De misvormingóChiari n is een structureel defect in het cerebellum. Dat is het deel van de hersenen dat de balans regelt..
Een situatieón normaal, het cerebellum en een deel van de hersenstam rusten in een ruimte boven de opening die het foramen magnum wordt genoemd. Wanneer de misvorming optreedtóN, het cerebellum bevindt zich onder het foramen magnum waardoor de druk toeneemtón op de zenuwen en weefsels in het gebied.
Los de wetenschapíArtsen dachten dat Chiari misvormingen optradeníen een 1 decennium 1,000 geboorten, maar de nieuwe tédiagnostische techniekenóstico voor imágenen, hoe tomografeníde computergestuurde (TC) en de imágenen door magnetische resonantieética (IRM), suggereren dat de voorwaardeón is niet veelás comúN.
Precieze schattingen zijn verschillendímoeilijk om te doen, want sommigen ook nietños worden geboren met de ziekte en ontwikkelen nooit sísymptomen of het ontwikkelen van de sísymptomen in de adolescentie of volwassenheid. Even, Er is aangetoond dat Chiari-misvormingen vrouwen met máis vaak dan mannen.
Er zijn vier soorteníals del SíArnold Chiari-ndrome. Het zijn zeldzame ziekten, maar de eerste (typ ik) is de Más común en minder ernstig dan de rest.
Andere ziekten die verband houden met deze misvormingón geluid: waterhoofd, wervelkolom bívertrouwen, syringomyelie en de Cervicale contractuuríndroom van médula verankerd. Het is gebruikelijk om het te zien bij adolescenten of volwassenen.
Inhoudsopgave
¿CóHoe worden Chiari misvormingen geclassificeerd??
Eind 19e eeuw, Patólogo en ookéProfessor Hans Chiari, ik ontdekteó abnormaalíaas van de hersenen, tussen de verenigdón van de cráneo en de wervelkolom. Deze werden gerangschikt op volgorde van ernst., als type I, II, III en IV, hoe dan ook, de misvormdeón van type I is de meest voorkomendeúN.
Vervormenón de Chiari. Typ ik.
Het is wat er gebeurt tijdens de ontwikkeling van de foetus.. Het wordt gekenmerkt door de neerwaartse verplaatsing van de amícerebellaire klieren in het cervicale wervelkanaal, voor ongeveer, vierduizendímetro's. Door deze verplaatsing wordt de bloedsomloop geblokkeerd.ón normaalíquido cefalorraquídeo (LCR) tussen het wervelkanaal en de intracraniale ruimte.
Abnormaalízoals aanwezig in de malformatieón de Chiari
Typ ik.
Bij de misvormingón de Chiari type I, abnormaal worden waargenomeníaas aan de voet van de cráneo en de wervelkolom tussen 30 en 50 procent van de patiënten. Édeze omvatten:
- Inbegrepenón aan de basis van de cráneo en dus compressieón als gevolg van de hersenstamálol.
- UnióN ózijn van de vértebra C1 aan de basis van de cráneo
- Knuffelógedeeltelijke n van de véC1 en C2 wervels van de wervelkolom
- Unión congéklinknagelsón in de nek met mogelijke misvormingón geassocieerd met de bovenste niveaus van de cervicale wervelkolom (Deformidad de Klippel-Feil)
- Doorn bícervicale occulte fida
- Aanwezigheid van scoliose, vooral in niños met onrijpe stekels
Type II
Bij de misvormingón de Chiari type II, een neerwaartse verplaatsing van de m wordt waargenomenédrama, het cerebellum en de vierde ventríkont in cervicaal wervelkanaal. Komt meestal voor bij patiënten met myelomeningocele (hobbyón congéuitgebroed tijdens de ontwikkeling van de foetus, waar de méruggenmerg en rug sluiten niet goed).
Type III
Bij de misvormingón de Chiari type III, dysrafisme wordt in een deel gewaardeerdón van het cerebellum en/of de hersenstamálol. hoe dan ook, deze misvormingóHet is niet erg zeldzaam. Er is een hoge mate van vroege sterfte bij zuigelingen die eraan lijden en degenen die het heden weten te overleven défictieve neurolóernstige pijn.
Quir sluiting wordt geprobeerdúvroeg argisch defect als behandeling. De misvormingókan niet meeñada voor ernstige geboorteafwijkingen, waarvoor een uitgebreide behandeling nodig kan zijn. Maar, zoals we hierboven vermeldden, de kleintjesés kunnen levensbedreigende complicaties hebben.
Type IV
De misvormingón van Chiari type IV is de m-vormás serieus y la máis zeldzaam. Het treedt op wanneer het cerebellum zich niet normaal ontwikkelt.. De kleintjeséja met deze misvormingóN, verschilíkan gemakkelijk de kindertijd ontgroeien.
Sísymptomen van misvormingón de Chiari
Typ ik.
