Chiari ပုံမမှန်ခြင်း။

Chiari ပုံမမှန်ခြင်းသည် cerebellum ၏ဖွဲ့စည်းပုံဆိုင်ရာချို့ယွင်းချက်ဖြစ်သည်။. အဲဒါက ဟန်ချက်ထိန်းတဲ့ ဦးနှောက်ရဲ့ အစိတ်အပိုင်းပါ။.

ပုံမှန်အခြေအနေမှာ, cerebellum နှင့် brainstem ၏တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းသည် foramen magnum အထက်နေရာတစ်ခုတွင်ထိုင်သည်။. ပုံသဏ္ဍာန်မမှန်သောအခါ, cerebellum သည် foramen magnum ၏အောက်တွင်တည်ရှိပြီး ဧရိယာရှိ အာရုံကြောများနှင့် တစ်ရှူးများအပေါ် ဖိအားတိုးစေသည်။.

Chiari သည် ပုံသဏ္ဍာန်ချို့ယွင်းမှုများ ဖြစ်ပေါ်ခဲ့သည်ဟု သိပ္ပံပညာရှင်များက ယူဆခဲ့ကြသည်။ 1 ဆယ်စုနှစ် 1,000 မွေးဖွားမှုများ, ဒါပေမယ့် ပိုသစ်လွင်တဲ့ ရောဂါရှာဖွေရေး ပုံရိပ်ဖော်နည်းပညာများ, CT scans တွေလိုပါပဲ။ (TC) သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခတ်မှုပုံရိပ် (IRM), အခြေအနေက ပိုအဖြစ်များတယ်လို့ အကြံပြုပါတယ်။.

တိကျသော ခန့်မှန်းချက်သည် ခက်ခဲသည်။, အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် အချို့သောကလေးများသည် ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်လာပြီး ဆယ်ကျော်သက်အရွယ် သို့မဟုတ် အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်တွင် ရောဂါလက္ခဏာများ မဖြစ်ပေါ်တတ်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။. အညီအမျှ, Chiari ပုံမမှန်ခြင်းသည် အမျိုးသားများထက် အမျိုးသမီးများကို ပို၍ မကြာခဏ ထိခိုက်နိုင်သည်ကို တွေ့ရှိခဲ့သည်။.

Arnold Chiari Syndrome အမျိုးအစား လေးမျိုးရှိပါတယ်။. ၎င်းတို့သည် ရှားပါးသောရောဂါများဖြစ်သည်။, ဒါပေမယ့် ပထမတစ်ခု (အမျိုးအစား I) ၎င်းသည် အခြားအရာများထက် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်ပြီး ပြင်းထန်မှုနည်းသည်။.

ဒီပုံပျက်ခြင်းနဲ့ ဆက်စပ်နေတဲ့ တခြားရောဂါတွေကတော့: hydrocephalus, spina bifida, syringomyelia နှင့် tethered cord syndrome ရောဂါ. ဆယ်ကျော်သက်များ သို့မဟုတ် အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင် ၎င်းကို စောင့်ကြည့်လေ့ရှိသည်။.

Chiari ပုံသဏ္ဍာန်မမှန်ခြင်းကို မည်သို့ခွဲခြားသတ်မှတ်သနည်း။?

19 ရာစုရဲ့အဆုံးမှာ, ရောဂါဗေဒပညာရှင်နှင့် ပါမောက္ခ Hans Chiari လည်းဖြစ်သည်။, ဦးနှောက်ပိုင်းဆိုင်ရာ မူမမှန်မှုများကို ရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့သည်။, ဦးခေါင်းခွံနှင့်ကျောရိုး၏လမ်းဆုံအကြား. ဒါတွေကို ပြင်းထန်မှုအရ ခွဲခြားထားပါတယ်။, type I လိုမျိုး, II, III နှင့် IV, မည်သို့ပင်ဆိုစေကာမူ၊, type I malformation က အဖြစ်အများဆုံးပါ။.

