La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a la piel y al tejido muscular del tipo estriado, que se encuentra en todo el cuerpo y que se encarga de mover los huesos y las estructuras articulares. Es una enfermedad que se engloba dentro de las miopatías inflamatorias, y aunque en un 60-70% de los casos, coexisten la afectación cutánea y muscular, no siempre se da de esta forma, e incluso hay ocasiones en las que la afectación es exclusivamente cutánea.
Esta es una enfermedad que se distribuye de manera universal, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Además, también se da en mayor medida entre mujeres que entre hombres. Aunque puede darse en la juventud, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 y los 50 años.
La dermatomiositis se considera una enfermedad rara, con una incidencia anual de unos 4-6 casos por cada millón de habitantes.
Índice
Causas de la dermatomiositis
Se desconoce la dermatomiositis, pero la enfermedad tiene mucho en común con los trastornos autoinmunitarios, en los que el sistema inmunitario ataca por error a los tejidos del cuerpo. Los factores genéticos y ambientales también podrían desempeñar un papel de relevancia. Entre los factores ambientales se incluyen medicamentos, tabaquismo e infecciones virales.
Síntomas de la dermatomiositis
La dermatomiositis tiene dos grandes manifestaciones, la muscular y la cutánea. Entre las primeras cabe destacar la debilidad y el dolor y se pueden presentar en la práctica totalidad del cuerpo, aunque son más frecuentes en los grupos musculares periféricos proximales.
Los síntomas musculares no tienen por qué ser los primeros en manifestarse, pero rara vez están ausentes en el momento del diagnóstico. La intensidad de la debilidad puede presentarse de manera leve, pero también severa, aunque es habitual que la debilidad sea moderada. Aunque otros grupos musculares pueden verse afectados, la musculatura torácica o abdominal es infrecuentes o cuando se da, ya es en etapas avanzadas de la enfermedad.
En lo que respecta a las manifestaciones cutáneas, en la cara se puede identificar una erupción de la piel de color violáceo en torno a los ojos y que se llama heliotropo. En la región cervico-dorsal se puede apreciar el llamado eritema en capelina que consiste en la presencia de un enrojecimiento de la piel desde la zona occipital hasta la base del cuello.
Sobre las manos, se pueden identificar lesiones tipo placas o pápulas de tono violáceo acompañadas de procesos descamativos, y que se suelen acumular en superficies de extensión de articulaciones como codos, dedos y rodillas.
A pesar de que la dermatomiositis puede tener manifestaciones viscerales, probablemente la de mayor relevancia es la respiratoria, que se presenta como un cuadro de insuficiencia respiratoria, quie puede provocar sensación de ahogo ante esfuerzos intermedios y menores.
Puede provocar diferentes dificultades, como son:
- Disfagia (dificultad para tragar)
- Neumonía por aspiración
- Enfermedad pulmonar
- Cáncer
- Problemas respiratorios
- Calcinosis (depósitos de calcio)
- Enfermedad cardiovascular
- Otras enfermedades del tejido conectivo
Diagnóstico de la dermatomiositis
Como sucede con muchas otras enfermedades reumáticas, el diagnóstico de clasificación se establece en base a diferentes criterios clínicos, recurriendo al uso de:
- Análisis de sangre. Un análisis de sangre permite detectar niveles elevados de enzimas musculares, que puede indicar un daño muscular, además de detectar anticuerpos.
- Electromiografía. Es una prueba que puede confirmar si existe o no una enfermedad muscular, y que consiste en insertar un electrodo de aguja fina a través de la piel en el músculo.
- Resonancia magnética. Mediante pruebas de imagen se puede evaluar la inflamación en un grupo muscular determinado.
- Biopsia de tejido. Se extrae quirúrgicamente una muestra de tejido cutáneo o muscular para su análisis en el laboratorio. Gracias a esta prueba se puede confirmar el diagnóstico de dermatomiositis.
- Radiografía de tórax. Se pueden identificar indicios del tipo de daño pulmonar.
- Manometría esofágica. Sirve para descartar afectación esofágica para comprobar que no existe un riesgo de disfagia.
Tratamiento de la dermatomiositis
Tal y como sucede con otras enfermedades de baja incidencia, la experiencia terapéutica es limitada, así como la existencia de estudios clínicos controlados. Aunque no tiene cura, puede mejorar las lesiones cutáneas y ayuda a recuperar la fuerza y la función muscular.
De esta forma podemos hablar de:
Tratamiento farmacológico
- Corticosteroides. Reducen la inflamación de forma rápida, pero el uso prolongado puede tener efecto secundarios graves. La dosis se debe ir reduciendo de forma progresiva.
- Fármacos ahorradores de corticoesteroides. Son medicamentos para inhibir el sistema inmunitario y reemplazar a los corticoesteroides. Entre los medicamentos más utilizados para tratar la dermatomiositis son el metotrexato, la azatioprina y el micofenolato mofetilo.
- Rituximab. Se puede emplear tratamiento biológico si las terapias iniciales no se pueden controlar de manera adecuada los síntomas de la dermatomiositis.
- Medicamentos antipalúdicos. En el caso de la lesión cutánea persistente, se puede recetar un medicamente antipalúdico, como la hidroxicloroquina.
- Inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan a los músculos de la dermatomiositis.
Tratamiento no farmacológico
- Fisioterapia. Son beneficiosos los ejercicios para mantener y mejorar la fuerza y la flexibilidad, de manera que no busca perder autonomía de movimiento.
- Protectores solares. Es importante proteger la piel de la exposición solar aplicando protector solar y usando ropa y sombreros.
- Terapia del habla. Debilita los músculos que intervienen en la acción de tragar, la terapia del habla para ayudar a aprender cómo hacer frente a los cambios.
- Evaluación de la nutrición. A medida que va avanzando la dermatomiositis, se debe masticar y tragar pueden ser más complicado. Una dieta variada ayudará a al hora de controlar y mantener tanto un peso como una nutrición adecuada.
Cirugía
Una tercera opción de tratamiento para la dermatomiositis es la cirugía, que puede ser una opción para retirar los dolorosos depósitos de calcio y para prevenir infecciones recurrentes de la piel.
De seta forma, existen diferentes posibilidades, debiendo potar por una u otra en función de cada caso en particular, y será el profesional el que tenga que determinar el tratamiento.