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EpidemiologĆa y BiopatologĆa
La cifoescoliosis, es un trastorno de la columna vertebral relativamente comĆŗn, afecta a aproximadamente 1 de cada 1 000 taata, y alrededor de 1 de cada 10 000 individuos afectados tiene una deformidad espinal severa.
Las deformidades incluyen una excesiva curvatura espinal en los planos coronal (Ć“-tio-raa i te pae no te e') y sagital (cifosis), asĆ como la rotaciĆ³n del eje espinal.
La cifoescoliosis puede ser idiopĆ”tica o puede ser secundaria (paralĆTica) y se asocia con enfermedades neuromusculares, como la distrofia muscular y la poliomielitis.
Las cifoescoliosis idiopĆ”ticas en donde puede haber un predominio familiar, por lo general se manifiestan en la infancia tardĆa o en la adolescencia temprana y es mĆ”s frecuente en las mujeres que los hombres con una proporciĆ³aita o 4 a 1.
Aunque un defecto en un gen remodelador de la cromatina (CHD7) se ha asociado con cifoescoliosis idiopƔTe mau nota, oia'toaƩn se han identificado otros genes.
La cifoescoliosis produce uno de los impedimentos restrictivos mĆ”s severos de todas las enfermedades del Ć”rea torĆ”Cica. La capacidad pulmonar total y la capacidad vital pueden reducirse hasta un mĆnimo de 30% de los valores previstos.
Esta patologĆa restrictiva se vuelve mĆ”s grave conforme aumenta el grado de angulaciĆ³n de la columna.
La edad del paciente, el grado de rotaciĆ³n de la columna vertebral, la presencia de debilidad muscular respiratoria, y la participaciĆ³No roto mai i te VĆ©rtebras torĆ”cicas son todos los factores que promueven el proceso restrictivo.
La insuficiencia respiratoria es una causa frecuente de morbilidad y mortalidad en pacientes con cifoescoliosis.
Manifestaciones clĆnicas
Las personas con cifoescoliosis leve a moderada pueden tener quejas de te mauiui tua y tener problemas psicosociales, como resultado de tu deformidad.
Los adolescentes con cifoescoliosis idiopĆ”tica leve por lo general tienen la capacidad de hacer ejercicio normal, mientras que aquellos con cifoescoliosis idiopĆ”tica moderada han reducido su capacidad de hacer ejercicio con limitaciĆ³n debido a la falta de condiciĆ³n fĆSICA.
Con deformidades graves, los pacientes pueden experimentar disnea con mĆnimos esfuerzos o en reposo.
La cifoescoliosis severa se puede diagnosticar fĆ”cilmente en la exploraciĆ³n fĆSICA. Los hallazgos tĆpicos son la joroba dorsal, que se debe a las costillas anguladas y a la asimetrĆa del hombro, asĆ como la inclinaciĆ³n de la cadera que estĆ” relacionado con la rotaciĆ³Vertebral N.
En las personas mĆ”s jĆ³venes con deformidades de la columna mĆ”s leves, los cambios iniciales pueden ser sutiles.
Durante la prueba de Adam, el examinador puede observar la regiĆ³n de asimetrĆa torĆ”cica o lumbar mientras el paciente se inclina hacia delante desde la cintura hasta que la columna vertebral queda en paralelo al suelo, Te mau mana'o tauturu no teĆ”s puede ayudar a detectar deformidades menores.
Con cifoescoliosis severa, se pueden presentar signos de insuficiencia cardĆaca como cianosis, venas del cuello distendidas, edema perifĆ©rico, y hepatomegalia.
Los individuos con cifoescoliosis son particularmente propensos a la hipoventilaciĆ³n durante el sueƱo, especialmente durante la fase REM.
Debido a las anormalidades relacionadas con el sueƱo y sus efectos sobre la funciĆ³n cardiorrespiratoria son potencialmente tratables, los individuos con cifoescoliosis deben ser evaluados por hipoventilaciĆ³n nocturna con suficiente antelaciĆ³n a la elaboraciĆ³n de la hipercapnia diurna.
DiagnĆ³Stico
Aunque la deformidad de la columna suele ser evidente en el examen fĆSICO, el grado de deformidad de la columna debe ser evaluada mediante el cĆ”lculo del Ć”ngulo de curvatura de la columna (Ć”Te huru o Cobb) a partir de radiografĆas.
Teie Ć”ngulo se forma por la intersecciĆ³n de lĆneas paralelas a las vĆ©rtebras superiores e inferiores de las curvas escoliĆ³ticas o cifĆ³Te mau nota. Ua haapii mai te Ć”ngulos de mĆ”te mau pÅpÅ a 100 grados se asocian generalmente con sĆntomas respiratorios, e te Ć”ngulos de mĆ”te mau pÅpÅ a 120 grados con insuficiencia respiratoria.
