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疫学者ía y BiopatologíNS
La cifoescoliosis, es un trastorno de la columna vertebral relativamente comúNS, afecta a aproximadamente 1 十年 1 000 ペルソナ, y alrededor de 1 十年 10 000 individuos afectados tiene una deformidad espinal severa.
Las deformidades incluyen una excesiva curvatura espinal en los planos coronal (脊柱側弯症) y sagital (後弯), としてí como la rotación del eje espinal.
La cifoescoliosis puede ser idiopática o puede ser secundaria (paralíティカ) y se asocia con enfermedades neuromusculares, como la distrofia muscular y la poliomielitis.
Las cifoescoliosis idiopáticas en donde puede haber un predominio familiar, por lo general se manifiestan en la infancia tardía o en la adolescencia temprana y es más frecuente en las mujeres que los hombres con una proporción の 4 NS 1.
Aunque un defecto en un gen remodelador de la cromatina (CHD7) se ha asociado con cifoescoliosis idiopá倫理, スパゲッティén se han identificado otros genes.
La cifoescoliosis produce uno de los impedimentos restrictivos más severos de todas las enfermedades del área torá猫. La capacidad pulmonar total y la capacidad vital pueden reducirse hasta un míあなた 30% de los valores previstos.
この病理ía restrictiva se vuelve más grave conforme aumenta el grado de angulación de la columna.
La edad del paciente, el grado de rotació背骨のいいえ, la presencia de debilidad muscular respiratoria, y la participacióvのいいえé大腿筋ácicas son todos los factores que promueven el proceso restrictivo.
La insuficiencia respiratoria es una causa frecuente de morbilidad y mortalidad en pacientes con cifoescoliosis.
Manifestaciones clí個性的
Las personas con cifoescoliosis leve a moderada pueden tener quejas de 背中の痛み y tener problemas psicosociales, como resultado de tu deformidad.
Los adolescentes con cifoescoliosis idiopática leve por lo general tienen la capacidad de hacer ejercicio normal, mientras que aquellos con cifoescoliosis idiopática moderada han reducido su capacidad de hacer ejercicio con limitación debido a la falta de condiciónfíシカ.
Con deformidades graves, los pacientes pueden experimentar disnea con mínimos esfuerzos o en reposo.
La cifoescoliosis severa se puede diagnosticar fácilmente en la exploraciónfíシカ. Los hallazgos típicos son la joroba dorsal, que se debe a las costillas anguladas y a la asimetría del hombro, としてí como la inclinación de la cadera que está relacionado con la rotació脊椎.
En las personas másjóvenes con deformidades de la columna más leves, los cambios iniciales pueden ser sutiles.
Durante la prueba de Adam, el examinador puede observar la regió非対称性の nía torácica o lumbar mientras el paciente se inclina hacia delante desde la cintura hasta que la columna vertebral queda en paralelo al suelo, アデムás puede ayudar a detectar deformidades menores.
Con cifoescoliosis severa, se pueden presentar signos de insuficiencia cardíaca como cianosis, venas del cuello distendidas, edema periférico, y hepatomegalia.
Los individuos con cifoescoliosis son particularmente propensos a la hipoventilación durante el sueñO, especialmente durante la fase REM.
Debido a las anormalidades relacionadas con el sueño y sus efectos sobre la función cardiorrespiratoria son potencialmente tratables, los individuos con cifoescoliosis deben ser evaluados por hipoventilación nocturna con suficiente antelación a la elaboración de la hipercapnia diurna.
診断óスティコ
Aunque la deformidad de la columna suele ser evidente en el examen fíシコ, el grado de deformidad de la columna debe ser evaluada mediante el cálculo del ángulo de curvatura de la columna (áコブ角) a partir de radiografíとして.
