A malformaçãoóChiari n é um defeito estrutural no cerebelo. Essa é a parte do cérebro que controla o equilíbrio..
Em uma situaçãoón normal, o cerebelo e parte do tronco cerebral repousam em um espaço localizado acima da abertura chamada forame magno. Quando a malformação ocorreón, o cerebelo está localizado abaixo do forame magno aumentando a pressãoón nos nervos e tecidos na área.
Perda de conhecimentoíOs médicos pensaram que as malformações de Chiari ocorreramíe um 1 década 1,000 nascimentos, mas o novo tétécnicas de diagnósticoóstico por imágenes, como tomógrafosías computarizadas (TC) e o imágenes por ressonância magnéticaética (IRM), sugere que a condiçãoón não é muitoácomún.
Estimativas precisas são diferentesídifícil de fazer, porque alguns nemños nascem com a doença e nunca desenvolvem sísintomas ou desenvolver o sísintomas na adolescência ou na idade adulta. Igualmente, As malformações de Chiari demonstraram afetar mulheres com más frequentemente do que os homens.
Existem quatro tiposícomo del SíNdrome de Arnold Chiari. São doenças raras, mas o primeiro (tipo eu) é o Mácomún e menos grave do que o resto.
Outras doenças associadas a esta malformaçãoón som: hidrocefalia, espinha bíconfiar, siringomielia e síndrome de médula ancorada. É comum vê-lo em adolescentes ou adultos.
Índice
¿cada segmento depende da força dos outros para funcionar corretamenteóComo são classificadas as malformações de Chiari??
No final do século XIX, patólogotipo e tambéméProfessor Hans Chiari, Eu descobrió anômaloíás do cérebro, entre os unidosón do cráneo e a coluna vertebral. Estes foram classificados em ordem de gravidade., como tipo I, II, III e IV, porém, o malformadoón do tipo I é o mais comumún.
Deformarón de Chiari. Tipo I.
É o que ocorre durante o desenvolvimento fetal.. É caracterizada pelo deslocamento para baixo do amíglândulas cerebelares no canal espinhal cervical, por cerca de, quatro milímetros. Devido a esse deslocamento, a circulação é bloqueada.ón normalíquido cefalorraqueídeo (LCR) entre o canal vertebral e o espaço intracraniano.
anômaloícomo presente na malformaçãoón de Chiari
Tipo I.
na malformaçãoón de Chiari tipo I, são observados anormaisíás na base do cráneo e a coluna vertebral entre ele 30 e 50 porcentagem de pacientes. Éesses incluem:
- Incluídoón na base do cráneo e consequentemente compressãoón resultante do tronco cerebralálol.
- Unión óser do vértebra C1 na base do cráneo
- Abraçoón parcial do véVértebras C1 e C2 da coluna vertebral
- Unión congérebitesón dentro do pescoço com possível malformaçãoón associado aos níveis superiores da coluna cervical (Deformidade de Klippel-Feil)
- espinho bífé oculta cervical
- Presença de escoliose, especialmente em niños com espinhos imaturos
Tipo II
na malformaçãoón de Chiari tipo II, um deslocamento para baixo do m é observadoédrama, o cerebelo e o quarto ventreíbunda no canal vertebral cervical. Geralmente ocorre em pacientes com mielomeningocele (passatempoón congéchocado durante o desenvolvimento fetal, onde o mémedula espinhal e coluna não fecham corretamente).
Tipo III
na malformaçãoón de Chiari tipo III, o disrafismo é apreciado em uma porçãoón do cerebelo e/ou tronco cerebralálol. Não obstante, esta malformaçãoónão é muito raro. Há uma alta taxa de mortalidade precoce em lactentes que sofrem com isso e aqueles que conseguem sobreviver apresentam déficits neurolódor forte.
Quir fechamento é tentadoúdefeito árgico precoce como tratamento. A malformaçãoónão pode vir comñada para defeitos congênitos graves, que pode exigir tratamento extensivo. Mas, como mencionamos acima, os bebêsés pode ter complicações com risco de vida.
Tipo IV
A malformaçãoón de Chiari tipo IV é a forma máé sério e eu souás rara. Ocorre quando o cerebelo não se desenvolve normalmente.. Os bebêsésim com esta malformaçãoón, diferenteípode facilmente superar a infância.
permite muito avançoísintomas de malformaçãoón de Chiari
Tipo I.
