La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Esa es la parte del cerebro que controla el equilibrio.
En una situación normal, el cerebelo y parte del tallo cerebral se posan en un espacio ubicado por encima del orificio llamado foramen magno. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 দশক 1,000 nacimientos, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imágenes, como las tomografías computarizadas (টিসি) y las imágenes por resonancia magnética (আইআরএম), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. সমানভাবে, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrocefalia, spina bifida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Es frecuente observarla en adolescentes o adultos.
সূচক
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
A finales del siglo XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, তবুও, la malformación de tipo I es la mas común.
চিয়ারি বিকৃতি. টাইপ আই.
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, চার মিলিমিটার. এই স্থানচ্যুতির কারণে সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের স্বাভাবিক সঞ্চালন বন্ধ হয়ে যায় (এলসিআর) মেরুদণ্ডের খাল এবং ইন্ট্রাক্রানিয়াল স্পেসের মধ্যে.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
টাইপ আই.
Chiari টাইপ আমি malformation, মাথার খুলি এবং মেরুদণ্ডের গোড়ায় অস্বাভাবিকতা দেখা যায় মধ্যে 30 এবং 50 রোগীদের শতাংশ. এই অন্তর্ভুক্ত:
- মাথার খুলির গোড়ায় কম্প্রেশন এবং এর ফলে ব্রেনস্টেমের কম্প্রেশন.
- মাথার খুলির গোড়ায় C1 কশেরুকার হাড়ের সংযুক্তি
- মেরুদণ্ডের C1 এবং C2 কশেরুকার আংশিক সংমিশ্রণ
- সার্ভিকাল মেরুদণ্ডের উপরের স্তরের সম্ভাব্য সংশ্লিষ্ট ত্রুটির সাথে ঘাড়ের মধ্যে জন্মগত মিলন বা ফিউশন (Klippel-Feil বিকৃতি)
- সার্ভিকাল অকাল্ট স্পাইনা বিফিডা
- এর উপস্থিতি স্কোলিওসিস, বিশেষ করে অপরিণত মেরুদণ্ডযুক্ত শিশুদের মধ্যে
টাইপ II
Chiari টাইপ II বিকৃতিতে, মেডুলার নিম্নগামী স্থানচ্যুতি পরিলক্ষিত হয়, সেরিবেলাম এবং সার্ভিকাল স্পাইনাল খালের চতুর্থ ভেন্ট্রিকল. সাধারণত myelomeningocele রোগীদের মধ্যে ঘটে (ভ্রূণের বিকাশের সময় জন্মগত অবস্থা, যেখানে মেরুদণ্ড এবং মেরুদণ্ড ঠিকভাবে বন্ধ হয় না).
টাইপ III
Chiari টাইপ III বিকৃতি মধ্যে, ডিসরাফিজম সেরিবেলাম এবং/অথবা ব্রেনস্টেমের একটি অংশে দেখা যায়. তবুও, এই বিকৃতি খুবই বিরল. যেসব শিশু এতে ভুগছে তাদের মধ্যে প্রাথমিক মৃত্যুর হার বেশি এবং যারা বেঁচে থাকতে পারে তাদের স্নায়বিক ঘাটতি রয়েছে.
ত্রুটিটি প্রাথমিক অস্ত্রোপচার বন্ধ করার চেষ্টা করা হয় চিকিত্সা হিসাবে. বিকৃতিটি গুরুতর জন্মগত ত্রুটি দ্বারা অনুষঙ্গী হতে পারে, যার ব্যাপক চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে. কিন্তু, যেমন আমরা আগে উল্লেখ করেছি, শিশুদের জীবন-হুমকির জটিলতা থাকতে পারে.
Tipo IV
চিয়ারি টাইপ IV বিকৃতি সবচেয়ে গুরুতর এবং বিরল রূপ. যখন সেরিবেলাম স্বাভাবিকভাবে বিকশিত হয় না তখন ঘটে. এই বিকৃতি সঙ্গে শিশুদের, তারা খুব কমই শৈশব অতিক্রম করতে পারে.
Síntomas de la malformación de Chiari
টাইপ আই.
