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Epidemiologistaíay Biopatologistaíuma
La cifoescoliose, É um distúrbio relativamente comum da colunaún, afecta a aproximadamente 1 década 1 000 personas, e ao redor 1 década 10 000 Os indivíduos afetados apresentam uma deformidade espinhal grave.
As deformidades incluem curvatura espinhal excessiva nos planos coronais (escoliose) e sagital (cifose), comoí como rotaçãoón do eixo espinhal.
A cifoescoliose pode ser idiopáticaáético ou pode ser secundário (paraleloítica) e está associado a doenças neuromusculares, como distrofia muscular e poliomielite.
Cifoescoliose idiopáticaáética onde pode haver predominância familiar, geralmente se manifesta no final da infânciaía ou no início da adolescência e é máé mais frequente em mulheres do que em homens, com uma proporçãoón de 4 uma 1.
Embora um defeito em um gene de remodelação da cromatina (DCC7) tem sido associada à cifoescoliose idiopáticaáticas, espagueteéNenhum outro gene foi identificado.
A cifoescoliose produz uma das deficiências mais restritivas.áé grave de todas as doenças do ámalvadoágato. A capacidade pulmonar total e a capacidade vital podem ser reduzidas em até 1 m.ívocê 30% dos valores esperados.
Esta patologiaírestritivo torna-se máÉ grave à medida que o grau de angulação aumentaócoluna nº.
A idade do paciente, o grau de rotaçãoónão da coluna, a presença de fraqueza muscular respiratória, e a participaçãoónão do vértebras torácicas são todos os fatores que promovem o processo restritivo.
A insuficiência respiratória é uma causa comum de morbidade e mortalidade em pacientes com cifoescoliose..
Demonstrações clínicas
Pessoas com cifoescoliose leve a moderada podem ter queixas de dor nas costas e tem problemas psicossociais, como resultado de sua deformidade.
Adolescentes com cifoescoliose idiopáticaáOs sintomas leves geralmente causam a capacidade de fazer exercícios normais., enquanto aqueles com cifoescoliose idiopáticaáA ética moderada reduziu a sua capacidade de exercício com limitaçõesón por falta de condiçãoón física.
Com deformidades graves, os pacientes podem experimentar dispneia vigaristaísem esforços ou em repouso.
Cifoescoliose grave pode ser diagnosticada fáfacilmente na exploraçãoón física. As descobertas tíespinhos são a protuberância dorsal, o que se deve às costelas anguladas e à assimetriaípara o ombro, comoí como a inclinaçãoón do quadro que éá relacionado à rotaçãoón vertebral.
Nas pessoas más jóvocê vem com deformidades na colunaás folhas, as mudanças iniciais podem ser sutis.
Durante a O teste de Adão, o examinador pode observar a regiãoón de assimetriaíum torácyca ou lombar enquanto o paciente se inclina para frente a partir da cintura até que a coluna fique paralela ao chão, además pode ajudar a detectar pequenas deformidades.
Com cifoescoliose grave, podem ocorrer sinais de insuficiência cardíacaíaqui como cianose, veias do pescoço distendidas, edema periféricoérico, e hepatomegalia.
Indivíduos com cifoescoliose são particularmente propensos à hipoventilação.ón durante o sonoño, especialmente durante o sono REM.
Devido a anormalidades relacionadas ao sonoñou e seus efeitos na funçãoón cardiorrespiratórios são potencialmente tratáveis, Indivíduos com cifoescoliose devem ser avaliados quanto à hipoventilação.ónoite com antecedência suficienteón em preparaçãoón de hipercapnia diurna.
diagnosticaróstico
Embora a deformidade da coluna vertebral seja geralmente evidente no exame físico, O grau de deformidade da coluna vertebral deve ser avaliado usando o cácálculo de áângulo de curvatura da coluna (ángulo de Cobb) a partir de radiografícomo.
