Il gigantismo descrive la crescita accelerata durante l'infanzia a causa della produzione di ormone della crescita in eccesso..
Per definizione, il gigantismo deve verificarsi durante l'infanzia prima delle placche di crescita nelle ossa lunghe del corpo (ad esempio, il femore o l'omero) hanno chiuso. negli adulti, la condizione è chiamata acromegalia.
Il gigantismo è spesso causato da a tumore benigno nella ghiandola pituitaria chiamata adenoma pituitario. tuttavia, può anche essere causato dai seguenti disturbi:
- Neurofibromatosi
- Sindrome di McCune-Albright (MA)
- complesso di Carney
- Tipologia di neoplasia endocrina multipla 1
Indice
Quali sono i segni ei sintomi del gigantismo?
- statura anormalmente alta
- crescita anormale del viso, mani e piedi
- ispessimento dei lineamenti del viso
- ciclo mestruale irregolare
- Eccessiva sudorazione con attività leggera
- pubertà ritardata
- Visione doppia
- Sordità
- Male alla testa
Come viene diagnosticato il gigantismo??
risonanza magnetica (RM) utilizzato per determinare le dimensioni e la posizione del tumore di tuo figlio, se si sospetta che la malattia sia causata da un adenoma ipofisario.
D'altra parte, vari esami del sangue possono fornire una diagnosi.
Alti livelli di prolattina o aumento delle quantità di fattore di crescita dell'insulina-1 (IGF-1) puoi suggerire il acromegalia, così come alti livelli di ormone della crescita nel sangue dopo somministrazione orale di una grande dose di glucosio.
bassi livelli di cortisolo, Ormone della tiroide, testosterone (Nei bambini), e estradiolo (nelle ragazze) può anche suggerire il coinvolgimento della ghiandola pituitaria.
Il gigantismo è molto comune?
Il gigantismo è una condizione estremamente rara che si verifica solo nei bambini.. Vicino 100 casi sono stati segnalati solo negli Stati Uniti.
È stato segnalato che il gigantismo si verifica in un rapporto tra femmine e maschi di 1:2.
Quali tipi di trattamenti sono disponibili per trattare il gigantismo?
La chirurgia è la migliore forma di trattamento e cura il 80% di casi di gigantismo.
Il chirurgo di tuo figlio accederà alla sua ghiandola pituitaria usando il cosiddetto approccio transfenoidale perché il percorso attraversa l'osso sfenoide. Questo osso si trova dietro il naso del bambino, soprattutto all'interno del tuo cranio.
Con l'uso di strumenti chirurgici precisi, il chirurgo eseguirà un'incisione attraverso la cavità nasale del bambino per creare un'apertura nell'osso sfenoide.
Una volta che il chirurgo ha accesso al seno sfenoidale (l'area piena di liquido dietro l'osso sfenoide), verranno effettuate ulteriori incisioni fino a creare un foro nella sella turcica, l'osso che culla e protegge la ghiandola pituitaria.
Dopo che la ghiandola pituitaria di tuo figlio è nel campo operatorio, può procedere alla rimozione del tumore. Il chirurgo di tuo figlio utilizzerà un ingrandimento elevato per distinguere facilmente il tessuto ipofisario normale dal tessuto tumorale.
Una volta che il tumore è stato rimosso, il chirurgo di tuo figlio pulirà la cavità del tumore e la sigillerà.
Esistono due tipi di chirurgia per adenomi; microchirurgia e chirurgia endoscopica.
Nel microchirurgia un potente microscopio chirurgico viene utilizzato per aiutare il chirurgo a distinguere tra minuscole strutture all'interno e intorno alla ghiandola pituitaria.
D'altra parte, il chirurgia endoscopica utilizza piccoli tubi e una piccola telecamera per aiutare il chirurgo a rimuovere il tumore in piccoli pezzi.
La maggior parte dei pazienti può tornare a casa il giorno dopo l'intervento chirurgico per la rimozione di un adenoma ipofisario., e l'imballaggio nasale è raramente necessario.