মেরুদন্ডের পেশীবহুল অ্যাট্রোফি

দ্য মেরুদন্ডের পেশীবহুল অ্যাট্রোফি (এএমই), স্প্যাগেটিén llamada enfermedad de la neurona motora infantil es un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por una pérdida de ciertas células nerviosas en la মিéমেরুদণ্ডের খেলা llamadas neuronas motoras o células del asta anterior.

Las neuronas motoras reciben los impulsos nerviosos transmitidos desde el cerebro a la méমেরুদণ্ডের খেলা (ট্রনকো সেরিব্রাল) এবং, একই সময়ে, transmiten los impulsos a los músculos a través de los nervios periféricos.

পৃérdida de las neuronas motoras conduce a la debilidad muscular progresiva y pérdida de masa muscular (অ্যাট্রোফি) de los músculos cercanos al tronco del cuerpo (মিúsculos proximales), যেমন কাঁধ, পোঁদ এবং পিছনে.

Estos músculos son necesarios para gatear, মনে রাখবেন যে আপনি বাউন্স করবেন না এবং টান কয়েক সেকেন্ডের জন্য মসৃণ এবং ধ্রুবক হওয়া উচিত, বসুন এবং মাথা নিয়ন্ত্রণ করুন. Los tipos más graves de স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি pueden afectar los músculos que intervienen en la alimentación, la deglución y la respiración.

দ্য স্পাইনাল মাসকুলার অ্যাট্রোফি se divide en subtipos en función de la edad de inicio y la función মিáxima alcanzada.

SMA এর প্রকারভেদ 0, 1, 2, 3 এবং 4 se heredan como trastornos genéticos recesivos autosómicos y se asocian con anomalíহিসাবে (মিউটেশন) ক্রোমোজোমে পাওয়া SMN1 এবং SMA2 জিনে 5.

এসíntomas

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Es la forma más grave de la enfermedad y se caracteriza por la disminución del movimiento fetal, anomalías en las articulaciones, গিলতে অসুবিধা এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা.

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ইs el tipo máscomún y también es una forma grave de la enfermedad. Los niños con AME de tipo 1 আগে গুরুতর দুর্বলতা অনুভব করুন 6 মাস বয়সী এবং কখনই স্বাধীনভাবে বসতে পারে না.

পেশীর দূর্বলতা, falta de desarrollo motor y el tono muscular deficiente son las principales manifestaciones clínicas de la AME tipo 1.

Los bebés con el pronóstico más grave tienen problemas para succionar o tragar. Algunos muestran la respiración abdominal en los primeros meses de vida.

La debilidad muscular se produce en ambos lados del cuerpo y los músculos oculares no se ven afectados.

জিহ্বার কম্পন প্রায়ই দেখা যায়. বুদ্ধি স্বাভাবিক. বৃহত্তমía de niños afectados mueren antes de los dos años de edad, pero la supervivencia puede depender del grado de la función respiratoria.