Chiari ပုံမမှန်ခြင်း။. I ရိုက်ပါ။

၎င်းသည် သန္ဓေသားဖွံ့ဖြိုးစဉ်အတွင်း ဖြစ်ပေါ်သည့်အရာဖြစ်သည်။. ၎င်းသည် cerebellar tonsils ၏ အောက်ဘက်တွင် သားအိမ်ခေါင်း ကျောရိုးတူးမြောင်းသို့ ရွှေ့ပြောင်းသွားခြင်းဖြင့် ထူးခြားချက်ဖြစ်သည်။, အကြောင်း, လေးမီလီမီတာ. ဤရွေ့ကားမှုကြောင့် cerebrospinal အရည်၏ပုံမှန်လည်ပတ်မှုကိုပိတ်ဆို့သည်။ (LCR) ကျောရိုးတူးမြောင်းနှင့် အာရုံကြောနေရာကြား.

Chiari ပုံမမှန်ခြင်းတွင် မူမမှန်မှုများ

I ရိုက်ပါ။

Chiari အမျိုးအစား I တွင် ပုံမမှန်ခြင်း။, ဦးခေါင်းခွံနှင့် ကျောရိုးခြေရင်းတွင် မူမမှန်မှုများကို တွေ့ရပါသည်။ အကြား 30 နှင့် 50 လူနာရာခိုင်နှုန်း. ယင်းတို့ ပါဝင်သည်။:

• ဦးခေါင်းခွံခြေရင်းမှာ ဖိသိပ်ခြင်းနဲ့ အကျိုးဆက်အနေနဲ့ ဦးနှောက်ပင်စည်ရဲ့ ဖိသိပ်မှုကို ဖြစ်ပေါ်စေတယ်။.
• ဦးခေါင်းခွံ၏ခြေရင်းတွင် C1 ကျောရိုး၏အရိုးတွယ်ခြင်း။
• ကျောရိုး၏ C1 နှင့် C2 ကျောရိုး၏ တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းပေါင်းစပ်မှု
• သားအိမ်ခေါင်း ကျောရိုး၏ အပေါ်ပိုင်း အဆင့်များ ၏ ဆက်စပ် ပုံသဏ္ဍာန် ချို့ယွင်း လာနိုင် သဖြင့် လည်ပင်း အတွင်း မွေးရာပါ ပေါင်းစည်းခြင်း သို့မဟုတ် ပေါင်းစပ်ခြင်း (Deformidad de Klippel-Feil)
• သားအိမ်ခေါင်း ကျောရိုး bifida occulta
• ၏ရောက်ရှိခြင်း။ scoliosis, အထူးသဖြင့် အရွယ်မရောက်သေးတဲ့ ကျောရိုးရှိတဲ့ ကလေးတွေမှာ

အမျိုးအစား II

Chiari type II ပုံစံမမှန်ခြင်း။, medulla ၏အောက်သို့ရွေ့လျားမှုရှိသည်။, cerebellum နှင့် သားအိမ်ခေါင်းကင်ဆာ ကျောရိုးရှိ စတုတ္ထ ventricle. အများအားဖြင့် myelomeningocele ရှိသော လူနာများတွင် ဖြစ်ပွားသည်။ (သန္ဓေသားဖွံ့ဖြိုးစဉ်အတွင်း မွေးရာပါအခြေအနေ, ကျောရိုးနှင့် ကျောရိုးသည် ကောင်းစွာမပိတ်နိုင်သောနေရာ).

အမျိုးအစား III

Chiari အမျိုးအစား III တွင် ပုံမမှန်ခြင်း။, dysraphism ကို cerebellum နှင့် / သို့မဟုတ် brainstem ၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုတွင်တွေ့နိုင်သည်။. မည်သို့ပင်ဆိုစေကာမူ၊, ဤပုံစံမမှန်ခြင်းသည် အလွန်ရှားပါသည်။. ၎င်းရောဂါခံစားရသော မွေးကင်းစကလေးများတွင် စောစီးစွာသေဆုံးမှုနှုန်းမြင့်မားပြီး အသက်ရှင်ရပ်တည်နိုင်သူများသည် ပြင်းထန်သော အာရုံကြောဆိုင်ရာချို့ယွင်းချက်ရှိကြသည်။.

