The dermatomiosiitti Se on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa pääasiassa poikkijuovaiseen ihoon ja lihaskudokseen., esiintyy kaikkialla kehossa ja on vastuussa luiden ja nivelrakenteiden liikkumisesta. Se on sairaus, joka sisältyy myopatiaanítulehduksellinen, ja vaikka a 60-70% tapauksista, vaikutteet esiintyvät rinnakkainón leikataálähes lihaksikas, se ei aina mene näin, ja on jopa tilanteita, joissa kosketusón on yksinomaan leikattuánea.
Tämä on tauti, joka on levinnyt maailmanlaajuisesti, vaikka se on vähänáon yleistä valkoihoisessa rodussaáfyysistä ja harvemmin mustassa rodussa. Además, spagettién esiintyy enemmän naisilla kuin miehillä. Vaikka se voi tapahtua nuoruudessa, taudin ilmenemismuodot ovat más usein joukossa 30 ja 50 años.
Dermatomyosiittia pidetään harvinaisena sairautena., joiden vuotuinen ilmaantuvuus on noin 4-6 casos por cada millóAsukkaiden lukumäärä.
Indeksi
Dermatomyosiitin syyt
Dermatomyosiittia ei tunneta, mutta sairaudella on paljon yhteistäún autoimmuunihäiriöiden kanssa, jossa immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa kehon kudoksia vastaan. Geenitekijätémyös eettisiä ja ympäristöllisiäéei voiívielä suoritettuñnäytellä merkittävää osaa. Ympäristötekijöitä ovat muun muassa lääkkeet, tupakointi ja virusinfektiot.
Sídermatomyosiitin oireita
The dermatomiosiitti on kaksi suurta ilmentymää, the lihaksikas ja leikataánea. Ensimmäisten joukossa kannattaa korostaa heikkoutta ja kipua ja ne voivat esiintyä prákäytännöllinen koko keho, vaikka he ovat máusein s perifeerisissä lihasryhmissäérikas proksimaalinen.
sílihasoireita ei tarvitseé ole ensimmäinen, joka ilmestyy, mutta se on harvoinán poissa diagnoosin aikaanóstico. Heikkouden voimakkuus voi olla lievää, mutta myösén vakava, vaikka on tavallista, että heikkous on kohtalaista. Vaikka muut lihasryhmät voivat vaikuttaa, vartalon lihaksiinácica tai vatsan on harvinainen tai kun sitä esiintyy, Se on jo taudin pitkälle edennyt.
Mitä tulee ilmentymiin leikataákieltää, kasvoista voit tunnistaa ihottumanóei violettia ihoaárypistys silmien ympärillä ja jota kutsutaan heliotroopiksi. alueellaóKohdunkauran-dorsaalialueella on havaittavissa ns. villakuoren punoitus, joka muodostuu ihon punoituksesta takaraivo-alueelta kaulan tyveen..
käsissä, plakkityyppiset leesiot tai p voidaan tunnistaaávioletti sävy pulesátoimitusjohtaja mukanañadas desquamatiivisia prosesseja, ja jotka kerääntyvät suurille pinnoille.ón nivelistä, kuten kyynärpäistä, sormet ja polvet.
Vaikka dermatomyosiitilla voi olla viskeraalisia ilmentymiä, luultavasti oleellisin on hengitys, joka esitetään muodossa a kuva hengitysvajauksesta, joka voi aiheuttaa sensaatiotaóEi tukehtumista väli- ja pienissä ponnisteluissa.
Se voi aiheuttaa erilaisia vaikeuksia, sellaisina kuin ne ovat:
- dysfagia (nielemisvaikeuksia)
- keuhkokuumeípyrkimyksen kauttaón
- Keuhkosairaus
- Cáncer
- Hengitysvaikeuksia
- Kalsinoosi (depókalsiumkohdat)
- sydän-ja verisuonitauti
- Muut sidekudossairaudet
Diagnódermatomyosiitti
Kuten monissa muissakin reumaattisissa sairauksissaátics, diagnoosióluokitusstandardión määritetään erilaisten kliinisten kriteerien perusteellaíainutlaatuinen, turvautumalla käyttöön:
- Anáveren lyysi. Un anáveren lyysi mahdollistaa kohonneiden lihasentsyymien havaitsemisen, joka voi tarkoittaa päivääñlihaksikas, además havaita vasta-aineita.
