Keqformimi Chiari është një defekt strukturor në tru i vogël. Kjo është pjesa e trurit që kontrollon ekuilibrin.
Në një situatë normale, tru i vogël dhe një pjesë e trungut të trurit ulen në një hapësirë mbi foramen magnum. Kur shfaqet keqformimi, tru i vogël ndodhet nën foramen magnum duke rritur presionin mbi nervat dhe indet në zonë.
Shkencëtarët menduan se keqformimet Chiari ndodhën në 1 dekadë 1,000 lindjet, por teknikat më të reja diagnostikuese imazherike, si skanimet CT (TC) dhe rezonancë magnetike (IRM), sugjerojnë se gjendja është shumë më e zakonshme.
Vlerësimet e sakta janë të vështira për t'u bërë, sepse disa fëmijë lindin me këtë sëmundje dhe kurrë nuk shfaqin simptoma ose shfaqin simptoma në adoleshencë ose në moshë madhore. Njëlloj, Keqformimet Chiari janë gjetur të prekin gratë më shpesh sesa burrat.
Ka katër lloje të Sindromës Arnold Chiari. Janë sëmundje të rralla, por i pari (tipi I) është më e zakonshme dhe më pak serioze se pjesa tjetër.
Sëmundje të tjera që shoqërohen me këtë keqformim janë: hidrocefalus, spina bifida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Është e zakonshme të vërehet tek adoleshentët ose të rriturit.
Indeksi
Si klasifikohen keqformimet Chiari?
Në fund të shekullit të 19-të, patolog dhe gjithashtu profesor Hans Chiari, zbuloi anomalitë e trurit, midis kryqëzimit të kafkës dhe shtyllës kurrizore. Këto janë klasifikuar sipas ashpërsisë, si tipi I, II, III dhe IV, megjithatë, keqformimi i tipit I është më i zakonshmi.
Keqformim Chiari. Lloji I.
Është ai që ndodh gjatë zhvillimit të fetusit. Karakterizohet nga zhvendosja poshtë e bajameve cerebelare në kanalin kurrizor të qafës së mitrës., për rreth, katër milimetra. Për shkak të kësaj zhvendosjeje bllokohet qarkullimi normal i lëngut cerebrospinal (LCR) ndërmjet kanalit kurrizor dhe hapësirës intrakraniale.
Anomalitë e pranishme në keqformimin Chiari
Lloji I.
Në Chiari keqformim i tipit I, anomalitë shihen në bazën e kafkës dhe shtyllës kurrizore ndërmjet 30 dhe 50 për qind e pacientëve. Kjo perfshin:
- Ngjeshja në bazën e kafkës dhe rrjedhimisht ngjeshja e trungut të trurit.
- Ngjitja kockore e vertebrës C1 në bazën e kafkës
- Shkrirja e pjesshme e rruazave C1 dhe C2 të shtyllës kurrizore
- Bashkimi kongjenital ose shkrirja brenda qafës me keqformim të mundshëm të shoqëruar të niveleve të sipërme të shtyllës së qafës së mitrës (Deformimi Klippel-Feil)
- Spina bifida okulte cervikale
- Prezenca e skolioza, sidomos te fëmijët me kurriz të papjekur
Lloji II
Në Chiari keqformim i tipit II, vërehet një zhvendosje poshtë e medullës, tru i vogël dhe ventrikuli i katërt në kanalin kurrizor të qafës së mitrës. Zakonisht shfaqet te pacientët me mielomeningocele (gjendje kongjenitale gjatë zhvillimit të fetusit, ku palca kurrizore dhe shtylla kurrizore nuk mbyllen siç duhet).
Lloji III
Në Chiari keqformim i tipit III, Disrafizmi shihet në një pjesë të trurit të vogël dhe/ose trungut të trurit. megjithatë, ky keqformim është shumë i rrallë. Ekziston një shkallë e lartë e vdekshmërisë së hershme tek foshnjat që vuajnë nga ajo dhe ata që arrijnë të mbijetojnë kanë deficite të rënda neurologjike..
Si trajtim tentohet mbyllja e hershme kirurgjikale e defektit. Keqformimi mund të shoqërohet me defekte të rënda të lindjes, të cilat mund të kërkojnë trajtim të gjerë. Por, siç e përmendëm më parë, foshnjat mund të kenë komplikime kërcënuese për jetën.
Lloji IV
Keqformimi i tipit IV Chiari është forma më serioze dhe më e rrallë. Ndodh kur tru i vogël nuk zhvillohet normalisht. Foshnjat me këtë keqformim, vështirë se mund ta kalojnë fëmijërinë.
Simptomat e keqformimit Chiari
Lloji I.