စောစီးစွာ ခွဲစိတ်မှု ပြတ်တောက်မှုကို ကုသရန် ကြိုးစားသည်။. ပုံမမှန်ခြင်းသည် ပြင်းထန်သော မွေးရာပါချို့ယွင်းချက်များနှင့်အတူ ပါသွားနိုင်သည်။, ကျယ်ကျယ်ပြန့်ပြန့် ကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။. ဒါပေမယ့်, အရင်ကပြောခဲ့သလိုပါပဲ။, ကလေးများတွင် အသက်အန္တရာယ်ရှိသော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ရှိနိုင်သည်။.

အမျိုးအစား IV

Chiari အမျိုးအစား IV ပုံမမှန်ခြင်းသည် အပြင်းထန်ဆုံးနှင့် အရှားပါးဆုံးပုံစံဖြစ်သည်။. cerebellum ပုံမှန်အတိုင်း မဖွံ့ဖြိုးတဲ့အခါ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။. ဒီလိုပုံစံမမှန်တဲ့ ကလေးတွေ, သူတို့သည် ငယ်စဉ်ကပင် မလွန်ဆန်နိုင်.

Chiari ပုံမမှန်သောလက္ခဏာများ

I ရိုက်ပါ။

အချို့ကိစ္စများတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ မရှိပါ။. ရောဂါလက္ခဏာအများစုသည် syrinx ဖွဲ့စည်းခြင်းနှင့် ဆက်စပ်နေပါသည်။. မည်သို့ပင်ဆိုစေကာမူ၊, ယင်းတို့သည် ၎င်းတို့ကိုယ်သူတို့ ထင်ရှားလာသောအခါ ၎င်းတို့သည် တစ်ဦးတည်း သို့မဟုတ် အောက်ပါတို့ပေါင်းစပ်၍ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။:

• ဦးခေါင်းခွံခြေရင်းတွင် ခေါင်းကိုက်ခြင်း။, နှာချေခြင်း သို့မဟုတ် ချောင်းဆိုးခြင်းကြောင့် ပိုဆိုးလာသည်။
• မူးဝေခြင်းနှင့် ဟန်ချက်မညီခြင်း ပြဿနာများ
• လက်နှင့် လက်များတွင် ကြွက်သားများ အားနည်းခြင်း။. အခြားအခြေအနေများတွင် ကြွက်သားများ တင်းမာမှုရှိသည်။
• အိပ်ပျော်နေစဉ် အသက်ရှူကျပ်ခြင်း။
• အမြင်အာရုံပြဿနာများ, ဘာလဲ: အလင်းကို အာရုံမခံနိုင်ခြင်း။, အမြင်နှစ်ထပ် သို့မဟုတ် မှုန်ဝါးခြင်း။

အမျိုးအစား II

ရောဂါလက္ခဏာများသည် myelomeningocele သို့မဟုတ် hydrocephalus တို့နှင့် ဆက်စပ်နေသည်။, ကဲ့သို့:

• အသက်ရှူကျပ်သည့်အချိန်များ သို့မဟုတ် ပုံမှန်အသက်ရှူခြင်း၏ စည်းချက်အတိုင်း ပြောင်းလဲခြင်း။
• ပျို့
• လက်မောင်းတွင် အားနည်းခြင်းနှင့် ခွန်အားဆုံးရှုံးခြင်း။
• အလိုအလျောက်မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှု

အမျိုးအစား III

ကလေးဘဝတွင် လက္ခဏာများ ပေါ်လာပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိသော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ပါဝင်သည်။. အမျိုးအစား II ပုံသဏ္ဍာန်မမှန်ခြင်းကဲ့သို့ အလားတူလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။, သို့သော် ဉာဏ်ရည်ဉာဏ်သွေးနှင့် တက်ခြင်းကဲ့သို့သော အာရုံကြောဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းချက်များရှိသည်။.

