La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Dat is het deel van de hersenen dat de balans regelt..
En una situación normal, het cerebellum en een deel van de hersenstam rusten in een ruimte boven de opening die het foramen magnum wordt genoemd. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 decennium 1,000 geboorten, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imágenes, como las tomografías computarizadas (TC) y las imágenes por resonancia magnética (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Even, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Het zijn zeldzame ziekten, maar de eerste (typ ik) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: waterhoofd, espina bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Het is gebruikelijk om het te zien bij adolescenten of volwassenen.
Inhoudsopgave
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
Eind 19e eeuw, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Deze werden gerangschikt op volgorde van ernst., als type I, II, III en IV, hoe dan ook, la malformación de tipo I es la mas común.
Chiari-misvorming. Typ ik.
Het is wat er gebeurt tijdens de ontwikkeling van de foetus.. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, voor ongeveer, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) tussen het wervelkanaal en de intracraniale ruimte.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
Typ ik.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral tussen 30 en 50 procent van de patiënten. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión ósea de la vértebra C1 a la base del cráneo
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
- Espina bífida oculta cervical
- Aanwezigheid van scoliose, especialmente en niños con espinas inmaduras
Type II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médula, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Komt meestal voor bij patiënten met myelomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Type III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. hoe dan ook, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, waarvoor een uitgebreide behandeling nodig kan zijn. Maar, zoals we hierboven vermeldden, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Type IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Het treedt op wanneer het cerebellum zich niet normaal ontwikkelt.. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Typ ik.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. hoe dan ook, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, verergerd door niezen of hoesten
- Duizeligheid en evenwichtsproblemen
- Spierzwakte in armen en handen. En otros casos se presenta tensión muscular
- Apnea del sueño
- Visuele problemen, Wat: overgevoeligheid voor licht, visión doble o borrosa
Type II
Los síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, zoals:
- Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
- Misselijkheid
- Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
- onwillekeurige oogbewegingen
Type III
Los síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Type IV
- Scoliose
- Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y frío
- sterke algehele pijn, vooral in het hoofd
- Pérdida del control del intestino y la vejiga
- Grote spierzwakte en spasticiteit
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, zelfs welk type is het. laten we eens kijken wat ze zijn:
Magnetische resonantie beeldvorming (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Biedt een nauwkeurig beeld van het cerebellum, la médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Computertomografie (TC of TAC). Deze test maakt gebruik van röntgenstralen om een beeld te creëren. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, als er waren. Se pueden evaluar las anomalías óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Myogram. Het proces bestaat uit het injecteren van een contrastmateriaal, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. Het is een zeldzame test.
Análisis del sueño. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, waar de ademhalingsactiviteit kan worden gecontroleerd, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueño.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. En la mayoría de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Behandelingen voor Chiari misvormingen
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, así como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (typ meestal I). Si la malformación es sintomática, behandeling kan worden gevolgd zolang wordt vastgesteld dat er geen complicaties zijn bij hydrocephalus.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalías. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, maar is beperkt tot het decomprimeren van de weefsels van het wervelkanaal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Esta cirugía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
La cirugía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan más de una cirugía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.