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. তবুও, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
- Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, que empeora al estornudar o toser
- Mareos y problemas de equilibrio
- Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensión muscular
- Apnea del sueño
- Problemas visuales, কি: hipersensibilidad a la luz, visión doble o borrosa
টাইপ II
উপসর্গগুলি myelomeningocele বা হাইড্রোসেফালাসের সাথে সম্পর্কিত, যেমন:
- শ্বাসপ্রশ্বাসের স্বাভাবিক ছন্দে অ্যাপনিয়া বা পরিবর্তনের সময়কাল
- অসুস্থতা
- বাহুতে দুর্বলতা এবং শক্তি হ্রাস
- অনিচ্ছাকৃত চোখের নড়াচড়া
টাইপ III
লক্ষণগুলি শৈশবে উপস্থিত হয় এবং জীবন-হুমকির জটিলতার সাথে থাকে. টাইপ II বিকৃতি হিসাবে একই উপসর্গ দেখা দেয়, কিন্তু স্নায়বিক ত্রুটি যেমন মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং খিঁচুনি.
Tipo IV
- স্কোলিওসিস
- সংবেদন হারানো, তাপ এবং ঠান্ডা সহ
- গুরুতর সাধারণ ব্যথা, বিশেষ করে মাথায়
- অন্ত্র এবং মূত্রাশয় নিয়ন্ত্রণ হারানো
- মহান পেশী দুর্বলতা এবং spasticity
চিয়ারি বিকৃতি নির্ণয় করার জন্য বেশ কয়েকটি পরীক্ষা রয়েছে যা নির্ধারণ করতে পারে, এমনকি এটা কি ধরনের. চলুন দেখা যাক তারা কি:
চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (আইআরএম). এটি প্রথম ডায়াগনস্টিক পরীক্ষা কারণ এটি ত্রিমাত্রিক চিত্র তৈরি করে. সেরিবেলামের একটি সঠিক দৃশ্য প্রদান করে, মেরুদন্ড এবং মস্তিষ্ক, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
গণনা করা টমোগ্রাফি (টিসি বা টিএসি). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalías óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. উদ্দেশ্য হল মেরুদন্ড বা স্নায়ুতে বিকৃতিটি যে চাপ প্রয়োগ করে তা দেখানো. এটি একটি বিরল পরীক্ষা.
ঘুমের বিশ্লেষণ. রোগীকে একটি বিশেষ ঘরে ঘুমানোর ব্যবস্থা করা হয়, যেখানে শ্বাস-প্রশ্বাসের কার্যকলাপ নিয়ন্ত্রণ করা যায়, অক্সিজেনেশন মাত্রা এবং সম্ভাব্য খিঁচুনি স্লিপ অ্যাপনিয়া দেখাতে.
গিলতে পরীক্ষা. এক্স-রে-র মাধ্যমে, গলদেশের মধ্য দিয়ে খাদ্যের উত্তরণ পর্যবেক্ষণ করা হয় এমন কোনো অস্বাভাবিকতা নির্ধারণ করতে যা নিম্ন মস্তিষ্কের স্টেমের কর্মহীনতার পরামর্শ দেয়।.
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. En la mayoría de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamientos para las malformaciones de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, así como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomática, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalías. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
Chiari II বিকৃতির ডিকম্প্রেশন একইভাবে চিকিত্সা করা হয়, কিন্তু মেরুদণ্ডের খালের টিস্যুগুলিকে ডিকম্প্রেস করার মধ্যে সীমাবদ্ধ. এই ডিকম্প্রেশন সাধারণ অ্যানেশেসিয়া অধীনে বাহিত হয়.
এই অস্ত্রোপচারের লক্ষ্য হল কার্যকরীভাবে নার্ভ টিস্যু ডিকম্প্রেস করা এবং সেরিবেলামের চারপাশে এবং পিছনে সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের স্বাভাবিক প্রবাহকে পুনর্নির্মাণ করা।.
সার্জারি প্রতিটি ব্যক্তির সাফল্যের গ্যারান্টি নয়. বিকৃতি থেকে স্নায়ু ক্ষতি বিপরীত করা যাবে না. কিছু রোগীর একাধিক অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয় এবং কিছু ক্ষেত্রে উপসর্গ থেকে মুক্তি পাওয়া যায় না.