それは ángulo se forma por la intersección de líneas paralelas a las vértebras superiores e inferiores de las curvas escolióticas o cifó倫理. NS ángulos de máで 100 grados se asocian generalmente con síntomas respiratorios, そしてその ángulos de máで 120 grados con insuficiencia respiratoria.
Los factores asociados con la progresión de la deformidad espinal incluyen debilidad muscular inspiratoria, una gran curvatura de la columna en el momento de la presentacióNS, la inmadurez del esqueleto, y una ubicacióトールácica del ápice de la curva.
Las personas con debilidad muscular inspiratoria y cifoescoliosis son más propensas a desarrollar insuficiencia respiratoria que los que tienen la fuerza muscular inspiratoria normal.
Tratamiento de la cifoescoliosis
Los pacientes deben ser alentados a permanecer físicamente activos para minimizar la pérdida de condición muscular periférica.
アデムás, las medidas de soporte generales, incluyendo las vacunas contra la influenza y neumococo, dejar de fumar, el mantenimiento de un peso corporal normal, y el tratamiento de las infecciones respiratorias en el momento oportuno se deben instituir.
Los pacientes con cifoescoliosis severa y con ángulos de Cobb de máで 100 grados deben ser monitoreados de cerca por complicaciones respiratorias.
La insuficiencia respiratoria puede ser precipitada por infecciones respiratorias o por medicamentos que producen depresión del sistema nervioso central.
Ante la hipoventilación nocturna suelen preceder conclusiones de hipercapnia y la hipoxemia diurna, y deben tratarse con NPPV (ventilación no invasiva con presión positiva).
Las indicaciones para instituir NPPV incluyen síntomas de hipoventilación nocturna o signos de cor pulmonale, ya sea con una PaCO2 diurna elevada o saturación nocturna de oxígeno de menos de 89% durante 5 minutos consecutivos.
Se necesitará oxígeno suplementario si la hipoxemia persiste a pesar de la corrección de la hipoventilacióNS. La NPPV puede reducir el número y la duración de las hospitalizaciones y mejorar el intercambio de gases en sangre durante el díNS, la calidad de vida y la supervivencia del paciente.
Los tratamientos quirúrgicos y no quirúrgicos (soportes para la espalda) se han utilizado en pacientes con esqueleto inmaduro con cifoescoliosis idiopática en un esfuerzo para corregir o prevenir la progresión de la deformidad de la columna.
Los soportes externos son utilizados para el tratamiento de niños con los ángulos entre 25 と 40 度, mientras que la cirugía se ha utilizado para los adolescentes con un ángulo de máで 45 度.
De acuerdo a los estudios, la función global del tratamiento quirúrgico en función de la restauración de los individuos no escolioticos y la reducción al mínimo de la posibilidad de insuficiencia respiratoria no está claro.
El pronóスティコ
La cifoescoliosis idiopática tiene un mejor pronóstico que la cifoescoliosis secundaria a las enfermedades neuromusculares. いつもの, los individuos con cifoescoliosis idiopática leve tienen un curso benigno en general.
Los pacientes con deformidades moderadas o severas tienen un mayor riesgo de desarrollar complicaciones respiratorias.
En cifoescoliosis secundaria, los factores tales como una edad temprana de aparicióNS, progresión rápida de la curva durante el crecimiento, la progresión de la escoliosis después de la madurez esqueléティカ, las grandes curvas en el momento de la presentacióNS, y una ubicación de la curva torácica en lugar de una toracolumbar o lumbar tienen el riesgo de complicaciones respiratorias.
La insuficiencia respiratoria puede ocurrir en individuos con cifoescoliosis leve o moderada debido a la disfunciómのうちのnúsculos respiratorios concurrentes. La fuerza muscular debe ser evaluada en individuos con insuficiencia respiratoria y ángulos de Cobb de menos de 100 度.
Con el desarrollo de padecimientos cardiopulmonares, el pronóstico es malo, y la muerte puede ocurrir dentro de 1 NSño sin tratamiento.