Në disa raste nuk ka simptoma. Shumë nga simptomat lidhen me formimin e një syrinksi. megjithatë, kur këto shfaqen, mund të ndodhin vetëm ose në kombinim me sa vijon:
- Dhimbje koke me origjinë në bazën e kafkës, përkeqësohet nga teshtitja ose kollitja
- Marramendje dhe probleme me ekuilibrin
- Dobësi muskulore në krahë dhe duar. Në raste të tjera ka tension të muskujve
- Apnea e gjumit
- Probleme vizuale, Çfarë: mbindjeshmëria ndaj dritës, vizion i dyfishtë ose i paqartë
Lloji II
Simptomat lidhen me mielomeningocele ose hidrocefalus, të tilla si:
- Periudhat e apnesë ose ndryshimi i ritmit normal të frymëmarrjes
- Sëmundje
- Dobësi dhe humbje të forcës në krahë
- Lëvizjet e pavullnetshme të syve
Lloji III
Simptomat shfaqen në fëmijëri dhe shoqërohen me komplikime kërcënuese për jetën. Të njëjtat simptoma shfaqen si një keqformim i tipit II, por me defekte neurologjike si vonesa mendore dhe kriza.
Lloji IV
- Skolioza
- Humbja e ndjeshmërisë, duke përfshirë nxehtësinë dhe të ftohtin
- Dhimbje të forta të përgjithshme, sidomos në kokë
- Humbja e kontrollit të zorrëve dhe fshikëzës
- Dobësi e madhe e muskujve dhe spasticitet
Për të diagnostikuar keqformimin Chiari ka disa teste që mund të përcaktojnë, edhe çfarë lloji është. Le të shohim se çfarë janë ato:
Imazhe me rezonancë magnetike (IRM). Është testi i parë diagnostik sepse prodhon imazhe tredimensionale. Ofron një pamje të saktë të trurit të vogël, palca kurrizore dhe truri, Me këtë test mund të përcaktohet shkalla e keqformimeve dhe madje mund të dallohet progresioni.
Tomografia e kompjuterizuar (TC ose TAC). Ky test përdor rrezet X për të krijuar një imazh. Me të mund të përcaktoni madhësinë e barkusheve cerebrale dhe të tregoni një bllokim, nëse ka pasur. Anomalitë e kockave në bazën e trurit dhe kanalit të qafës së mitrës mund të vlerësohen.
Miograma. Procesi konsiston në injektimin e një materiali kontrasti, për të bërë një radiografi të kanalit të shtyllës kurrizore. Qëllimi është të tregojë presionin që keqformimi ushtron në palcën kurrizore ose nervat. Është një test i rrallë.
Analiza e gjumit. Pacienti duhet të flejë në një dhomë të veçantë, ku aktiviteti i frymëmarrjes mund të kontrollohet, nivelet e oksigjenimit dhe krizat e mundshme për të treguar apnea e gjumit.
Testi i gëlltitjes. Nëpërmjet rrezeve X, vërehet kalimi i ushqimit përmes faringut për të përcaktuar çdo anomali që sugjeron një mosfunksionim të trungut të poshtëm të trurit..
Keqformimi Chiari ka një sërë shkaqesh të ndryshme. Në shumicën e rasteve është përcaktuar një shkak i lindur. Defektet strukturore në tru dhe palcë kurrizore zbulohen gjatë zhvillimit të fetusit. Mund të shkaktohet nga mutacione gjenetike ose nga një dietë e pamjaftueshme me mungesë të vitaminave dhe lëndëve ushqyese gjatë shtatzënisë..
Trajtimet për keqformimet Chiari
Trajtimi i keqformimit Chiari varet nga lloji i saktë i keqformimit, si dhe progresionin dhe simptomat e paraqitura.
Trajtimi nuk ndiqet për keqformimin asimptomatik (zakonisht tipi I). Nëse keqformimi është simptomatik, trajtimi mund të ndiqet për aq kohë sa konstatohet se nuk ka komplikime me hidrocefalus.
Trajtimi kirurgjik varet nga shkalla e kompresimit ose anomalitë e tjera. Keqformimi Chiari I mund të trajtohet kirurgjik me dekompresion lokal të kockave të mbivendosura dhe lëshimin e durës. Në disa pacientë do të kërkohet shkrirja e shtyllës kurrizore të qafës së mitrës.
Dekompresimi i keqformimit Chiari II trajtohet në mënyrë të ngjashme, por kufizohet në dekompresimin e indeve të kanalit kurrizor. Ky dekompresion kryhet nën anestezi të përgjithshme.
Ky operacion synon të dekompresojë në mënyrë efektive indin nervor dhe të rindërtojë rrjedhën normale të lëngut cerebrospinal rreth dhe pas trurit të vogël..
Kirurgjia nuk është një garanci e suksesit për çdo individ. Dëmtimi i nervit nga keqformimi nuk mund të rikthehet. Disa pacientë kanë nevojë për më shumë se një operacion dhe në disa raste lehtësimi i simptomave nuk arrihet.