အမျိုးအစား IV

• Scoliosis
• အာရုံခံစားမှုဆုံးရှုံးခြင်း။, အပူနှင့်အအေးအပါအဝင်
• ပြင်းထန်သောအထွေထွေနာကျင်မှု, အထူးသဖြင့် ဦးခေါင်း
• ဝမ်းနှင့် ဆီးအိမ် ထိန်းချုပ်မှု ဆုံးရှုံးခြင်း။
• ကြီးမားသောကြွက်သားအားနည်းခြင်းနှင့် spasticity

Chiari ကိုသိရှိရန်ရောဂါရှာဖွေခြင်း။

Chiari malformation ကိုစစ်ဆေးရန်ဆုံးဖြတ်နိုင်သောစစ်ဆေးမှုများစွာရှိသည်။, ဘယ်လိုမျိုးလဲ။. သူတို့ဘာတွေလဲဆိုတာ ကြည့်လိုက်ရအောင်:

သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခတ်မှုပုံရိပ် (IRM). သုံးဖက်မြင်ရုပ်ပုံများကို ထုတ်လုပ်ပေးသောကြောင့် ၎င်းသည် ပထမဆုံးရောဂါရှာဖွေစမ်းသပ်မှုဖြစ်သည်။. cerebellum ၏တိကျသောအမြင်ကိုပေးသည်။, ကျောရိုးနှင့်ဦးနှောက်, ဤစမ်းသပ်မှုဖြင့် ပုံသဏ္ဍာန်မမှန်ခြင်း၏အတိုင်းအတာကို သတ်မှတ်နိုင်ပြီး တိုးတက်မှုကိုပင် ခွဲခြားနိုင်သည်။.

တွက်ချက်ပုံရိပ် (TC o TAC). ဤစမ်းသပ်မှုသည် ရုပ်ပုံဖန်တီးရန် ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်းကို အသုံးပြုသည်။. ၎င်းနှင့်အတူ သင်သည် ဦးနှောက် ventricles ၏အရွယ်အစားကိုသတ်မှတ်နိုင်ပြီး ပိတ်ဆို့ခြင်းကိုပြသနိုင်သည်။, ရှိခဲ့လျှင်. ဦးနှောက်နှင့် သားအိမ်ခေါင်းခြေရင်းရှိ အရိုးများ မူမမှန်မှုများကို အကဲဖြတ်နိုင်သည်။.

Myogram. လုပ်ငန်းစဉ်တွင် ဆန့်ကျင်ဘက်ပစ္စည်းကို ထိုးသွင်းခြင်း ပါဝင်သည်။, ကျောရိုးတူးမြောင်းကို ဓာတ်မှန်ရိုက်ရန်. ရည်ရွယ်ချက်မှာ ကျောရိုး သို့မဟုတ် အာရုံကြောများပေါ်တွင် ပုံပျက်နေသည့် ဖိအားကို ပြသရန်ဖြစ်သည်။. ရှားပါးသောစမ်းသပ်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။.

အိပ်စက်ခြင်းဖြာ. လူနာကို အထူးခန်းမှာ အိပ်ခိုင်းတယ်။, အသက်ရှုလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ လှုပ်ရှားမှုကို ထိန်းချုပ်နိုင်သည့်နေရာ, အောက်ဆီဂျင်ပမာဏနှင့် အိပ်ပျော်နေစဉ် အသက်ရှူကျပ်ခြင်းကို ပြသရန် ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသော တက်ခြင်း။.

မျိုစမ်းသပ်. X-rays ကိုအသုံးပြု၍ ဦးနှောက်အောက်ပိုင်း ပင်မလုပ်ဆောင်ချက်ကို ညွှန်ပြသော မူမမှန်မှုမှန်သမျှကို ဆုံးဖြတ်ရန် လည်ချောင်းအတွင်း အစာများ ဖြတ်သန်းမှုကို စောင့်ကြည့်လေ့လာသည်။.

