Lidské tělo je schránka překvapení. Pokaždé, když podstoupíte studium nebo jste předmětem výzkumuón, buď původem nebo vzhledemón řasyún síntoma malá komún, vrací výsledky přitahující pozornostón, jako je tomu v případě zjeveníóne od SíChyba ndrome de Klippel.
Index
¿Coé je síChyba ndrome de Klippel?
Jde o vzácné onemocnění systému óseo cráneocervikální onemocnění projevující se unión z horní části páteř a cráneo, byl objeven vñÓ 1912 od francouzských chirurgů Maurice Klippela (jeho díla máje známý están v oboru neurologieía psychiatraíA) y André Chyba (opatřeníólogo), odtamtudí tvé jméno.
On jeíndrome de Klippel Feil se caracterizaje por la fusión kongédívka dvou a víceás vértebras cervicales, v některých případech bederní a v jiných celá páteř.
V tomto uměnííprdel se pokusíme odhalit jednoduchým způsobem, abychom to pochopili, přítomnost SíKlippel Feil syndrom u některých pacientů.
Je to sísyndrom za to, že je asymptomatickýático, vyžaduje komplexní hodnocení, pro každý případ. StadióníStaticky se vyskytuje u jednoho z každého 120 tisíc miminekés. Je to patrné hned potéés narození, takže jeho diagnozaóStico se nestane obtížnýmícil.
Typy síChyba ndrome de Klippel
On jeíKlippel Feil syndrom lze rozdělit do tří typů, podle fusióne z véobratel:
- Typ I.. Jeho charakteríhlavní stika, je to pojistkaómasivní n z vékrční obratle spolu s vértebras torácicas.
- Typ II. Jedná se o fúze jednoho nebo dvou přidružených vertebrálních prostorů, s jinými abnormálnímiíobratlové eso jako hemivéobratel (nevyvine plně véRtebra).
- Typ III. Obejmoutón de vékrční obratle s thorácicas a bederní.
Diagnózaóstic ze síChyba ndrome de Klippel
Pouhým okem lze pozorovat malou pohyblivost páteře a zúžení unilaterálního.ón kráneocervikální (alteración kongénita týlní kosti, díra nebo první dva véobratel, které zmenšují prostor dostupný pro spodní část kufru encéfalus u la médula cervikální).
Podezření třínica se potvrzuje pomocí tétechniky studia obrazu: s magn rezonancíéjaderný test nebo tomografíšroubovici, které ukazují múvícenásobné fúze vékrční obratle a další změny óbýt přítomen. Doporučuje se také provést ultrazvukíledvina, audiometría fungovalo toóžádná štítná žláza, aby se vyloučily jiné abnormálnííspolečníků.
Existují tři způsoby básicas, které představují síChyba ndrome de Klippel:
- Roztavil jsem toóne z vékrční obratle v jednom bloku
- Absence minimálně 4 A 6 protiértebras cervicales
- redukceón ve velikostiñnebo z vértebras cervicales, obratlové oblouky a těla bez unión, s aparikyón dalších krčních žeber
Příčiny vznikuíChyba ndrome de Klippel
Je to produkt malformaceón způsobené během těhotenstvíón, mezi 3 a 8 týdnů. Příčiny jsou neznámé éjste síndrome, ale to bylo spojeno s faktory prostředí a změnamión genética (dědictví).
La mutación genética vyvíjí patologiiído od 5, 8 Ó 12 chromozomy, rozvoj onemocnění v těle matky v těhotenství.
Špagetyémůže být způsobeno expozicíón na látky, kteréídívky, které jednajíúi negativně na vývoj plodu v úpřistát. Tak jakoí jako nepříznivé podmínky prostředí, léky nebo pracovní rizika. Způsobuje nedostatek cervikálního prostoru, a v důsledku toho vépáteřní obratle zůstávají připojeny.
Nemoc se může přenášet v autěómálo dominantní (onemocnění jednoho z rodičů, které se přenese na dědice) a recesivní (trpí tím oba rodiče a přenášejí to na své děti), matkou a otcem.
On jeíndrome de Klippel Chyba se považuje za alteracióprimitivní neurální trubice počáteční n (estructura del embrión, ze kterého pochází centrální nervový systém). ŠpagetyéTeorie nebyla popsánaípro obstrukceón cévní, jeden přerušilón na úrovni a. subclavia.
jsou spojeny abnormálnííjako kongésíla músculo-esquelétiky, mozku, riñón y více a víceón. Špagetyén bylo spojeno s tímto sísyndrom poruch močení, pohlavní orgány, plicní, gastrointestinální, neurolóchladný, Centrální nervový systém, sluchový, zraku a absence vagíny nebo vaječníků.
Charakterísticas ze síChyba ndrome de Klippel
Postavyícl sticasíunikátní malformace síChyba ndrome de Klippel, se objeví krátce potéés narození. Ne všichni pacienti mají tyto vlastnosti.ísticas, někteří mají sotva síntomas:
- Krátký krk; hlava jako by spočívala na ramenou
- Obličej se zdá zkreslený
- Uši vypadají níže
- Omezená pohyblivost hlavy, hlavně v rotación
- Růst vlasů pod normální úroveň, roste na krku
- Ztuhlost krku
Seno necitlivost a brnění v rukou a nohou, slabost v músvalů horních a dolních končetin a snižuje teplotu.
Léčba pro síChyba ndrome de Klippel
Léčba méŘíkám s nějakým analgeménemocný, výsledek úUžitečné pouze v mírných případech. Měla by být provedena chirurgická léčbaúkorektivní rgic, pro ty případy, které mají neurologický kompromisógico.
On jeíKlippel Feilův syndrom se může lišit v závislosti na charakteristikáchísticas každého pacienta. V rámci konzervativní léčby, fyzioterapie a masáže jsou zahrnuty pro udržení normálního svalového tonusu.
Je důležité vědět, že když se tato komplikace odhalí včasón, nepohodlí lze případně napravit, která se může časem posunout.
Méně komplikovaná léčba pacientů v raném věku, od systémů ókosti a svaly se mohou přizpůsobit fásnadno ke změnám, které může operace vyžadovatíA. Se zásahemón chtítúrgica bude dosaženoá zmírnit nepohodlí tohoto síndrome.
Malformaci bohužel nelze odstranit.óne v celém rozsahu. Léčba jeá indikováno k zabránění vzniku různých sekundárních deformací.
Měli byste se vyhnout prátaktika činností físic, aby nedošlo k větším zraněním.
Komplikace přítomnosti síKlippel Feil syndrom v lidském těle
Odmítnutí rodičů, podřídit se dítětiñnebo pravidelná léčba, může vyvinout komplikace nervového systému. Během růstu dítěteñnebo páteř prochází degenerativními procesy a deformacemiópočet meziobratlových plotének, které způsobují zhoršení raípáteře a přispívají ke vzhleduón silná bolest v krku a zádech.
Pokud zjistíte nedostatek nebo špatnou formación během těhotenstvíón, musí provést nezbytné studie, které mohou určit jeho původ. Je to anomálnííjako podrístále souvisí se vzhledemón ze síKlippel Feil syndrom v lidském těle.
