас. Многие из сíнтомасán связанный с обучениемóсиринкса. тем не менее, Когда они проявляются, они могут возникать по отдельности или в комбинации.óнет из следующего:
- Головная боль, возникающая у основания cráнео, ухудшается при чихании или кашле
- Головокружение и проблемы с равновесием
- Мышечная слабость в руках и кистях. В остальных случаях напряжениеóмускулистый
- апноэ СьюñО
- Визуальные проблемы, Какие: повышенная чувствительность к свету, каждыйóдвойной или размытый n
Тип II
сíнтомасán связанные с миеломенингоцеле или гидроцефалией, Такие как:
- Перíодышка апноэ или альтерацияóв нормальном ритме дыханияóп
- Тошнота
- слабость и рéпотеря силы в руках
- непроизвольные движения глаз
Тип III
сíсимптомы появляются в детстве и сопровождаютсяñопасных для жизни осложнений. Представлены одни и те жеíсимптомы порока развитияóтип II, но с дефектами нейроновóтакие как умственная отсталость и судороги.
Тип IV
- Сколиоз
- пéпотеря чувствительности, включая тепло и фр.íО
- сильная общая боль, особенно в голове
- пéпотеря контроля над кишечником и мочевым пузырем
- Сильная мышечная слабость и спастичность
Диагностика для выявления Киари
Для диагностики порока развитияón Киари есть несколько тестов, которые могут определить, даже какой это тип. давайте посмотрим, какие они:
магнитно-резонансная томографияéтика (IRM). Это первый диагностический тестóstico, потому что он производит имáтрехмерные гены. Обеспечивает точное изображение мозжечка, ихéспинной и головной мозг, С помощью этого теста вы можете определить объем пороков развития и даже различить их прогрессирование.óп.
Сканерíкомпьютеризировать (ТС или ТАС). Этот тест использует рентгеновские лучи для создания изображения. С его помощью вы можете определить размерñили брюшной полостиíМозговая задница и покажи замок, если бы были. Аномалии можно оценитьíкак óморя в основании мозга и цервикального канала.
Миограмма. Процесс заключается во введении контрастного вещества, сделать рентгенíв позвоночный канал. Цель состоит в том, чтобы показать давлениеón, который оказывает порок развитияóн на мéспинной мозг или нервы. это редкий тест.
Анáлизис снаñО. Больного заставляют спать в комнатеóособенный, где можно контролировать дыхательную активность, уровни оксигенацииón и возможные судороги, свидетельствующие об апноэ во снеñО.
тест на глотаниеóп. С помощью рентгена наблюдают за прохождением пищи через глотку, чтобы определить какие-либо отклонения.íпредположить дисфункциюón нижний ствол мозга.
Причины порока развитияóн де Киари
Порок развитияón Киари имеет множество различных причин. в основномíв одном из случаев причина конг была установленаéнита. Во время внутриутробного развития выявляются структурные дефекты в головном мозге и мéспинальная игра. можетíбыть вызваны генными мутациямиéтиками или неадекватной диетой с déфицит витаминов и питательных веществ durante el embarazo.
Лечение аномалии Киари
Лечение порока развитияóChiari n зависит от точного типа порока развитияóп, какí нравится прогрессóп ы сíпредставленные симптомы.
Лечение порока развития не проводитсяóасимптотаáтика (обычно тип I). Да, уродовать насóп эс синтомáтика, лечение можно продолжать до тех пор, пока установлено, что гидроцефалия не вызывает осложнений.
хирургическое лечениеúrgic зависит от степени инклюзивностиón или другие ненормальныеíкак. Порок развитияóн Киари я могу лечиться quirúжестко с декомпрессиейóлокальные n перекрывающихся костей и освобождениеóп твердой мозговой оболочки. У некоторых пациентов потребуетсяá обниматьón шейный отдел позвоночника.
декомпрессияó№ порока развитияón Киари II трактуется аналогично, но ограничивается декомпрессией тканей позвоночного канала. Эта декомпрессияón проводится под общим наркозом.
Эта операцияíа имеет целью эффективную декомпрессию нервной ткани и восстановление нормального потока лíquido cefalorraquíвокруг и сзадиáс мозжечка.
операцияíа не гарантируетсяíот éуспех в каждом человеке. Иди тудаñк нервам, вызванным пороком развитияóн нельзя обратить. Некоторым пациентам требуется мáЯ знаю об операцииíа в некоторых случаях облегчение s не достигается.íнтомас.
