Chiari aiṣedeede jẹ abawọn igbekalẹ ninu cerebellum. Iyẹn jẹ apakan ti ọpọlọ ti o ṣakoso iwọntunwọnsi..
ni ipo deede, Awọn cerebellum ati apa ti ọpọlọ yio joko ni aaye kan loke awọn foramen ti a npe ni foramen magnum.. Nigbati aiṣedeede ba waye, cerebellum ti wa ni isalẹ awọn foramen magnum npo titẹ lori awọn ara ati awọn tissues ni agbegbe naa.
Awọn onimo ijinlẹ sayensi lo lati ro pe awọn aiṣedeede Chiari waye ninu 1 ewadun 1,000 ibimọ, ṣugbọn awọn imọ-ẹrọ aworan iwadii tuntun, bi CT sikanu (TC) ati aworan iwoyi oofa (IRM), daba wipe majemu jẹ Elo siwaju sii wọpọ.
Awọn iṣiro deede jẹ gidigidi lati ṣe, nitori pe diẹ ninu awọn ọmọde ni a bi pẹlu aisan ti ko ni idagbasoke awọn aami aisan tabi dagbasoke awọn aami aisan ni igba ọdọ tabi agbalagba. Bakanna, Awọn aiṣedeede Chiari ni a ti rii lati kan awọn obinrin ni igbagbogbo ju awọn ọkunrin lọ.
Awọn oriṣi mẹrin ti Arnold Chiari Syndrome lo wa. Wọn jẹ awọn arun to ṣọwọn, ṣugbọn akọkọ (iru I) O jẹ wọpọ julọ ati pe ko ṣe pataki ju iyokù lọ..
Awọn arun miiran ti o ni nkan ṣe pẹlu aiṣedeede yii jẹ: hydrocephalus, spina bifida, syringomyelia ati ailera okun so. O wọpọ ni awọn ọdọ tabi awọn agbalagba..
Atọka
Bawo ni a ṣe pin awọn aiṣedeede Chiari??
pẹ 19th orundun, awọn pathologist ati ki o tun professor Hans Chiari, ṣe awari awọn aiṣedeede ti ọpọlọ, laarin awọn ipade ti awọn timole ati ọpa-ẹhin. Awọn wọnyi ni a wa ni ipo ni aṣẹ ti bibo., bii iru I, II, III ati IV, Sibẹsibẹ, Iru I aiṣedeede jẹ eyiti o wọpọ julọ.
Chiari aiṣedeede. Iru I.
O waye lakoko idagbasoke ọmọ inu oyun.. O jẹ ijuwe nipasẹ iṣipopada sisale ti awọn tonsils cerebellar sinu odo ọpa ẹhin ara., fun isunmọ, milimita mẹrin. Nitori iṣipopada yii, gbigbe deede ti omi cerebrospinal ti dina. (LCR) laarin awọn ikanni ọpa ẹhin ati aaye intracranial.
Awọn aiṣedeede ti o wa ninu aiṣedeede Chiari
Iru I.
Ni Chiari Iru I aiṣedeede, aiṣedeede ni a rii ni ipilẹ timole ati ọpa ẹhin laarin 30 ati 50 ogorun ti awọn alaisan. Iwọnyi pẹlu:
- Funmorawon ni ipilẹ timole ati Nitoribẹẹ Abajade funmorawon ti opolo.
- Asomọ Egungun ti C1 vertebra si ipilẹ timole
- Apapọ idapọ ti C1 ati C2 vertebrae ti ọpa ẹhin
- Iṣọkan ti ara ẹni tabi idapọ laarin ọrun pẹlu aiṣedeede ti o ni nkan ṣe ti awọn ipele oke ti ọpa ẹhin cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
- Ọgbẹ-ọpa-ọpa bifida occuta
- Iwaju ti scoliosis, paapaa ninu awọn ọmọde ti o ni awọn ọpa ẹhin ti ko dagba
Iru II
Ni Chiari iru II aiṣedeede, nipo sisale ti medulla wa, awọn cerebellum ati kẹrin ventricle ninu awọn cervical ọpa-ẹhin. Nigbagbogbo waye ni awọn alaisan pẹlu myelomeningocele (abirun ipo nigba idagbasoke oyun, nibi ti ọpa ẹhin ati ọpa ẹhin ko tilekun daradara).
Iru III
Ni Chiari iru III aiṣedeede, dysraphism ni a rii ni apakan ti cerebellum ati/tabi ọpọlọ. Sibẹsibẹ, aiṣedeede yii ṣọwọn pupọ. Oṣuwọn iku ni kutukutu wa ni awọn ọmọde ti o jiya lati inu rẹ ati awọn ti o ye ninu awọn aipe aipe iṣan..
Tilekun iṣẹ abẹ ni kutukutu ti abawọn ni igbiyanju bi itọju. Aiṣedeede le wa pẹlu awọn abawọn ibimọ ti o lagbara, ti o le nilo itọju pupọ. Sugbon, bi a ti mẹnuba loke, Awọn ọmọde le ni awọn ilolu ti o lewu.
Iru IV
Iru aiṣedeede Chiari IV jẹ pataki julọ ati fọọmu ti o ṣọwọn.. O waye nigbati cerebellum ko ni idagbasoke deede.. Awọn ọmọde ti o ni aiṣedeede yii, ko le dagba ewe.
Awọn aami aiṣan ti Chiari
Iru I.
