Indiċi
Epidemiología y Biopatología
La cifoescoliosis, es un trastorno de la columna vertebral relativamente común, taffettwa bejn wieħed u ieħor 1 għaxar snin 1 000 persuni, u madwar 1 għaxar snin 10 000 individwi affettwati għandhom deformità spinali severa.
Id-deformitajiet jinkludu kurvatura spinali eċċessiva fil-pjani koronali (skoljożi) u sagittali (cifosis), kifí como la rotación del eje espinal.
La cifoescoliosis puede ser idiopática o puede ser secundaria (paralítika) u huwa assoċjat ma 'mard newromuskolari, bħal distrofija muskolari u poljo.
Las cifoescoliosis idiopáticas en donde puede haber un predominio familiar, por lo general se manifiestan en la infancia tardía o en la adolescencia temprana y es más frecuente en las mujeres que los hombres con una proporción ta 4 a 1.
Għalkemm difett f'ġene ta' remodeling tal-kromatina (CHD7) se ha asociado con cifoescoliosis idiopátics, spagettién se han identificado otros genes.
La cifoescoliosis produce uno de los impedimentos restrictivos más severos de todas las enfermedades del área toráqattus. La capacidad pulmonar total y la capacidad vital pueden reducirse hasta un mínimo de 30% tal-valuri mistennija.
Esta patología restrictiva se vuelve más grave conforme aumenta el grado de angulación de la columna.
L-età tal-pazjent, el grado de rotación de la columna vertebral, il-preżenza ta 'dgħjufija fil-muskoli respiratorji, y la participación tal-vértebras torácicas son todos los factores que promueven el proceso restrictivo.
Insuffiċjenza respiratorja hija kawża komuni ta' morbidità u mortalità f'pazjenti b'kyphoscoliosis..
Manifestaciones clíuniku
Nies bi kyphoscoliosis minn ħafifa għal moderata jista 'jkollhom ilmenti ta' Uġigħ fid-dahar u għandhom problemi psikosoċjali, bħala riżultat tad-deformità tiegħek.
Los adolescentes con cifoescoliosis idiopática leve por lo general tienen la capacidad de hacer ejercicio normal, mientras que aquellos con cifoescoliosis idiopática moderada han reducido su capacidad de hacer ejercicio con limitación debido a la falta de condición física.
b'deformitajiet severi, pazjenti jistgħu jesperjenzaw dispnea con mínimos esfuerzos o en reposo.
La cifoescoliosis severa se puede diagnosticar fácilmente en la exploración física. Los hallazgos típicos son la joroba dorsal, que se debe a las costillas anguladas y a la asimetría del hombro, kifí como la inclinación de la cadera que está relacionado con la rotación vertebral.
En las personas más jóvenes con deformidades de la columna más leves, bidliet inizjali jistgħu jkunu sottili.
Matul il- It-test ta’ Adam, el examinador puede observar la región de asimetría torácica o lumbar mientras el paciente se inclina hacia delante desde la cintura hasta que la columna vertebral queda en paralelo al suelo, además puede ayudar a detectar deformidades menores.
B'kyphoscoliosis severa, se pueden presentar signos de insuficiencia cardíaca como cianosis, vini ta' l-għonq magħqud, edema periférico, u epatomegalija.
Los individuos con cifoescoliosis son particularmente propensos a la hipoventilación durante el sueñO, speċjalment waqt l-irqad REM.
Debido a las anormalidades relacionadas con el sueño y sus efectos sobre la función cardiorrespiratoria son potencialmente tratables, los individuos con cifoescoliosis deben ser evaluados por hipoventilación nocturna con suficiente antelación a la elaboración de la hipercapnia diurna.
Iddijanjostikaóstiko
Aunque la deformidad de la columna suele ser evidente en el examen fífiżiku, el grado de deformidad de la columna debe ser evaluada mediante el cálculo del ángulo de curvatura de la columna (ángulo de Cobb) a partir de radiografíkif.
