Muviri wemunhu bhokisi remashura. Cada vez que se somete a un estudio o es objeto de investigación, bien sea por la procedencia o aparición de algún síntoma poco común, arroja resultados que llaman la atención, como lo es el caso de la aparición del Síndrome de Klippel Feil.
Index
¿Chiié es el síndrome de Klippel Feil?
Es una rara enfermedad del sistema óseo cráneocervical que se presenta con la unión de la parte superior de la musana y el cráneo, fue descubierta en el añO 1912 nachiremba vokuFrance Maurice Klippel (sus obras más conocidas están en el campo de la neurología y la psiquiatría) y André Feil (neurólogo), de allí su nombre.
El síndrome de Klippel Feil se caracteriza por la fusión congénita de dos o más vértebras cervicales, mune dzimwe nguva lumbar uye mune dzimwe musana wose.
Muunyanzvi uhuículo trataremos de exponer de una manera sencilla de entender, la presencia del Síndrome de Klippel Feil en algunos pacientes.
Este síndrome por ser asintomático, zvinoda kuongororwa kwakadzama, pachiitiko chimwe nechimwe. Estadísticamente se produce en uno de cada 120 mil bebés. Se evidencia inmediatamente después del nacimiento, por lo que su diagnóstico no se hace difícil.
Tipos de síndrome de Klippel Feil
El síndrome de Klippel Feil puede dividirse en tres tipos, de acuerdo a la fusión ye vévertebrae:
- Type I.. Su característica principal, es la fusión masiva de las vértebras cervicales conjuntamente con las vértebras torácicas.
- Type II. Aya ndiwo masanganiswa eimwe kana maviri akabatana vertebral nzvimbo, con otras anomalías vertebrales como hemivévertebrae (no se desarrolla completamente una vértebra).
- Rudzi III. Fusión de vértebras cervicales con torácicas y lumbares.
Kuongororwaóstico del síndrome de Klippel Feil
A simple vista se puede observar poca movilidad de la columna vertebral y estrechamiento de la unión cráneocervical (alteración congénita del hueso occipital, el agujero o las dos primeras vévertebrae, que reducen el espacio disponible para la parte baja del tronco del encéfalo u la médula cervical).
La sospecha clínica se confirma utilizando técnicas de estudio por imagen: con resonancia magnética nuclear o tomografía helicoidal, que muestran las múltiples fusiones de las vértebras cervicales y otras alteraciones óseas presentes. Igualmente se recomienda realizar ecografía renal, audiometría y función de la tiroides, con el fin de descartar otras anomalías asociadas.
Hay tres formas básicas que representan el síndrome de Klippel Feil:
- La fusión ye vértebras cervicales en un solo bloque
- Kusavapo kwepadiki 4 a 6 vértebras cervicales
- kuderedzaón en el tamaño de las vértebras cervicales, los arcos y cuerpos vertebrales sin unión, con aparición de costillas cervicales adicionales
Causas del síndrome de Klippel Feil
Es producto de una malformación ocasionada durante la gestación, pakati pe 3 uye 8 mavhiki. Se desconocen las causas de éste síndrome, pero se ha asociado a factores ambientales y alteración genética (nhaka).
La mutación genética desarrolla una patología de 5, 8 O 12 machromosomes, kuita chirwere mumuviri waamai pakubata pamuviri.
Spaghettién puede ser causada por exposición a sustancias químicas que actúan negativamente en el desarrollo del feto en el útero. Así como condiciones ambientales desfavorables, mishonga kana njodzi pabasa. Kukonzera kushaya nzvimbo yekervical, y como consecuencia las vértebras de la columna permanecen unidas.
La enfermedad puede ser transmitida en una forma autosómica dominante (chirwere chemubereki chero upi zvake chinopfuudzwa kumugari wenhaka) uye recessive (vabereki vose vari vaviri vanotambura nazvo ndokupfuudza kuvana vavo), naamai nababa.
El síndrome de Klippel Feil se considera una alteración inicial del tubo neural primitivo (estructura del embrión, kubva iyo inonzi central nervous system inotangira). Spaghettién se ha descrito la teoría de obstrucción vascular, una interrupción a nivel de la arteria subclavia.
Se asocian anomalías congénitas músculo-esquelétics, yehuropi, riñón y corazón. Spaghettién se ha asociado a este síndrome alteraciones a nivel urinario, nhengo dzokubereka nadzo, pulmonary, gastrointestinal, neurolólogic, Central Nervous System, auditory, zvinoonekwa uye kusavapo kwemukadzi kana mazai.
Hunhuísticas del síndrome de Klippel Feil
Las características clínicas de malformaciones por el síndrome de Klippel Feil, aparecen poco después del nacimiento. No todos los pacientes tienen estas características, algunos apenas tiene síntomas:
- Mutsipa mupfupi; musoro unoita seunogara pamapendekete
- Chiso chinoita sechakashata
- Nzeve dzinotarisa pasi
- Kufamba zvishoma kwemusoro, especialmente en la rotación
- Bvudzi kukura pasi peyakajairika level, inomera pamutsipa
- Kuoma kwemutsipa
Hay entumecimiento y hormigueo en las manos y pies, debilidad en los músculos de las extremidades superiores e inferiores y baja la temperatura.
Tratamiento para el síndrome de Klippel Feil
El tratamiento médico con algunos analgésicos, resulta útil solo en los casos leves. Debe realizarse tratamiento quirúrgico correctivo, para aquellos casos que tiene compromiso neurológico.
El síndrome de Klippel Feil puede variar dependiendo de las características de cada paciente. Mukati mekurapa kwekuchengetedza, physiotherapy uye masaja zvinosanganisirwa kuchengetedza yakajairika tsandanyama toni.
Es importante saber que cuando se logra descubrir a tiempo esta complicación, kusagadzikana kunogona kugadziriswa, izvo zvinogona kuenderera mberi nekufamba kwenguva.
Zvishoma kuoma kurapa varwere vachiri vadiki, ya que los sistemas óseo y muscular pueden adaptarse fácilmente a los cambios que pueda exigir una cirugía. Con la intervención kudaúrgica se logrará aliviar las molestias propias de este síndrome.
Desafortunadamente no se puede eliminar la malformación en su totalidad. El tratamiento está indicado para prevenir el desarrollo de diversas deformaciones secundarias.
Se debe evitar la práctica de actividades físicas, kuitira kuti usakonzera kukuvara kukuru.
Complicaciones de la presencia del síndrome de Klippel Feil en el cuerpo humano
Kuramba kwevabereki, a someter al niño a un tratamiento regular, inogona kukudziridza matambudziko ehurongwa hwemagetsi. Durante el crecimiento del niño la columna vertebral pasa por procesos degenerativos y deformación de los discos intervertebrales, que provocan un deterioro en las raíces espinales y contribuyen a la aparición de un dolor intenso en el cuello y espalda.
Si detecta una deficiencia o mal formación durante la gestación, inofanirwa kuita zvidzidzo zvinodiwa zvinogona kuona kwayakabva. Estas anomalías podrían estar relacionadas con la aparición del síndrome de Klippel Feil en el cuerpo humano.