Chiari ပုံမမှန်ခြင်း၏အကြောင်းရင်းများ

Chiari malformation မှာ မတူညီတဲ့ အကြောင်းရင်းတွေ အမျိုးမျိုးရှိပါတယ်။. ကိစ္စအများစုတွင် မွေးရာပါ အကြောင်းရင်းကို ဆုံးဖြတ်ပြီးဖြစ်သည်။. သန္ဓေသားကြီးထွားလာချိန်တွင် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးတွင် တည်ဆောက်ပုံဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းချက်များကို တွေ့ရှိရသည်။. မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် သို့မဟုတ် ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်အတွင်း ဗီတာမင်နှင့် အာဟာရဓာတ်များ လုံလောက်စွာ ချို့တဲ့ခြင်းကြောင့် ဖြစ်နိုင်သည်။.

Chiari ပုံမမှန်ခြင်းအတွက် ကုသမှု

Chiari malformation ကုသမှုသည် ပုံစံမမှန်သောအမျိုးအစားအတိအကျပေါ်တွင်မူတည်သည်။, ထို့အပြင် တိုးတက်မှုနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများကို တင်ပြသည်။.

ရောဂါလက္ခဏာမပြသော ပုံပျက်ခြင်းအတွက် ကုသမှုမရှိပါ။ (များသောအားဖြင့် I ကိုရိုက်ပါ။). ပုံသဏ္ဍာန်မမှန်ပါက လက္ခဏာပြပါ။, hydrocephalus ၏နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများမရှိဟုဆုံးဖြတ်ထားသရွေ့ကုသမှုကိုလိုက်နာနိုင်သည်။.

ခွဲစိတ်ကုသမှုခံယူခြင်းသည် ဖိသိပ်မှုပမာဏ သို့မဟုတ် အခြားသော မူမမှန်မှုများအပေါ် မူတည်ပါသည်။. Chiari I ပုံမမှန်ခြင်းသည် ထပ်နေသောအရိုးများကို ညှစ်ထုတ်ပြီး dura ကိုထုတ်လွှတ်ခြင်းဖြင့် ခွဲစိတ်ကုသနိုင်ပါသည်။. အချို့လူနာများတွင် သားအိမ်ခေါင်း ကျောရိုးပေါင်းစပ်မှု လိုအပ်ပါမည်။.

Chiari II ပုံမမှန်ခြင်းကို နှိမ့်ချခြင်းကို အလားတူ ကုသသည်။, ဒါပေမယ့် ကျောရိုးတူးမြောင်းရဲ့ တစ်ရှူးတွေကို ချုံ့ဖို့ ကန့်သတ်ထားပါတယ်။. ဤနှိမ့်ချမှုကို ယေဘူယျ မေ့ဆေးဖြင့် ပြုလုပ်သည်။.

ဤခွဲစိတ်မှုသည် အာရုံကြောတစ်ရှူးများကို ထိထိရောက်ရောက် ဖိသိပ်ထားရန် ရည်ရွယ်ချက်ရှိပြီး ဦးနှောက်အာရုံကြောအရည်များ ပုံမှန်စီးဆင်းမှုကို ပြန်လည်တည်ဆောက်ရန် ရည်ရွယ်ချက်ရှိသည်။.

ခွဲစိတ်မှုဟာ လူတိုင်းအတွက် အောင်မြင်မှုအာမခံချက်မဟုတ်ပါဘူး။. ပုံသဏ္ဍာန်မမှန်ခြင်းကြောင့် အာရုံကြောပျက်စီးမှုကို နောက်ပြန်လှည့်၍မရပါ။. အချို့လူနာများသည် ခွဲစိတ်မှုတစ်ခုထက်ပို၍ လိုအပ်ပြီး အချို့အခြေအနေများတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ သက်သာရာရနိုင်ခြင်းမရှိပေ။.