Este ángulo se forma por la intersección de líneas paralelas a las vértebras superiores e inferiores de las curvas escolióticas o cifótics. Il- ángulos de más de 100 grados se asocian generalmente con síntomas respiratorios, u il ángulos de más de 120 gradi b'insuffiċjenza respiratorja.
Los factores asociados con la progresión de la deformidad espinal incluyen debilidad muscular inspiratoria, una gran curvatura de la columna en el momento de la presentación, l-immaturità tal-iskeletru, y una ubicación torácica del ápice de la curva.
Las personas con debilidad muscular inspiratoria y cifoescoliosis son más propensas a desarrollar insuficiencia respiratoria que los que tienen la fuerza muscular inspiratoria normal.
Trattament ta 'kyphoscoliosis
Los pacientes deben ser alentados a permanecer físicamente activos para minimizar la pérdida de condición muscular periférica.
Además, miżuri ġenerali ta' appoġġ, inklużi vaċċini kontra l-influwenza u pnewmokokki, jieqfu jpejpu, iżżomm piż normali tal-ġisem, u għandu jinbeda trattament f'waqtu ta' infezzjonijiet respiratorji.
Los pacientes con cifoescoliosis severa y con ángulos de Cobb de más de 100 gradi għandhom jiġu mmonitorjati mill-qrib għal kumplikazzjonijiet respiratorji.
La insuficiencia respiratoria puede ser precipitada por infecciones respiratorias o por medicamentos que producen depresión del sistema nervioso central.
Ante la hipoventilación nocturna suelen preceder conclusiones de hipercapnia y la hipoxemia diurna, u għandhom jiġu ttrattati b'NPPV (ventilación no invasiva con presión positiva).
Las indicaciones para instituir NPPV incluyen síntomas de hipoventilación nocturna o signos de cor pulmonale, ya sea con una PaCO2 diurna elevada o saturación nocturna de oxígeno de menos de 89% matul 5 minuti konsekuttivi.
Se necesitará oxígeno suplementario si la hipoxemia persiste a pesar de la corrección de la hipoventilación. La NPPV puede reducir el número y la duración de las hospitalizaciones y mejorar el intercambio de gases en sangre durante el día, kwalità tal-ħajja u sopravivenza tal-pazjent.
Los tratamientos quirúrgicos y no quirúrġiċi (appoġġi tad-dahar) se han utilizado en pacientes con esqueleto inmaduro con cifoescoliosis idiopática en un esfuerzo para corregir o prevenir la progresión de la deformidad de la columna.
Los soportes externos son utilizados para el tratamiento de niños con los ángulos entre 25 u 40 gradi, mientras que la cirugía se ha utilizado para los adolescentes con un ángulo de más de 45 gradi.
Skont studji, il-funzjonión global del tratamiento quirúrgico en función de la restauración de los individuos no escolioticos y la reducción al mínimo de la posibilidad de insuficiencia respiratoria no está claro.
il-suxxettibblióstiko
La cifoescoliosis idiopática tiene un mejor pronóstico que la cifoescoliosis secundaria a las enfermedades neuromusculares. Normalment, los individuos con cifoescoliosis idiopática leve tienen un curso benigno en general.
Pazjenti b'deformitajiet moderati jew severi huma f'riskju akbar li jiżviluppaw kumplikazzjonijiet respiratorji..
Fi kyphoscoliosis sekondarja, los factores tales como una edad temprana de aparición, progresión rápida de la curva durante el crecimiento, la progresión de la escoliosis después de la madurez esquelétika, las grandes curvas en el momento de la presentación, y una ubicación de la curva torácica en lugar de una toracolumbar o lumbar tienen el riesgo de complicaciones respiratorias.
La insuficiencia respiratoria puede ocurrir en individuos con cifoescoliosis leve o moderada debido a la disfunción tal-músculos respiratorios concurrentes. La fuerza muscular debe ser evaluada en individuos con insuficiencia respiratoria y ángulos de Cobb de menos de 100 gradi.
Bl-iżvilupp ta 'mard kardjopulmonari, el pronóstico es malo, u l-mewt tista’ sseħħ ġewwa 1 año sin tratamiento.
