চিয়ারি বিকৃতি

বিকৃতিóChiari n হল সেরিবেলামের একটি কাঠামোগত ত্রুটি. এটি মস্তিষ্কের অংশ যা ভারসাম্য নিয়ন্ত্রণ করে।.

এক পরিস্থিতিতেón স্বাভাবিক, সেরিবেলাম এবং মস্তিষ্কের স্টেমের অংশটি ফোরামেন ম্যাগনাম নামক খোলার উপরে অবস্থিত একটি স্থানে বিশ্রাম নেয়।. যখন বিকৃতি ঘটেón, সেরিবেলাম ফোরামেন ম্যাগনামের নীচে অবস্থিত, চাপ বাড়ায়ón এলাকার স্নায়ু এবং টিস্যুতে.

 

বিজ্ঞানীরাíঅনেক লোক মনে করেছিল যে চিয়ারি বিকৃতি ঘটেছেíএবং ক 1 দশক 1,000 জন্ম, কিন্তু নতুন টিéডায়গনিস্টিক কৌশলóim দ্বারা sticoáজিন, কিভাবে টমোগ্রাফিíকম্পিউটারাইজড বেশী (টিসি) এবং imáএমআরআই জিনéটিকা (আইআরএম), যে শর্ত প্রস্তাবón অনেক máscomún.

সুনির্দিষ্ট অনুমান কঠিনíকরা সহজ, কারণ কিছু এমনকি নাñতারা রোগ নিয়ে জন্মগ্রহণ করে এবং এটি কখনই বিকাশ করে না।íলক্ষণ বা উপসর্গ বিকাশíবয়ঃসন্ধিকালে বা যৌবনে লক্ষণ. সমানভাবে, এটা প্রমাণিত হয়েছে যে Chiari malformations m সঙ্গে মহিলাদের প্রভাবিত করেáপুরুষদের তুলনায় s ফ্রিকোয়েন্সি.

চারটি টাইপোলজি আছেíডেল এস হিসাবেíআর্নল্ড চিয়ারি এনড্রোম. এগুলো বিরল রোগ, কিন্তু তাদের প্রথম (টাইপ I) মিáscomún এবং বাকিদের তুলনায় কম গুরুতর.

অন্যান্য রোগ যা এই বিকৃতির সাথে যুক্তón শব্দ: হাইড্রোসেফালাস, মেরুদণ্ড খíবিশ্বাস, সিরিঙ্গোমিলিয়া এবং  síমি এর ndromeéনোঙর করা দুলা. এটি প্রায়শই কিশোর বা প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়.

¿গóChiari malformations কিভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়?

19 শতকের শেষের দিকে, প্যাটóলোগো এবং এছাড়াওéঅধ্যাপক হান্স চিয়ারি, আবিষ্কৃতó অস্বাভাবিকíমস্তিষ্ক টেক্কা, ঐক্যবদ্ধ মধ্যেócr এর náneo এবং মেরুদণ্ড. এগুলি তীব্রতার ক্রম অনুসারে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়েছিল, টাইপ আই হিসাবে, ২, III এবং IV, তবুও, বিকৃতóটাইপ I সবচেয়ে সাধারণún.

ম্যালফরমাটিón de Chiari. টাইপ আই.

এটি ভ্রূণের বিকাশের সময় ঘটে. এটি am এর নিম্নগামী স্থানচ্যুতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়íসেরিবেলার গ্রন্থি সার্ভিকাল মেরুদণ্ডের খাল পর্যন্ত, প্রায় জন্য, চার হাজারíমহানগর. এই স্থানচ্যুতির কারণে, সঞ্চালন অবরুদ্ধ হয়।ón স্বাভাবিকíকুইডো সেফালোরাকুíডিও (এলসিআর) মেরুদণ্ডের খাল এবং ইন্ট্রাক্রানিয়াল স্পেসের মধ্যে.

অস্বাভাবিকíবিকৃতি উপস্থিত হিসাবেón de Chiari

টাইপ আই.