Los factores asociados con la progresiĆ³n de la deformidad espinal incluyen debilidad muscular inspiratoria, una gran curvatura de la columna en el momento de la presentaciĆ³n, la inmadurez del esqueleto, y una ubicaciĆ³Te mau notaĆ”cica del Ć”pice de la curva.
Las personas con debilidad muscular inspiratoria y cifoescoliosis son mƔs propensas a desarrollar insuficiencia respiratoria que los que tienen la fuerza muscular inspiratoria normal.
Tratamiento de la cifoescoliosis
Los pacientes deben ser alentados a permanecer fĆsicamente activos para minimizar la pĆ©rdida de condiciĆ³n muscular perifĆ©taata tao'a rahi.
Te mau mana'o tauturu no teƔs, las medidas de soporte generales, incluyendo las vacunas contra la influenza y neumococo, dejar de fumar, el mantenimiento de un peso corporal normal, y el tratamiento de las infecciones respiratorias en el momento oportuno se deben instituir.
Los pacientes con cifoescoliosis severa y con Ć”ngulos de Cobb de mĆ”te mau pÅpÅ a 100 grados deben ser monitoreados de cerca por complicaciones respiratorias.
La insuficiencia respiratoria puede ser precipitada por infecciones respiratorias o por medicamentos que producen depresiĆ³n del sistema nervioso central.
Ante la hipoventilaciĆ³n nocturna suelen preceder conclusiones de hipercapnia y la hipoxemia diurna, y deben tratarse con NPPV (ventilaciĆ³n no invasiva con presiĆ³n positiva).
Las indicaciones para instituir NPPV incluyen sĆntomas de hipoventilaciĆ³n nocturna o signos de cor pulmonale, ya sea con una PaCO2 diurna elevada o saturaciĆ³n nocturna de oxĆgeno de menos de 89% durante 5 minutos consecutivos.
Se necesitarĆ” oxĆgeno suplementario si la hipoxemia persiste a pesar de la correcciĆ³n de la hipoventilaciĆ³n. La NPPV puede reducir el nĆŗmero y la duraciĆ³n de las hospitalizaciones y mejorar el intercambio de gases en sangre durante el dĆa, la calidad de vida y la supervivencia del paciente.
Los tratamientos quirĆŗrgicos y no quirĆŗrgicos (soportes para la espalda) se han utilizado en pacientes con esqueleto inmaduro con cifoescoliosis idiopĆ”tica en un esfuerzo para corregir o prevenir la progresiĆ³n de la deformidad de la columna.
Los soportes externos son utilizados para el tratamiento de niƱos con los Ć”ngulos entre 25 e 40 Te mau nota, mientras que la cirugĆa se ha utilizado para los adolescentes con un Ć”ngulo de mĆ”te mau pÅpÅ a 45 Te mau nota.
De acuerdo a los estudios, la funciĆ³n global del tratamiento quirĆŗrgico en funciĆ³n de la restauraciĆ³n de los individuos no escolioticos y la reducciĆ³n al mĆnimo de la posibilidad de insuficiencia respiratoria no estĆ” claro.
Te taata a'oĆ³Stico
La cifoescoliosis idiopĆ”tica tiene un mejor pronĆ³stico que la cifoescoliosis secundaria a las enfermedades neuromusculares. En general, los individuos con cifoescoliosis idiopĆ”tica leve tienen un curso benigno en general.
Los pacientes con deformidades moderadas o severas tienen un mayor riesgo de desarrollar complicaciones respiratorias.
En cifoescoliosis secundaria, los factores tales como una edad temprana de apariciĆ³n, progresiĆ³Eiaha eĆ”pida de la curva durante el crecimiento, la progresiĆ³n de la escoliosis despuĆ©s de la madurez esquelĆ©Tica, las grandes curvas en el momento de la presentaciĆ³n, y una ubicaciĆ³n de la curva torĆ”cica en lugar de una toracolumbar o lumbar tienen el riesgo de complicaciones respiratorias.
La insuficiencia respiratoria puede ocurrir en individuos con cifoescoliosis leve o moderada debido a la disfunciĆ³No te PÅpÅ no te Tino Ahuru Ma PitiĆŗsculos respiratorios concurrentes. La fuerza muscular debe ser evaluada en individuos con insuficiencia respiratoria y Ć”ngulos de Cobb de menos de 100 Te mau nota.
Con el desarrollo de padecimientos cardiopulmonares, el pronĆ³stico es malo, y la muerte puede ocurrir dentro de 1 aƱo sin tratamiento.
