La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Iyẹn jẹ apakan ti ọpọlọ ti o ṣakoso iwọntunwọnsi..
En una situación normal, Awọn cerebellum ati apa ti ọpọlọ yio joko ni aaye kan loke awọn foramen ti a npe ni foramen magnum.. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 ewadun 1,000 ibimọ, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imáawọn Jiini, como las tomografías computarizadas (TC) y las imágenes por resonancia magnétika (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Bakanna, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Wọn jẹ awọn arun to ṣọwọn, ṣugbọn akọkọ (iru I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hydrocephalus, espina bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. O wọpọ ni awọn ọdọ tabi awọn agbalagba..
Atọka
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
pẹ 19th orundun, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Awọn wọnyi ni a wa ni ipo ni aṣẹ ti bibo., bii iru I, II, III ati IV, Sibẹsibẹ, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. Iru I.
O waye lakoko idagbasoke ọmọ inu oyun.. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, fun isunmọ, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) laarin awọn ikanni ọpa ẹhin ati aaye intracranial.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
Iru I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral laarin 30 ati 50 ogorun ti awọn alaisan. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión ósea de la vértebra C1 a la base del cráneo
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- Iwaju ti scoliosis, especialmente en niños con espinas inmaduras
Iru II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médula, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Nigbagbogbo waye ni awọn alaisan pẹlu myelomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Iru III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. Sibẹsibẹ, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, ti o le nilo itọju pupọ. Sugbon, bi a ti mẹnuba loke, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Iru IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. O waye nigbati cerebellum ko ni idagbasoke deede.. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Iru I.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. Sibẹsibẹ, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, buru si nipa sneezing tabi iwúkọẹjẹ
- Dizziness ati awọn iṣoro iwọntunwọnsi
- Irẹwẹsi iṣan ni awọn ọwọ ati ọwọ. En otros casos se presenta tensión muscular
- Apnea del sueñO
- Awọn iṣoro wiwo, Kini: hypersensitivity si ina, visión doble o borrosa
Iru II
Los síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, bi eleyi:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Riru
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- involuntary oju agbeka
Iru III
Los síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Iru IV
- Scoliosis
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y fríO
- Irora gbogbogbo ti o lagbara, paapa ni ori
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Ailagbara iṣan nla ati spasticity
Ayẹwo lati ṣawari Chiari
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, ani ohun ti o jẹ. Jẹ ki a wo kini wọn jẹ:
Imagen de resonancia magnétika (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Pese wiwo deede ti cerebellum, awọn médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Tomografíto computerized (TC tabi TAC). Idanwo yii nlo awọn egungun x-ray lati ṣẹda aworan kan. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, ti o ba wa. Se pueden evaluar las anomalíbi óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Myogram. Ilana naa pẹlu itasi ohun elo itansan, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. O jẹ idanwo toje.
Análisis del sueñO. Se hace dormir al paciente en una habitación pataki, nibiti a ti le ṣakoso iṣẹ ṣiṣe atẹgun, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueñO.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
Causas de la malformación de Chiari
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. ni patakiía de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la méọpa ẹhin ere. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Awọn itọju fun Chiari Malformations
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, bií como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomátika (nigbagbogbo tẹ I). Si la malformación es sintomátika, itọju le ṣe atẹle niwọn igba ti o ba pinnu pe ko si awọn ilolu pẹlu hydrocephalus.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalíbi. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, ṣugbọn o ni opin si idinku awọn iṣan ti ọpa ẹhin. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Esta cirugía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
La cirugía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan más de una cirugía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