Em alguns casos não apresenta síntomas. Muitos dos síntomas éán relacionado ao treinamentoón de uma siringe. Porém, Quando estes se manifestam, podem ocorrer isoladamente ou em combinação.ónenhum dos seguintes:
- Cefaléia originada na base do cráneo, agravada por espirros ou tosse
- Tonturas e problemas de equilíbrio
- Fraqueza muscular nos braços e mãos. Em outros casos, há tensãoón musculoso
- apnéia de sueño
- problemas visuais, O que: hipersensibilidade à luz, todosóduplo ou borrado m
Tipo II
o síntomas éán relacionado a mielomeningocele ou hidrocefalia, tais como:
- Poríodos de apnea o alteracióno ritmo normal da respiraçãoón
- Náusea
- fraqueza e péperda de força nos braços
- movimentos oculares involuntários
Tipo III
o síos sintomas aparecem na infância e são acompanhadosñde complicações com risco de vida. Os mesmos s são apresentadosísintomas de malformaçãoótipo II, mas com defeitos neuronaisócomo retardo mental e convulsões.
Tipo IV
- Escoliose
- Péperda de sensação, incluindo calor e frío
- forte dor geral, especialmente na cabeça
- Péperda de controle do intestino e da bexiga
- Grande fraqueza muscular e espasticidade
Diagnóstico para detectar Chiari
Para diagnosticar a malformaçãoón Chiari existem vários testes que podem determinar, mesmo que tipo é. vamos ver quais são:
imagem de ressonância magnéticaética (IRM). É o primeiro teste diagnósticoóstico porque produz imágenes tridimensionais. Fornece uma visão precisa do cerebelo, elesémedula espinhal e cérebro, Com este teste você pode definir o alcance das malformações e até distinguir a progressão.ón.
scannerípara informatizado (TC ou TAC). Este teste usa raios-x para criar uma imagem. Com ele você pode definir o tamanhoñou do ventrírabo de cérebro e mostrar um bloqueio, se houvesse. Anormalidades podem ser avaliadasícomo ómares na base do cérebro e canal cervical.
miograma. O processo consiste na injeção de um material de contraste, tirar um raio-xípara o canal vertebral. O objetivo é mostrar a pressãoón que exerce uma malformaçãoón no mémedula espinhal ou nervos. É um teste raro.
Umálise do sonhoño. O paciente é obrigado a dormir em um quartoón especial, onde a atividade respiratória pode ser monitorada, níveis de oxigenaçãoón e possíveis convulsões para evidenciar apneia do sonoño.
teste de engolirón. Por meio de raios-X, observa-se a passagem do alimento pela faringe para determinar qualquer anormalidade.ísugerir uma disfunçãoón tronco cerebral inferior.
Causas da malformaçãoón de Chiari
A malformaçãoón Chiari tem uma variedade de causas diferentes. no principalíum dos casos de causa cong foi determinadoénita. Durante o desenvolvimento fetal, defeitos estruturais são detectados no cérebro e méjogo espinhal. poderiaíser causada por mutações genéticasétiques ou por uma dieta inadequada com défalta de vitaminas e nutrientes durante o embaraço.
Tratamentos para malformações de Chiari
O tratamento da malformaçãoóChiari n depende do tipo exato de malformaçãoón, comoí como progressoón sísintomas apresentados.
Os tratamentos não são seguidos para a malformaçãoóassíntotaática (geralmente tipo I). Sim, malforme-nosón é sintomática, o tratamento pode ser seguido desde que seja determinado que não há complicações com hidrocefalia.
tratamento cirúrgicoúrgico depende do grau de inclusividadeón ou outro anormalícomo. A malformaçãoón de Chiari posso ser tratado quirúrigidamente com descompressãoón local dos ossos sobrepostos e solteón da dura. Em alguns pacientes será necessárioá abraçoón espinhal cervical.
A descompressãoóNº da malformaçãoón de Chiari II é tratado de forma semelhante, mas se limita a descomprimir os tecidos do canal vertebral. Esta descompressãoón é realizado sob anestesia geral.
esta cirurgiaía tem o objetivo de descomprimir efetivamente o tecido nervoso e reconstruir o fluxo normal de líquido cefalorraqueíao redor e atrásás do cerebelo.
a cirurgiaíum não é garantidoípara de ésucesso em cada indivíduo. Vá aliñaos nervos causados pela malformaçãoón não pode ser revertido. Alguns pacientes precisam máeu sei de uma cirurgiaía e em alguns casos o alívio do s não é alcançado.íntomas.
