Índex
Epidemiòlegíi Biopatòlegía
La cifoescoliosi, és un trastorn de la columna vertebral relativament común, afecta aproximadament 1 de cada 1 000 persones, i al voltant de 1 de cada 10 000 individus afectats té una deformitat espinal severa.
Les deformitats inclouen una excessiva curvatura espinal als plànols coronal (escoliosi) i sagital (cifosi), comí com la rotación de l'eix espinal.
La cifoescoliosi pot ser idiopática o pot ser secundària (paralítica) i s'associa amb malalties neuromusculars, com la distròfia muscular i la poliomielitis.
Les cifoescoliosis idiopátiques on hi pot haver un predomini familiar, en general es manifesten a la infància tardía o en l'adolescència primerenca i és más freqüent en les dones que els homes amb una proporción de 4 a 1.
Encara que un defecte en un gen remodelador de la cromatina (CHD7) s'ha associat amb cifoescoliosi idiopátics, espaguetisén s'han identificat altres gens.
La cifoescoliosi produeix un dels impediments restrictius más severs de totes les malalties del ámal torágat. La capacitat pulmonar total i la capacitat vital es poden reduir fins a un mívostè 30% dels valors previstos.
Aquesta patologiaía restrictiva es torna más greu conforme augmenta el grau d'angulación de la columna.
L'edat del pacient, el grau de rotacióón de la columna vertebral, la presència de debilitat muscular respiratòria, i la participación de les vértebras toráciques són tots els factors que promouen el procés restrictiu.
La insuficiència respiratòria és una causa freqüent de morbiditat i mortalitat en pacients amb cifoescoliosi.
Manifestacions clíúnic
Les persones amb cifoescoliosi lleu a moderada poden tenir queixes de mal d'esquena i tenir problemes psicosocials, com a resultat de la teva deformitat.
Els adolescents amb cifoescoliosi idiopática lleu en general tenen la capacitat de fer exercici normal, mentre que aquells amb cifoescoliosi idiopática moderada han reduït la seva capacitat de fer exercici amb limitación a causa de la manca de condición física.
Amb deformitats greus, els pacients poden experimentar dispnea amb mínim esforços o en repòs.
La cifoescoliosi severa es pot diagnosticar fácilment en l'exploracióón física. Les troballes típics són el gep dorsal, que es deu a les costelles angulades ia l'asimetría de l'espatlla, comí com la inclinación del marc és a dirá relacionat amb la rotación vertebral.
A les persones más jóvens amb deformitats de la columna más nivells, els canvis inicials poden ser subtils.
Durant la prova d'Adam, l'examinador pot observar la región d'asimetriaíun torácica o lumbar mentre el pacient s'inclina cap endavant des de la cintura fins que la columna vertebral queda en paral·lel al terra, además pot ajudar a detectar deformitats menors.
Amb cifoescoliosi severa, es poden presentar signes d'insuficiència cardíaca com a cianosi, venes del coll disteses, edema perifèricérico, i hepatomegàlia.
Els individus amb cifoescoliosi són particularment propensos a la hipoventilación durant el sueñO, especialment durant la fase REM.
A causa de les anormalitats relacionades amb el sueño i els seus efectes sobre la funcióón cardiorespiratòria són potencialment tractables, els individus amb cifoescoliosi han de ser avaluats per hipoventilación nocturna amb suficient antelación a la elaboración de la hipercapnia diürna.
Diagnòsticóestic
Encara que la deformitat de la columna sol ser evident a l'examen fífísic, el grau de deformitat de la columna ha de ser avaluada mitjançant el cálcul del áangle de curvatura de la columna (áangle de cobb) de raigs Xícom.
És áangle es forma per la intersecciófinal de laíparal·leles a les vévèrtebres superiors i inferiors de las curves scolióconsells o cifótics. Los áangles de más de 100 graus s'associen generalment amb síntomes respiratoris, i els áangles de más de 120 graus amb insuficiència respiratòria.
Els factors associats amb la progressión de la deformitat espinal inclouen debilitat muscular inspiratòria, una gran curvatura de la columna en el moment de la presentación, la immaduresa de l'esquelet, i una ubicación torácica del ádesfer-se del ganxo.
Les persones amb debilitat muscular inspiratòria i cifoescoliosi són más propenses a desenvolupar insuficiència respiratòria que els que tenen la força muscular inspiratòria normal.
Tractament de la cifoescoliosi
Els pacients han de ser encoratjats a romandre físicament actius per minimitzar la péretorn de la condicióón perif muscularérica.
Además, les mesures de suport generals, incloent les vacunes contra la influença i pneumococ, deixar de fumar, el manteniment d'un pes corporal normal, i el tractament de les infeccions respiratòries en el moment oportú s'han d'instituir.
Els pacients amb cifoescoliosi severa i amb ám Angles de Cobbás de 100 graus han de ser monitoritzats de prop per complicacions respiratòries.
La insuficiència respiratòria pot ser precipitada per infeccions respiratòries o per medicaments que produeixen depressióón del sistema nerviós central.
Davant la hipoventilación nocturna solen precedir conclusions d'hipercàpnia i la hipoxèmia diürna, i han de tractar-se amb NPPV (ventilacióón no invasiu amb presaón positiva).
Les indicacions per instituir NPPV inclouen símptomes d'hipoventilación nocturna o signes de cor pulmonale, ja sigui amb una PaCO2 diürna elevada o saturación nocturna d'oxígen de menys de 89% durant 5 minuts consecutius.
Calá bouígen suplementari si la hipoxèmia persisteix malgrat la correccióón de la hipoventilacióón. La NPPV pot reduir el núsimple i la duradaón de les hospitalitzacions i millorar l'intercanvi de gasos a la sang durant el día, la qualitat de vida i la supervivència del pacient.
Els tractaments quirúrgics i no volúrgics (suports per a l'esquena) s'han utilitzat en pacients amb esquelet immadur amb cifoescoliosi idiopática en un esforç per corregir o prevenir la progressión de la deformitat de la columna.
Els suports externs són utilitzats per al tractament de niñus amb els áangles entre 25 i 40 graus, mentre que la cirurgiaía s'ha utilitzat per als adolescents amb un ácantonada de más de 45 graus.
s'han utilitzat en pacients amb esquelet immadur amb cifoescoliosi idiopàtica en un esforç per corregir o prevenir la progressió de la deformitat de la columna, la función global del tractament quirúrgic en función del restaurantódels individus no escoliotics i la reducción al mínim de la possibilitat d'insuficiència respiratòria no está És clar.
El proóestic
La cifoescoliosi idiopática té un millor proóstic que la cifoescoliosi secundària a les malalties neuromusculars. En general, els individus amb cifoescoliosi idiopática lleu tenen un curs benigne en general.
Els pacients amb deformitats moderades o severes tenen més risc de desenvolupar complicacions respiratòries.
En cifoescoliosi secundària, els factors com ara una edat primerenca d'aparición, progressióón rádemaneu de la corba durant el creixement, el progrésón de l'escoliosi desprésés de la maduresa esquelética, les grans corbes en el moment de la presentacióón, i una ubicación de la puta torácica en lloc d'una toracolumbar o lumbar tenen el risc de complicacions respiratòries.
La insuficiència respiratòria pot passar en individus amb cifoescoliosi lleu o moderada a causa de la disfunción dels músculs respiratoris concurrents. La força muscular ha de ser avaluada en individus amb insuficiència respiratòria i áangles de Cobb de menys de 100 graus.
Amb el desenvolupament de patiments cardiopulmonars, el proóstic és dolent, i la mort pot passar dins de 1 año sense tractament.
