La malformazioneóChiari n è un difetto strutturale del cervelletto. Questa è la parte del cervello che controlla l’equilibrio..
In una situazioneón normale, Il cervelletto e parte del tronco cerebrale riposano in uno spazio situato sopra l'apertura chiamata forame magno.. Quando si verifica la malformazioneóN, Il cervelletto si trova sotto il forame magno, aumentando la pressioneón sui nervi e sui tessuti della zona.
Los cienteíMolte persone pensavano che si fossero verificate malformazioni di Chiariíe un 1 decennio 1,000 nascite, ma il nuovo tétecniche diagnosticheóappiccicoso per meágeni, come la tomografiaíquelli informatizzati (TC) e l'imágeni mediante risonanza magneticaética (IRM), suggeriscono che la condizioneón è molto mácomúN.
Stime precise sono difficiliífacile da fare, perché alcuni nemmeno lo fannoñNascono con la malattia e non la sviluppano mai.ísi sviluppano sintomi o sintomiísintomi nell’adolescenza o nell’età adulta. Ugualmente, È stato dimostrato che le malformazioni di Chiari colpiscono le donne con más frequenza rispetto agli uomini.
Ci sono quattro tipologieícome del Síndrome de Arnold Chiari. Sono malattie rare, ma il primo di loro (tipo I) è il Mácomún e meno serio degli altri.
Altre malattie associate a questa malformazioneón suono: idrocefalo, spina dorsale bífida, siringomielia e Síndrome di médula ancorata. Si osserva frequentemente negli adolescenti o negli adulti.
Indice
¿CóCome vengono classificate le malformazioni di Chiari?
Alla fine del 19° secolo, colpettoólogo e ancheéProfessore Hans Chiari, ho scopertoó anomaloíasso del cervello, tra gli unitión del cráneo e la colonna vertebrale. Questi sono stati classificati in ordine di gravità, come tipo I, II, III e IV, tuttavia, il malformatoón di tipo I è il più comuneúN.
Deformareón de Chiari. Tipo I
È ciò che accade durante lo sviluppo fetale. È caratterizzato dallo spostamento verso il basso dell'amíghiandole cerebellari al canale spinale cervicale, per circa, quattro milaímetropolitane. A causa di questo spostamento la circolazione è bloccata.ón normale di líquido cefalorraquídeo (LCR) tra il canale spinale e lo spazio intracranico.
Anomaloícome presente nella malformazioneón de Chiari
Tipo I
Nella malformazioneón de Chiari tipo I, sembrano anormaliíasso nella base del cráneo e la colonna vertebrale tra 30 e 50 percentuale dei pazienti. Équesti includono:
- Compresión alla base del cráneo e di conseguenza comprimereón derivante dal tronco encefalicoálol.
- UnióN óessere del vértebra C1 a la base del cráneo
- Abbraccioón parziale di véVertebre C1 e C2 della colonna vertebrale
- Unión congérivettión all'interno del collo con possibile malformazioneóassociati n dei livelli superiori del rachide cervicale (Deformazione di Klippel-Feil)
- Spina bífida cervicale nascosta
- Presenza di scoliosi, soprattutto a niños con spine immature
Tipo II
Nella malformazioneón de Chiari tipo II, si osserva uno spostamento verso il basso di médramma, il cervelletto e il quarto ventreículo nel canale spinale cervicale. Di solito si verifica in pazienti con mielomeningocele (passatempoón congénotte durante lo sviluppo fetale, dove il méil midollo spinale e la colonna vertebrale non si chiudono correttamente).
Tipo III
Nella malformazioneón de Chiari tipo III, il disrafismo è visibile in una porzioneón del cervelletto e/o del tronco cerebraleálol. tuttavia, questa malformazioneóNon è molto raro. C'è un alto tasso di mortalità precoce tra i neonati che ne soffrono e quelli che riescono a sopravvivere hanno déneurolo fittizioómagia severa.
Si tenta di chiudereúrischio precoce del difetto come trattamento. La malformazioneóNon puoi venire con meñada per gravi difetti alla nascita, che potrebbero richiedere un trattamento approfondito. Ma, come abbiamo accennato sopra, i bambiniés possono avere complicazioni potenzialmente letali.
Tipo IV
La malformazioneóChiari tipo IV n è la forma máè una cosa seria, sìáÈ raro. Si verifica quando il cervelletto non si sviluppa normalmente. I bambiniés con questa malformazioneóN, difípossono facilmente superare l'infanzia.
