Malformación Chiari ge 'nar defecto estructural ja ar cerebelo. Esa ge 'nar xe̲ni ar cerebro da controla ar equilibrio.
Ja 'nar 'mui normal, ar cerebelo ne 'nar xe̲ni ar tallo cerebral ar posan jar espacio ubicado por encima de ar orificio llamado foramen magno. Nu'bu̲ t'o̲t'e ar malformación, ar cerebelo ar ubica por debajo de ar foramen magno aumentando presión dige ya nervios ne ya tejidos jar ar xe̲ni.
Ya científicos mbeni ke ya malformaciones Chiari ocurrían jar 1 ar kadu 1,000 nacimientos, pe ya 'ra'yo técnicas diagnóstico ya imágenes, Komo ya tomografías computarizadas (TC) ne ya imágenes ya ñäñho magnética (IRM), sugieren ne ar afección ar hne xingu mäs ngatho.
Ya estimaciones precisas ya difíciles ar gi 'yo̲t'e, getho 'ra ya bätsi nacen ko ár ne ni 'nar desarrollan síntomas wa desarrollan ya síntomas jar ar adolescencia wa ar bätsitho adulta. Xkagentho, ar xi comprobado ke ya malformaciones Chiari afectan ja ya 'be̲hñä ko mäs frecuencia da ja ya 'ño̲ho̲.
'Bu̲i goho tipologías ar Síndrome ar Arnold Chiari. Ya enfermedades raras, Pero primera Nuyu̲ (ar klase I) ge ar mäs hne ngatho ne menos grave nä'ä ar resto.
Ya ma'ra enfermedades ar asocian xí malformación: hidrocefalia, espina bífida, siringomielia ne ar síndrome médula anclada. Ar frecuente observar dá jar bätsi wa ya dätä jä'i.
Índice
¿Temu̲ ar clasifican ya malformaciones Chiari?
Ma finales ar 'nanthebe je̲ya XIX, ar patólogo ne 'nehe xa̲hnate Hans Chiari, Bí dini anomalías ar cerebro, entre ar mfats'i ar cráneo ne ar columna vertebral. Gi ma clasificadas ir nge ya severidad, ngu klase I, II, III ne IV, 'ñotho ar embargo, ar malformación ar klase I ge ar mäs hne ngatho.
Malformación de Chiari. Ar klase I
Ar dá da ocurre Nxoge ár nte fetal. Caracteriza ya desplazamiento nu'bu ha ja ya amígdalas cerebelosas nu'bu ar 'ñuu espinal cervical, 'bu̲ ya aproximadamente, ma goho ya milímetros. Nu'bya nuna ar desplazamiento bí bloquean ar circulación normal líquido cefalorraquídeo (LCR) entre ar 'ñuu espinal ne ar espacio intracraneal.
Anomalías 'bui jar malformación Chiari
Ar klase I
Ja ar malformación Chiari klase I, ar observan anomalías ar base ar cráneo ne ar columna vertebral entre ar 30 y 50 Por nthebe ma ja ya pacientes. Éstas incluyen:
- Compresión ar base ar cráneo ne jar consecuencia compresión resultante jár ndu̲nza encefálico.
- Mfats'i ar ósea ar vértebra C1 bí base ar cráneo
- Fusión parcial ya vértebras C1 ne C2 ar columna vertebral
- Mfats'i congénita wa fusión mbo ja ar cuello tsa̲ malformación asociada ja ya niveles t'uti hñe̲he̲ ar columna cervical (Deformidad Klippel — Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- 'Bu̲i ya escoliosis, ja ya bätsi ko espinas inmaduras
Ar klase II
Ja ar malformación Chiari klase II, Gi bí hyandi 'nar desplazamiento nu'bu ha ar ar médula, ar cerebelo ne ar 're̲t'a ma ku̲t'a ya ventrículo jar ar 'ñuu espinal cervical. Nu'bu̲ da nthe̲hu̲ 'ra ocurre jar pacientes ko mielomeningocele (afección congénita Nxoge ár nte fetal, Ho ar médula ar espinal ne ar columna hingi ar cierran adecuadamente).
Ar klase III
Ja ar malformación Chiari klase III, ar aprecia disrafismo ja 'nar porción ar cerebelo y/o jár ndu̲nza encefálico. Hindi obstante, nuna ar malformación xí na rara. Nuna ar dängo 'nar mextha tasa mortalidad temprana ja ya infantes nä'ä dá padecen ne ga̲tho nu yá da logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Ar intenta ar njot'i quirúrgico xuditho ar defecto komongu ár nt'ot'e. Ar malformación ar tsa̲ da ehe acompañada ya defectos ar nacimiento severos, ne xi requerir 'nar nt'ot'e extenso. Pe, Komo mencionamos ma 'met'o mi, ya le̲le̲ xi ga complicaciones potencialmente mortales.
Ar klase IV
Malformación Chiari klase IV ge ar nt'ot'e mäs grave ne mäs ar rara. Ocurre nu'bu̲ ar cerebelo hingi ar desarrolla normalmente. Ya le̲le̲ nuna ar malformación, difícilmente xi superar jar infancia.