বিকৃতিতেón de Chiari টাইপ I, তারা অস্বাভাবিক দেখায়ícr এর গোড়ায় টেক্কাáneo এবং মেরুদণ্ড মধ্যে 30 এবং 50 রোগীদের শতাংশ. Éএই অন্তর্ভুক্ত:

• সহón ক্রের গোড়ায়áneo এবং ফলস্বরূপ সংকুচিতón ব্রেনস্টেম থেকে ফলেáহাহা.
• ইউনিón óহওয়া véকশেরুকা C1 থেকে cr এর গোড়ায়áনিও
• আলিঙ্গনóv এর আংশিক néস্পাইনাল কলামের C1 এবং C2 কশেরুকা
• ইউনিón বাঁকাérivetsóসম্ভাব্য বিকৃতি সহ ঘাড়ের ভিতরেóসার্ভিকাল মেরুদণ্ডের উপরের স্তরের সাথে যুক্ত n (Klippel-Feil বিকৃতি)
• কাঁটা খíলুকানো সার্ভিকাল ফিদা
• এর উপস্থিতি স্কোলিওসিস, বিশেষ করে niñঅপরিণত কাঁটা দিয়ে os

টাইপ II

বিকৃতিতেón de Chiari প্রকার II, m এর নিম্নগামী স্থানচ্যুতি পরিলক্ষিত হয়éনাটক, সেরিবেলাম এবং চতুর্থ ভেন্টারíসার্ভিকাল স্পাইনাল খালে গাধা. সাধারণত myelomeningocele রোগীদের মধ্যে ঘটে (অনুরাগón বাঁকাéভ্রূণের বিকাশের সময় রাত, যেখানে মিéমেরুদণ্ড এবং মেরুদণ্ড ঠিকভাবে বন্ধ হয় না).

টাইপ III

বিকৃতিতেón de Chiari প্রকার III, ডিসরাফিজম এক অংশে দেখা যায়óসেরিবেলাম এবং/অথবা ব্রেনস্টেমের náহাহা. তবুও, এই বিকৃতিóএটা খুব বিরল নয়. যে শিশুরা এতে আক্রান্ত হয় এবং যারা বেঁচে থাকতে পারে তাদের মধ্যে প্রাথমিক মৃত্যুর হার অনেক বেশি।éফিকিট নিউরলóগুরুতর জাদু.

বন্ধ করার চেষ্টা চলছেúএকটি চিকিত্সা হিসাবে ত্রুটি প্রাথমিক ঝুঁকি. বিকৃতিóতুমি আমার সাথে আসতে পারবে নাñগুরুতর জন্মগত ত্রুটির জন্য অ্যাডা, যার ব্যাপক চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে. কিন্তু, যেমন আমরা আগে উল্লেখ করেছি, শিশুদেরés জীবন-হুমকির জটিলতা থাকতে পারে.

টাইপ IV

বিকৃতিóChiari টাইপ IV n হল m ফর্মás গুরুতর এবং মিás rara. যখন সেরিবেলাম স্বাভাবিকভাবে বিকশিত হয় না তখন ঘটে. বাচ্চাগুলোéএই বিকৃতির সাথেón, difíতারা সহজেই শৈশবকে ছাড়িয়ে যেতে পারে.

এসíবিকৃতির লক্ষণón de Chiari

টাইপ আই.

কিছু ক্ষেত্রে এটি s উপস্থাপন করে নাíntomas. অনেকের এসíntomas হয়án প্রশিক্ষণের সাথে সম্পর্কিতóএকটি syrinx এর n. তবুও, যখন এইগুলি প্রকাশ পায়, তারা একা বা সংমিশ্রণে ঘটতে পারে।óনিম্নলিখিতগুলির মধ্যে n:

• মাথাব্যথা যা মস্তিষ্কের গোড়ায় উৎপন্ন হয়áনিও, আপনি যখন হাঁচি বা কাশি দেন তখন এটি আরও খারাপ হয়
• মাথা ঘোরা এবং ভারসাম্য সমস্যা
• বাহু এবং হাতে পেশী দুর্বলতা. অন্যান্য ক্ষেত্রে, উত্তেজনা দেখা দেয়ón পেশীবহুল
• তার অ্যাপনিয়াñও
• চাক্ষুষ সমস্যা, কি: আলোর প্রতি অতি সংবেদনশীলতা, সবাইón দ্বিগুণ বা ঝাপসা

