La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Esa es la parte del cerebro que controla el equilibrio.
En una situación normal, el cerebelo y parte del tallo cerebral se posan en un espacio ubicado por encima del orificio llamado foramen magno. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 দশক 1,000 nacimientos, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imáজিন, como las tomografíকম্পিউটারাইজড বেশী (টিসি) y las imágenes por resonancia magnéটিকা (আইআরএম), sugieren que la afección es mucho máscomún.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. সমানভাবে, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la máscomún y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación শব্দ: hidrocefalia, মেরুদণ্ড খíবিশ্বাস, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Es frecuente observarla en adolescentes o adultos.
সূচক
¿গómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
A finales del siglo XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, তবুও, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. টাইপ আই.
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líকুইডো সেফালোরাকুíডিও (এলসিআর) মেরুদণ্ডের খাল এবং ইন্ট্রাক্রানিয়াল স্পেসের মধ্যে.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
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En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral মধ্যে 30 এবং 50 রোগীদের শতাংশ. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión óহওয়া vértebra C1 a la base del cráনিও
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Klippel-Feil বিকৃতি)
- Espina bífida oculta cervical
- এর উপস্থিতি স্কোলিওসিস, especialmente en niños con espinas inmaduras
টাইপ II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la méনাটক, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. সাধারণত myelomeningocele রোগীদের মধ্যে ঘটে (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
টাইপ III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. তবুও, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, যার ব্যাপক চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে. কিন্তু, যেমন আমরা আগে উল্লেখ করেছি, শিশুদেরés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tipo IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. যখন সেরিবেলাম স্বাভাবিকভাবে বিকশিত হয় না তখন ঘটে. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
এসíntomas de la malformación de Chiari
টাইপ আই.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. তবুও, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráনিও, que empeora al estornudar o toser
- Mareos y problemas de equilibrio
- Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensión পেশীবহুল
- Apnea del sueñও
- Problemas visuales, কি: hipersensibilidad a la luz, visión doble o borrosa
টাইপ II
এসíntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, যেমন:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- অসুস্থতা
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- অনিচ্ছাকৃত চোখের নড়াচড়া
টাইপ III
এসíntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tipo IV
- স্কোলিওসিস
- পৃéসংবেদনশীলতা হারানো, incluyendo el calor y fríও
- গুরুতর সাধারণ ব্যথা, বিশেষ করে মাথায়
- পৃérdida del control del intestino y la vejiga
- মহান পেশী দুর্বলতা এবং spasticity
Diagnostico para detectar Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, এমনকি এটা কি ধরনের. চলুন দেখা যাক তারা কি:
চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিংéটিকা (আইআরএম). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. সেরিবেলামের একটি সঠিক দৃশ্য প্রদান করে, মিédula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
স্ক্যানারíকম্পিউটারাইজড করতে (টিসি বা টিএসি). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalíহিসাবে óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformacióm উপর nédula espinal o los nervios. এটি একটি বিরল পরীক্ষা.
Análisis del sueñও. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, যেখানে শ্বাস-প্রশ্বাসের কার্যকলাপ নিয়ন্ত্রণ করা যায়, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñও.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. প্রধান মধ্যেía de los casos se ha determinado causa congéনিতা. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méমেরুদণ্ডের খেলা. হতে পারেía estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamientos para las malformaciones de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, হিসাবেí como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomáটিকা (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomáটিকা, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
চিকিৎসার প্রয়োজনúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíহিসাবে. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
ডিকম্প্রেশনón de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, কিন্তু মেরুদণ্ডের খালের টিস্যুগুলিকে ডিকম্প্রেস করার মধ্যে সীমাবদ্ধ. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
এই সার্জারিía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líকুইডো সেফালোরাকুídeo alrededor y detrás del cerebelo.
সার্জারিía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan más de una cirugía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