Isso é áângulo é formado pela interseçãoón de líretas paralelas a vértebras superiores e inferiores de las curvas escolióticas o cifóticas. o áângulos de más de 100 graus são geralmente associados a sísintomas respiratórios, e os áângulos de más de 120 graus com insuficiência respiratória.
Fatores associados ao progressoón de deformidade da coluna vertebral incluem fraqueza muscular inspiratória, uma grande curvatura da coluna no momento da apresentaçãoón, a imaturidade do esqueleto, e um localón torácica del ásaia do gancho.
Pessoas com fraqueza muscular inspiratória e cifoescoliose são másão mais propensos a desenvolver insuficiência respiratória do que aqueles com força muscular inspiratória normal.
Tratamento da cifoescoliose
Os pacientes devem ser encorajados a permaneceremífisicamente ativo para minimizar o péretorno da condiçãoón peri muscularérica.
además, medidas gerais de apoio, incluindo vacinas contra influenza e pneumococo, deixar de fumar, manter um peso corporal normal, e o tratamento oportuno de infecções respiratórias deve ser instituído.
Pacientes com cifoescoliose grave e ángulos de Cobb de más de 100 graus devem ser monitorados de perto para complicações respiratórias.
A insuficiência respiratória pode ser precipitada por infecções respiratórias ou medicamentos que causam depressão.ón do sistema nervoso central.
Dada a hipoventilaçãoóA hipoxemia noturna geralmente precede os achados de hipercapnia e hipoxemia diurna., e deve ser tratado com NPPV (ventilaçãoón não invasivo com tomadoópositivo m).
As indicações para instituir NPPV incluem sísintomas de hipoventilaçãoóDor noturna ou sinais de cor pulmonale, seja com PaCO2 diurna alta ou saturaçãoónoite do boiígene menor que 89% durante 5 minutos consecutivos.
Será necessárioá boiígene suplementar se a hipoxemia persistir apesar da correçãoón de hipoventilaçãoón. NPPV pode reduzir o núgaroupa e duraçãoónúmero de hospitalizações e melhora a troca de gases sanguíneos durante o diaíuma, qualidade de vida e sobrevivência do paciente.
Os tratamentos exigemúrígido e não queriaúrgicos (suportes traseiros) têm sido usados em pacientes esqueleticamente imaturos com cifoescoliose idiopática.áética em um esforço para corrigir ou impedir a progressãoón de deformidade espinhal.
Suportes externos são utilizados para o tratamento de niñvocê com o áângulos entre 25 e 40 graus, enquanto a cirurgiaía tem sido usado para adolescentes com ácanto de más de 45 graus.
De acordo com os estudos, a funçãoódescrição geral do tratamentoúrgico em funoóno restauranteón de indivíduos não escolióticos e a reduçãoón al míespírito da possibilidade de insuficiência respiratória não éá claro.
O pronóstico
La cifoescoliose idiopática tem um pron melhoróestática que cifoescoliose secundária a doenças neuromusculares. Em geral, Indivíduos com cifoescoliose idiopáticaática leve tem um curso geralmente benigno.
Pacientes com deformidades moderadas ou graves apresentam risco aumentado de desenvolver complicações respiratórias..
Na cifoescoliose secundária, fatores como idade precoce de inícioón, progressãoónrápeça curva durante o crescimento, o progressoón de escoliose depoisés de maturidade esqueléticaética, as grandes curvas na hora da apresentaçãoón, e um localón da prostituta torácica em vez de toracolombar ou lombar apresenta risco de complicações respiratórias.
A insuficiência respiratória pode ocorrer em indivíduos com cifoescoliose leve ou moderada devido à disfunção.ón do múmúsculos respiratórios simultâneos. A força muscular deve ser avaliada em indivíduos com insuficiência respiratória e áÂngulos de Cobb menores que 100 graus.
Com o desenvolvimento de condições cardiopulmonares, o pronóstico é ruim, e a morte pode ocorrer dentro 1 umañou sem tratamento.