Sísintomi della malformazioneón de Chiari
Tipo I
In alcuni casi non presenta síntomas. Molti degli síntomas èán legati alla formazioneón di una siringe. tuttavia, Quando questi si manifestano, possono verificarsi da soli o in combinazione.ón dei seguenti:
- Mal di testa che ha origine alla base del cervelloáneo, peggiora quando starnutisci o tossisci
- Vertigini e problemi di equilibrio
- Debolezza muscolare nelle braccia e nelle mani. In altri casi c'è tensioneón muscolare
- Apnea del sueño
- Problemi visivi, come: ipersensibilità alla luce, tuttión doppio o sfocato
Tipo II
La síntomas èán correlato al mielomeningocele o all'idrocefalo, come:
- Períapnea o odori di alterazioneón nel ritmo normale della respirazioneóN
- Nausea
- Debolezza e pagéperdita di forza nelle armi
- movimenti oculari involontari
Tipo III
La síI sintomi compaiono durante l'infanzia e sono accompagnatiñdi complicazioni potenzialmente letali. Vengono presentati gli stessiísintomi della malformazioneótipo II, ma con difetti neurologiciósintomi come ritardo mentale e convulsioni.
Tipo IV
- Scoliosi
- Péperdita di sensibilità, compreso il caldo e il freddoío
- Forte dolore generale, soprattutto nella testa
- Péperdita di controllo dell’intestino e della vescica
- Grande debolezza muscolare e spasticità
Diagnosi per rilevare Chiari
Per diagnosticare la malformazioneóChiari n ci sono diversi test che possono determinarlo, anche di che tipo è. Vediamo quali sono:
risonanza magneticaética (IRM). È il primo test diagnosticoóstatico perché produce imágeni tridimensionali. Fornisce una visione accurata del cervelletto, loroémidollo spinale e cervello, Con questo esame è possibile definire l'entità delle malformazioni e anche distinguerne la progressione.óN.
Scanneríad informatizzato (TC o TAC). Questo test utilizza i raggi X per creare un'immagine. Con esso puoi definire la dimensioneño del ventríasini cerebrali e mostrano un blocco, se ci fosse. Le anomalie possono essere valutateíCOME ómari alla base del cervello e del canale cervicale.
Miogramma. Il processo prevede l'iniezione di un materiale di contrasto, fare una radiografiaía del canale spinale. Lo scopo è mostrare la pressioneón che esercita malformazioneón sul mémidollo spinale o nervi. È un test raro.
UNálisi del sognoño. Il paziente viene fatto dormire in una stanzaón speciale, dove l’attività respiratoria può essere controllata, livelli di ossigenazioneón e possibili convulsioni per mostrare apnea notturnaño.
prova di deglutizioneóN. Utilizzando i raggi X si osserva il passaggio del cibo attraverso la faringe per determinare eventuali anomalie.ísuggerire una disfunzioneón del tronco cerebrale inferiore.
Cause della malformazioneón de Chiari
La malformazioneóChiari n ha una varietà di cause diverse. nel maggioreíIn tutti i casi è stata determinata una causa cong.énita. Durante lo sviluppo fetale, vengono rilevati difetti strutturali nel cervello e mégioco spinale. Maggioíessere causato da mutazioni geneticheéetica o per una dieta inadeguata con déficit di vitamine e nutrienti durante l'embarazo.
Trattamenti per malformazioni di Chiari
Trattamento della malformazioneóLa sindrome di Chiari dipende dal tipo esatto di malformazioneóN, COMEí come il progressoósì sìísintomi presentati.
Non vengono seguiti trattamenti per la malformazioneónessun sintomoática (di solito tipo I). Si la malformaciónessun sintomoática, Il trattamento può essere seguito purché venga accertato che non vi sono complicazioni con l'idrocefalo..
Il trattamento richiedeúrgico depende del grado de compresión o altro anormaleíCOME. La malformazioneón di Chiari posso essere trattato quirúrigorosamente con decompressioneón ossa sovrapposte locali e rilascioón della dura. In alcuni pazienti sarà necessarioá abbraccioón spinale cervicale.
La decompressioneóNo della malformazioneón di Chiari II viene trattata in modo simile, ma si limita a decomprimere i tessuti del canale spinale. Questa decompressioneón viene effettuato in anestesia generale.
Questo intervento chirurgicoía mira a decomprimere efficacemente il tessuto nervoso e ricostruire il normale flusso sanguignoíquido cefalorraquíintorno e dietroás del cervelletto.
la chirurgiaía non è garantitoía da ésuccesso in ogni individuo. Vai lìñai nervi causati dalla malformazioneón non può essere invertito. Alcuni pazienti hanno bisogno di máSo di un intervento chirurgicoía e in alcuni casi non si ottiene lo sgravio della síntomas.
