La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Esa ge 'nar xe̲ni ar cerebro da controla ar equilibrio.
En una situación normal, ar cerebelo ne 'nar xe̲ni ar tallo cerebral ar posan jar espacio ubicado por encima de ar orificio llamado foramen magno. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 ar kadu 1,000 nacimientos, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imágenes, como las tomografías computarizadas (TC) y las imágenes por resonancia magnética (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Xkagentho, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Ya enfermedades raras, Pero primera Nuyu̲ (ar klase I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrocefalia, espina bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Ar frecuente observar dá jar bätsi wa ya dätä jä'i.
Índice
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
Ma finales ar 'nanthebe je̲ya XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Gi ma clasificadas ir nge ya severidad, ngu klase I, II, III ne IV, 'ñotho ar embargo, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. Ar klase I
Ar dá da ocurre Nxoge ár nte fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, 'bu̲ ya aproximadamente, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) entre ar 'ñuu espinal ne ar espacio intracraneal.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
Ar klase I
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral entre ar 30 y 50 Por nthebe ma ja ya pacientes. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión ósea de la vértebra C1 a la base del cráneo
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad Klippel — Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- 'Bu̲i ya escoliosis, especialmente en niños con espinas inmaduras
Ar klase II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médula, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Nu'bu̲ da nthe̲hu̲ 'ra ocurre jar pacientes ko mielomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Ar klase III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. Hindi obstante, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, ne xi requerir 'nar nt'ot'e extenso. Pe, Komo mencionamos ma 'met'o mi, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Ar klase IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Ocurre nu'bu̲ ar cerebelo hingi ar desarrolla normalmente. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Ar klase I
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. 'Ñotho ar embargo, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, da empeora ya ar estornudar wa toser
- Mareos ne ya hñäki equilibrio
- Debilidad muscular brazos ne 'ye̲. En otros casos se presenta tensión muscular
- Apnea del sueño
- Hñäki visuales, ngu: hipersensibilidad ar tsibi, visión doble o borrosa
Ar klase II
Los síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, tales komongu:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Nauseas
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Movimientos oculares involuntarios
Ar klase III
Los síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Ar klase IV
- Escoliosis
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y frío
- Xí nze̲di 'ñu̲ Nxoge, ja yá ñä
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Nar dätä hño debilidad muscular ne espasticidad
Diagnostico pa detectar Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, 'nehe nä'ä klase t'o̲t'e. Veamos ne nuya ya:
Imagen de resonancia magnética (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofrece 'nar thandi precisa ar cerebelo, ar médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Tomografía computarizada (TC wa ya TAC). Nuna ntsa̲ gi japu̲'be̲fi ya jwe̲i X pa da t'ot'e 'nar tsita. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, Nu'bu̲ dí hubiera. Se pueden evaluar las anomalías óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. Ar proceso ir bo̲ni jar inyectar 'nar he̲'mi contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. Ge 'nar ntsa̲ tx'u̲tho frecuente.
Análisis del sueño. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, Ho ar tsa̲ da controlar ar nt'ot'e respiratoria, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueño.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. Ja ar mar dätäía de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamientos pa ya malformaciones Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, así como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (nu'bu̲ da nthe̲hu̲ 'ra ya klase I). Si la malformación es sintomática, ar tsa̲ da seguir 'nar nt'ot'e siempre ne nu'bu̲ da njäts'i nä'ä hingi 'bu̲i complicaciones ko hidrocefalia.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalías. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, Pero limita da descomprimir ya tejidos ar 'ñuu espinal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Esta cirugía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
La cirugía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan más de una cirugía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