Ni awọn igba miiran ko si awọn aami aisan. Ọpọlọpọ awọn aami aisan naa ni ibatan si dida syrinx kan. Sibẹsibẹ, nigbati awọn wọnyi farahan wọn le waye nikan tabi ni apapo awọn atẹle:
- Orififo ti ipilẹṣẹ lati ipilẹ timole, buru si nipa sneezing tabi iwúkọẹjẹ
- Dizziness ati awọn iṣoro iwọntunwọnsi
- Irẹwẹsi iṣan ni awọn ọwọ ati ọwọ. Ni awọn igba miiran ẹdọfu iṣan wa
- apnea orun
- Awọn iṣoro wiwo, Kini: hypersensitivity si ina, ė tabi gaara iran
Iru II
Awọn aami aisan jẹ ibatan si myelomeningocele tabi hydrocephalus, bi eleyi:
- Awọn akoko ti apnea tabi iyipada ni deede ilu ti mimi
- Riru
- Ailagbara ati isonu ti agbara ninu awọn apá
- involuntary oju agbeka
Iru III
Awọn aami aisan han ni igba ewe ati pe o tẹle pẹlu awọn ilolu ti o lewu. Awọn aami aisan kanna ti iru II aiṣedeede wa, ṣugbọn pẹlu awọn abawọn ti iṣan bii idaduro opolo ati ijagba.
Iru IV
- Scoliosis
- isonu ti ifamọ, pẹlu gbona ati ki o tutu
- Irora gbogbogbo ti o lagbara, paapa ni ori
- Isonu ti ifun ati iṣakoso àpòòtọ
- Ailagbara iṣan nla ati spasticity
Lati ṣe iwadii aiṣedeede Chiari ọpọlọpọ awọn idanwo wa ti o le pinnu, ani ohun ti o jẹ. Jẹ ki a wo kini wọn jẹ:
aworan iwoyi oofa (IRM). O jẹ idanwo idanimọ akọkọ nitori pe o ṣe agbejade awọn aworan onisẹpo mẹta. Pese wiwo deede ti cerebellum, ọpa-ẹhin ati ọpọlọ, pẹlu idanwo yii o ṣee ṣe lati ṣalaye iwọn ti awọn aiṣedeede ati paapaa ṣe iyatọ si ilọsiwaju naa.
Iṣiro tomography (TC tabi TAC). Idanwo yii nlo awọn egungun x-ray lati ṣẹda aworan kan. Pẹlu rẹ o le ṣalaye iwọn ti awọn ventricles cerebral ati fi idinamọ han, ti o ba wa. Awọn aiṣedeede egungun ni ipilẹ ti ọpọlọ ati ikanni cervical le ṣe ayẹwo.
Myogram. Ilana naa pẹlu itasi ohun elo itansan, lati ya x-ray ti ọpa ẹhin. Idi naa ni lati ṣe afihan titẹ ti a ṣe nipasẹ aiṣedeede lori ọpa ẹhin tabi awọn ara. O jẹ idanwo toje.
orun onínọmbà. A fi alaisan naa sun ni yara pataki kan, nibiti a ti le ṣakoso iṣẹ ṣiṣe atẹgun, awọn ipele atẹgun ati awọn ijagba ti o ṣeeṣe lati ṣe afihan apnea oorun.
gbe igbeyewo. Lilo awọn egungun X, ọna gbigbe ti ounjẹ nipasẹ pharynx ni a ṣe akiyesi lati pinnu eyikeyi aiṣedeede ti o ni imọran ailagbara ti opolo ọpọlọ isalẹ..
Chiari aiṣedeede ni ọpọlọpọ awọn idi ti o yatọ. Ni ọpọlọpọ igba, a ti pinnu idi kan ti a bi.. Lakoko idagbasoke ọmọ inu oyun, awọn abawọn igbekalẹ ni a rii ni ọpọlọ ati ọpa-ẹhin.. O le ṣẹlẹ nipasẹ awọn iyipada jiini tabi nipasẹ ounjẹ ti ko pe pẹlu awọn ailagbara Vitamin ati awọn eroja nigba oyun.
Awọn itọju fun Chiari Malformations
Itọju aiṣedeede Chiari da lori iru aiṣedeede gangan, bakanna bi ilọsiwaju ati awọn aami aisan ti a gbekalẹ.
Ko si itọju fun aiṣedeede asymptomatic (nigbagbogbo tẹ I). Ti aiṣedeede naa jẹ aami aisan, itọju le ṣe atẹle niwọn igba ti o ba pinnu pe ko si awọn ilolu pẹlu hydrocephalus.
Itọju iṣẹ abẹ da lori iwọn funmorawon tabi awọn ajeji miiran. Chiari I aiṣedeede le ṣe itọju ni iṣẹ-abẹ pẹlu idinku ti agbegbe ti awọn egungun agbekọja ati itusilẹ ti dura.. Iṣọkan ọpa-ẹhin ara yoo nilo ni diẹ ninu awọn alaisan.
Chiari II aiṣedeede ibajẹ jẹ itọju bakanna, ṣugbọn o ni opin si idinku awọn iṣan ti ọpa ẹhin. Imukuro yii ni a ṣe labẹ akuniloorun gbogbogbo.
Iṣẹ abẹ yii ni ipinnu ti imunadoko awọn iṣan aifọkanbalẹ ati atunṣe sisan deede ti omi cerebrospinal ni ayika ati lẹhin cerebellum..
Iṣẹ abẹ kii ṣe iṣeduro aṣeyọri ninu gbogbo eniyan. Bibajẹ aifọkanbalẹ lati inu aiṣedeede ko le yi pada. Diẹ ninu awọn alaisan nilo diẹ ẹ sii ju iṣẹ abẹ kan lọ ati ni awọn igba miiran iderun ti awọn aami aisan ko ni aṣeyọri.