- elektromiografiía. Se on testi, joka voi vahvistaa, onko kyseessä lihassairaus, ja joka koostuu hienon neulaelektrodin työntämisestä läpiés iho múvuosisadalla.
- suuri resonanssiética. Kuvaustesteillä voidaan arvioida tulehdustaón tietyssä lihasryhmässä.
- kudosbiopsia. Jos puratújäykästi näyte leikatusta kudoksestaáneo the lihas for su anályysi laboratoriossa. Tämän testin ansiosta diagnoosi voidaan vahvistaa.ódermatomyosiitti.
- Radiografií- tórax. Viitteitä vaurion tyypistä voidaan tunnistaañtai keuhkoihin.
- Painemittariía esofágica. Käytetään osallistumisen poissulkemiseenón esofágica varmistaakseen, ettei dysfagian riskiä ole.
Dermatomyosiitin hoito
Kuten muissakin harvinaisissa sairauksissa, terapeuttista kokemustaéutica on rajoitettu, kutení kuin kliinisten tutkimusten olemassaoloívain hallinnassa. Vaikka ei ole parannuskeinoa, voi parantaa ihovaurioitaáviivoja ja auttaa palauttamaan voiman ja toiminnanón lihaksikas.
Tällä tavalla voimme puhua:
lääkehoitoógico
- Kortikosteroidit. Ne vähentävät tulehdustaón muotoinen rápida, mutta pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia. Annosta tulee pienentää asteittain.
- Fákortikosteroideja säästävät lääkkeet. Ne ovat lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseen ja kortikosteroidien korvaamiseen. Lääkkeiden joukossaáDermatomyosiitin hoitoon käytettyjä aineita ovat metotreksaatti, atsatiopriini ja mykofenolaattimofetiili.
- Rituksimabi. Biologista käsittelyä voidaan käyttääóloogista, jos alkuhoito ei pysty hallitsemaan oireita riittävästiídermatomyosiitin oireita.
- Antipalmilääkkeetúvinkkejä. Vahinkotapauksessaón leikataájatkuvaa lunta, antipal-lääkettä voidaan määrätäúminä sanon, kuten hydroksiklorokiini.
- Suonensisäinen immunoglobuliini (IgIV). Se on verituoteípuhdistettua neoa, joka sisältää terveitä vasta-aineita tuhansilta verenluovuttajilta. Ne voivat estää vasta-aineitañines jotka hyökkäävät múdermatomyositis sculi.
ei-lääkehoitoógico
- Fysioterapia. Harjoitukset voiman ja joustavuuden ylläpitämiseksi ja parantamiseksi ovat hyödyllisiä, jotta se ei yritä menettää autonomiaaíliikkeestä.
- Aurinkosuojat. On tärkeää suojata iho altistumiseltaón aurinkoa levittämällä aurinkovoidetta ja käyttämällä vaatteita ja hattuja.
- Puhu terapiaa. heikentää mútoimintaan osallistuvia lihaksiaóei niellä, puheterapia oppimiseen cókuinka selviytyä muutoksista.
- Arviointión nutricistaón. Kun dermatomyosiitti etenee, tulee pureskella ja niellä voidaan máse on monimutkaista. Monipuolinen ruokavalio auttaaá kun on kyse painon ja ravinnon hallinnasta ja ylläpitämisestäón oikein.
Cirugía
Kolmas vaihtoehtoón dermatomyosiitin hoidosta on cirugía, mikä voi olla vaihtoehtoón poistaaksesi tuskallisen depókalsiumkohtia ja estämään toistuvia ihoinfektioita.
nuolen muotoinen, on erilaisia mahdollisuuksia, joutuu juomaan yhden tai toisen takiaón kustakin yksittäisestä tapauksesta, Ja oleá ammattilainen, jonka on määritettävä hoito.