Síntomas ar malformación Chiari
Ar klase I
Jar 'ra ya casos hingi presenta síntomas. Xingu ya síntomas gi 'bu̲hu̲ relacionados ko ya formación 'nar siringe. 'Ñotho ar embargo, Nu'bu̲ nuya da manifiestan xi ocurrir ho̲ntho wa combinación ar nuya:
- 'Ñu̲ yá ñä da origina jar base ar cráneo, da empeora ya ar estornudar wa toser
- Mareos ne ya hñäki equilibrio
- Debilidad muscular brazos ne 'ye̲. Ja ya casos t'o̲t'e tensión muscular
- Apnea ar t'i
- Hñäki visuales, ngu: hipersensibilidad ar tsibi, visión doble wa ya borrosa
Ar klase II
Ya síntomas gi 'bu̲hu̲ relacionados ko ar mielomeningocele wa ar hidrocefalia, tales komongu:
- Períodos apnea wa alteración jar ar 'me̲i normal respiración
- Nauseas
- Debilidad ne pérdida ya ndu nzafi ja ya brazos
- Movimientos oculares involuntarios
Ar klase III
Ya síntomas aparecen jar infancia ne ba acompañados complicaciones potencialmente mortales. Ar presentan ya xkagentho síntomas ar malformación ar klase II, pe ko defectos neurológicos komongu dá tso̲ho̲ mental ne convulsiones.
Ar klase IV
- Escoliosis
- Pérdida sensibilidad, da 'ñent'i ar pa ne ar tse̲
- Xí nze̲di 'ñu̲ Nxoge, ja yá ñä
- Pérdida ar control ar intestino ne ar vejiga
- Nar dätä hño debilidad muscular ne espasticidad
Pa diagnosticar ar malformación Chiari 'bu̲i ndunthe pruebas nä'ä xi jäts'i, 'nehe nä'ä klase t'o̲t'e. Veamos ne nuya ya:
Tsita ñäñho magnética (IRM). Ge ar ndui ntsa̲ diagnóstico debido da produce imágenes tridimensionales. Ofrece 'nar thandi precisa ar cerebelo, ar médula ar espinal ne ar cerebro, ko nuna ntsa̲ ar tsa̲ da definir ár ntsoni ngatho ya malformaciones ne 'nehe distinguir ar progresión.
Tomografía computarizada (TC wa ya TAC). Nuna ntsa̲ gi japu̲'be̲fi ya jwe̲i X pa da t'ot'e 'nar tsita. Ko nä'ä ar tsa̲ da definir ar tamaño ya ventrículos cerebrales ne mostrar 'nar bloqueo, Nu'bu̲ dí hubiera. Ar xi evaluar ya anomalías óseas ar base ar cerebro ne ar 'ñuu cervical.
Miograma. Ar proceso ir bo̲ni jar inyectar 'nar he̲'mi contraste, pa da 'nar radiografía ar 'ñuu espinal. Ar finalidad ar mostrar presión ejerce malformación dige ar médula espinal wa ya nervios. Ge 'nar ntsa̲ tx'u̲tho frecuente.
Análisis ar t'i. Bí thogi ga ähä paciente ja 'nar habitación hontho, Ho ar tsa̲ da controlar ar nt'ot'e respiratoria, niveles oxigenación ne posibles convulsiones pa evidenciar apnea ar t'i.
Nt'ot'e nthogi deglución. Ir nge ya jwe̲i X ar gi hyandi ar bi thogi ar ar alimento ir nge ar faringe pa ar tsa da jäts'i uni anomalía da sugiera 'nar disfunción ar tallo cerebral inferior.
Malformación Chiari pe̲ts'i 'nar variedad causas Bu̲i. Mäs xingu ya casos jar ar xi determinado causa congénita. Nxoge ár nte fetal ar detectan defectos estructurales ar cerebro ne ar médula espinal. Dar tsa̲ ga 'bu̲'be causado mutaciones genéticas wa ja ya inadecuada 'nar dieta ko déficit vitaminas ne nutrientes Nxoge ar embarazo.
Tratamientos pa ya malformaciones Chiari
Ar nt'ot'e ya malformación Chiari bi jagu̲ju̲ ar klase exacto ar malformación, komongu ar progresión ne ar síntomas presentados.
Hingi ar siguen tratamientos pa ar malformación asintomática (nu'bu̲ da nthe̲hu̲ 'ra ya klase I). Nu'bu̲ ar malformación ar sintomática, ar tsa̲ da seguir 'nar nt'ot'e siempre ne nu'bu̲ da njäts'i nä'ä hingi 'bu̲i complicaciones ko hidrocefalia.
Ar nt'ot'e quirúrgico bi jagu̲ju̲ ár 'mui compresión wa ma'ra ya anomalías. Malformación Chiari I ar tsa̲ da japi quirúrgicamente ko ya descompresión ja ya huesos superpuestos ne liberación ar duramadre. Jar 'ra ya pacientes ar requerirá fusión espinal cervical.
Ar descompresión ar malformación Chiari II t'o̲t'e bí similar, Pero limita da descomprimir ya tejidos ar 'ñuu espinal. Nuna ar descompresión ar lleva da t'ot'e xi hño jár gí Nxoge.
Nuna ar cirugía pe̲ts'i ar objetivo descomprimir eficazmente ar tejido nervioso ne reconstruir ar flujo normal ar líquido cefalorraquídeo alrededor ne jár xu̲tha ar cerebelo.
Ar cirugía Hingar garantía éxito ja ya jä'i. Ya daños ya nervios ocurridos ir nge ar malformación hingi ar xi revertir. 'Ra ya pacientes necesitan mäs de 'nar cirugía ne jar 'ra ya casos hingi bí logra ar alivio ya síntomas.