In sommige gevallen presenteert het geen sínatoma's. Veel van de síntomas isán gerelateerd aan opleidingón van een syrinx. hoe dan ook, Wanneer deze zich manifesteren, kunnen ze alleen of in combinatie voorkomen.ógeen van de volgende:
- Hoofdpijn die ontstaat aan de basis van de cráneo, verergerd door niezen of hoesten
- Duizeligheid en evenwichtsproblemen
- Spierzwakte in armen en handen. In andere gevallen is er spanningón gespierd
- Sue's apneuñO
- Visuele problemen, Wat: overgevoeligheid voor licht, iedereenódubbel of wazig n.v.t
Type II
de síntomas isán gerelateerd aan myelomeningocele of hydrocephalus, zoals:
- Períodos van apneu of veranderingóin het normale ritme van de ademhalingóN
- Misselijkheid
- zwakte en pékrachtverlies in de armen
- onwillekeurige oogbewegingen
Type III
de sísymptomen verschijnen in de kindertijd en gaan gepaardñvan levensbedreigende complicaties. Dezelfde s worden gepresenteerdísymptomen van misvormingótype II, maar met neuronale defectenózoals mentale retardatie en epileptische aanvallen.
Type IV
- Scoliose
- Péverlies van gevoel, inclusief verwarming en fríO
- sterke algehele pijn, vooral in het hoofd
- Péverlies van controle over de darmen en de blaas
- Grote spierzwakte en spasticiteit
Diagnose om Chiari op te sporen
Om de misvorming te diagnosticerenón Chiari zijn er verschillende testen die dit kunnen bepalen, zelfs welk type is het. laten we eens kijken wat ze zijn:
magnetische resonantie beeldvormingética (IRM). Het is de eerste diagnostische testóstico omdat het im produceertádriedimensionale genen. Biedt een nauwkeurig beeld van het cerebellum, henéruggenmerg en hersenen, Met deze test kunt u de omvang van de misvormingen bepalen en zelfs de progressie onderscheiden.óN.
Scannerínaar computergestuurd (TC of TAC). Deze test maakt gebruik van röntgenstralen om een beeld te creëren. Hiermee kunt u de maat bepalenñof van de ventríbrain ass en laat een slot zien, als er waren. Afwijkingen kunnen worden beoordeeldíals ózeeën aan de basis van de hersenen en het cervicale kanaal.
Myogram. Het proces bestaat uit het injecteren van een contrastmateriaal, om een röntgenfoto te makenínaar het wervelkanaal. Het doel is om de druk te laten zienón die een misvorming uitoefentón op de méruggenmerg of zenuwen. Het is een zeldzame test.
Eenádroom lysisñO. De patiënt wordt gedwongen om in een kamer te slapenón bijzonder, waar de ademhalingsactiviteit kan worden gecontroleerd, oxygenatie niveausón en mogelijke aanvallen om slaapapneu aan te tonenñO.
slik testóN. Door middel van röntgenfoto's wordt de passage van voedsel door de keelholte waargenomen om eventuele afwijkingen vast te stellen.ídisfunctioneren suggererenón onderste hersenstam.
Oorzaken van de misvormingón de Chiari
De misvormingón Chiari heeft verschillende oorzaken. in de majooríeen van de gevallen cong oorzaak is vastgesteldénita. Tijdens de ontwikkeling van de foetus worden structurele defecten gedetecteerd in de hersenen en méspinale spel. kunneníworden veroorzaakt door genmutatiesétics of door een ontoereikende voeding met déficit de vitamines en voedingsstoffen tijdens de embarazo.
Behandelingen voor Chiari misvormingen
De behandeling van de misvormingóChiari n hangt af van het exacte type misvormingóN, alsí zoals vooruitgangón y sísymptomen gepresenteerd.
Behandelingen worden niet gevolgd voor de misvormingóasymptootática (typ meestal I). Ja, misvorm onsón es sintomática, behandeling kan worden gevolgd zolang wordt vastgesteld dat er geen complicaties zijn bij hydrocephalus.
chirurgische behandelingúrgisch hangt af van de mate van inclusiefón of ander abnormaalíals. De misvormingón van Chiari kan ik quir worden behandeldústevig met decompressieólokale n van de overlappende botten en laat losón van de dura. Bij sommige patiënten zal dit nodig zijná knuffelón espinale cervicaal.
De decompressieóNee van de misvormingón van Chiari II wordt op dezelfde manier behandeld, maar is beperkt tot het decomprimeren van de weefsels van het wervelkanaal. Deze decompressieón wordt uitgevoerd onder algehele narcose.
Deze operatieía heeft als doel zenuwweefsel effectief te decomprimeren en de normale stroom van l weer op te bouweníquido cefalorraquírond en achterás van het cerebellum.
de operatieía is niet gegarandeerdínaar Van ésucces in elk individu. Ga daarheenñaan de zenuwen veroorzaakt door de misvormingón kan niet worden teruggedraaid. Sommige patiënten hebben m nodigáIk weet van een operatieía en in sommige gevallen wordt de verlichting van de s niet bereikt.ínatoma's.
