La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Essa é a parte do cérebro que controla o equilíbrio..
En una situación normal, o cerebelo e parte do tronco cerebral repousam em um espaço localizado acima da abertura chamada forame magno. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 década 1,000 nascimentos, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imágenes, como las tomografías computarizadas (TC) y las imágenes por resonancia magnética (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Igualmente, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. São doenças raras, mas o primeiro (tipo eu) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrocefalia, espinha bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. É comum vê-lo em adolescentes ou adultos.
Índice
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
No final do século XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estes foram classificados em ordem de gravidade., como tipo I, II, III e IV, porém, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformação de Chiari. Tipo I.
É o que ocorre durante o desenvolvimento fetal.. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por cerca de, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) entre o canal vertebral e o espaço intracraniano.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
Tipo I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral entre ele 30 e 50 porcentagem de pacientes. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión ósea de la vértebra C1 a la base del cráneo
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidade de Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- Presença de escoliose, especialmente en niños con espinas inmaduras
Tipo II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médula, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Geralmente ocorre em pacientes com mielomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Tipo III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. Não obstante, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, que pode exigir tratamento extensivo. Mas, como mencionamos acima, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tipo IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Ocorre quando o cerebelo não se desenvolve normalmente.. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Tipo I.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. Porém, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, agravada por espirros ou tosse
- Tonturas e problemas de equilíbrio
- Fraqueza muscular nos braços e mãos. En otros casos se presenta tensión muscular
- Apnea del sueño
- problemas visuais, O que: hipersensibilidade à luz, visión doble o borrosa
Tipo II
Los síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, tais como:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Náusea
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- movimentos oculares involuntários
Tipo III
Los síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tipo IV
- Escoliose
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y frío
- forte dor geral, especialmente na cabeça
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Grande fraqueza muscular e espasticidade
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, mesmo que tipo é. vamos ver quais são:
Imagem de ressonância magnética (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Fornece uma visão precisa do cerebelo, la médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Tomografia computadorizada (TC ou TAC). Este teste usa raios-x para criar uma imagem. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, se houvesse. Se pueden evaluar las anomalías óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
miograma. O processo consiste na injeção de um material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. É um teste raro.
Análisis del sueño. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, onde a atividade respiratória pode ser monitorada, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueño.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. En la mayoría de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamentos para malformações de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, así como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (geralmente tipo I). Si la malformación es sintomática, o tratamento pode ser seguido desde que seja determinado que não há complicações com hidrocefalia.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalías. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, mas se limita a descomprimir os tecidos do canal vertebral. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Esta cirugía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
La cirugía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan más de una cirugía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.