La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Esa es la parte del cerebro que controla el equilibrio.
En una situación normal, el cerebelo y parte del tallo cerebral se posan en un espacio ubicado por encima del orificio llamado foramen magno. Cuando se presenta la malformacióნ, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 ათწლეული 1,000 nacimientos, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imáგენები, como las tomografíკომპიუტერიზებულები (TC) y las imágenes por resonancia magnéტიკა (IRM), sugieren que la afección არის ბევრი más comúნ.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. თანაბრად, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación ხმა: hidrocefalia, espina bíნდობა, siringomielia y el სíndrome de médula anclada. Es frecuente observarla en adolescentes o adultos.
ინდექსი
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
A finales del siglo XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, მიუხედავად ამისა, la malformación de tipo I es la mas comúნ.
Malformación de Chiari. ტიპი I.
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milíმეტროები. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquíდეო (LCR) entre el canal espinal y el espacio intracraneal.
ანომალიურიías presentes en la malformación de Chiari
ტიპი I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral შორის 30 და 50 por ciento de los pacientes. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefáლოლ.
- Unióნ óიყოს ვértebra C1 a la base del cráნეო
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- Presencia de სქოლიოზი, especialmente en niños con espinas inmaduras
ტიპი II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la méდრამა, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Generalmente ocurre en pacientes con mielomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
III ტიპი
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefáლოლ. მიუხედავად ამისა, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, que pueden requerir un tratamiento extenso. მაგრამ, como mencionamos anteriormente, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tipo IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Ocurre cuando el cerebelo no se desarrolla normalmente. Los bebés con esta malformacióნ, difícilmente pueden superar la infancia.
სíntomas de la malformación de Chiari
ტიპი I.
En algunos casos no presenta síნტომასი. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. მიუხედავად ამისა, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráნეო, que empeora al estornudar o toser
- Mareos y problemas de equilibrio
- Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensión კუნთოვანი
- Apnea del sueñო
- Problemas visuales, Რა: hipersensibilidad a la luz, visión doble o borrosa
ტიპი II
სíntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, როგორიცაა:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiracióნ
- Nauseas
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- Movimientos oculares involuntarios
III ტიპი
სíntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tipo IV
- სქოლიოზი
- პéმგრძნობელობის დაკარგვა, incluyendo el calor y fríო
- Fuerte dolor general, especialmente en la cabeza
- პérdida del control del intestino y la vejiga
- Gran debilidad muscular y espasticidad
Diagnostico para detectar Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, incluso de que tipo se trata. Veamos cuales son:
მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიაéტიკა (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofrece una vista precisa del cerebelo, მédula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresióნ.
სკანერიíკომპიუტერიზებულად (TC o TAC). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalíროგორც óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación-ზე მédula espinal o los nervios. Es una prueba poco frecuente.
Análisis del sueñო. Se hace dormir al paciente en una habitación განსაკუთრებული, donde se puede controlar la actividad respiratoria, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñო.
Examen de deglucióნ. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. მაიორშიía de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méზურგის თამაში. შემეძლოía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamientos para las malformaciones de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformacióნ, როგორცí como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomáტიკა (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomáტიკა, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
მკურნალობა მოითხოვსúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíროგორც. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, pero se limita a descomprimir los tejidos del canal espinal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
ეს ოპერაციაía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
ოპერაციაía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan máმე ვიცი ოპერაციაía y en algunos casos no se logra el alivio de los síნტომასი.