টাইপ II

এসíntomas হয়án myelomeningocele বা হাইড্রোসেফালাসের সাথে সম্পর্কিত, যেমন:

• প্রতিíঅ্যাপনিয়া বা পরিবর্তনের রোগóএন শ্বাস-প্রশ্বাসের স্বাভাবিক ছন্দেón
• অসুস্থতা
• দুর্বলতা এবং পিéবাহুতে শক্তি হ্রাস
• অনিচ্ছাকৃত চোখের নড়াচড়া

টাইপ III

এসíলক্ষণগুলি শৈশবে উপস্থিত হয় এবং এর সাথে থাকেñজীবন-হুমকির জটিলতার. একই গুলি উপস্থাপন করা হয়íবিকৃতির লক্ষণóটাইপ II, কিন্তু স্নায়বিক ত্রুটি সহóউপসর্গ যেমন মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং খিঁচুনি.

টাইপ IV

• স্কোলিওসিস
• পৃéসংবেদনশীলতা হারানো, তাপ এবং ঠান্ডা সহíও
• গুরুতর সাধারণ ব্যথা, বিশেষ করে মাথায়
• পৃéঅন্ত্র এবং মূত্রাশয় নিয়ন্ত্রণ হারানো
• মহান পেশী দুর্বলতা এবং spasticity

Chiari সনাক্ত করতে রোগ নির্ণয়

বিকৃতি নির্ণয় করতেóChiari n নির্ধারণ করতে পারে যে বিভিন্ন পরীক্ষা আছে, এমনকি এটা কি ধরনের. চলুন দেখা যাক তারা কি:

চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিংéটিকা (আইআরএম). এটি প্রথম ডায়াগনস্টিক পরীক্ষাóস্ট্যাটিক কারণ এটি im উত্পাদন করেáত্রিমাত্রিক জিন. সেরিবেলামের একটি সঠিক দৃশ্য প্রদান করে, মিéমেরুদন্ড এবং মস্তিষ্ক, এই পরীক্ষার মাধ্যমে আপনি বিকৃতির মাত্রা নির্ধারণ করতে পারেন এবং এমনকি অগ্রগতির পার্থক্যও করতে পারেন।ón.

স্ক্যানারíকম্পিউটারাইজড করতে (টিসি বা টিএসি). এই পরীক্ষাটি একটি চিত্র তৈরি করতে এক্স-রে ব্যবহার করে. এটি দিয়ে আপনি আকার নির্ধারণ করতে পারেনñবা ventr এরíমস্তিষ্কের গাধা এবং একটি ব্লক দেখান, যদি ছিল. অস্বাভাবিকতা মূল্যায়ন করা যেতে পারেíহিসাবে óমস্তিষ্কের গোড়ায় সমুদ্র এবং সার্ভিকাল খাল.

মায়োগ্রাম. প্রক্রিয়া একটি বিপরীত উপাদান ইনজেকশন জড়িত, একটি এক্স-রে নিতেíএকটি মেরুদণ্ডের খাল. উদ্দেশ্য চাপ দেখানোón যে বিকৃতকরণ exertsóm উপর néমেরুদণ্ড বা স্নায়ু. এটি একটি বিরল পরীক্ষা.

আáঘুমের লাইসিসñও. রোগীকে একটি ঘরে ঘুমানোর ব্যবস্থা করা হয়ón বিশেষ, যেখানে শ্বাস-প্রশ্বাসের কার্যকলাপ নিয়ন্ত্রণ করা যায়, অক্সিজেনেশন মাত্রাón এবং স্লিপ অ্যাপনিয়া দেখাতে সম্ভাব্য খিঁচুনিñও.

গিলতে পরীক্ষাón. এক্স-রে ব্যবহার করে, কোনো অস্বাভাবিকতা নির্ণয় করতে গলবিল দিয়ে খাদ্যের প্রবেশ পর্যবেক্ষণ করা হয়।íএকটি কর্মহীনতার পরামর্শ দিতেóনিম্ন মস্তিষ্কের স্টেমের n.

বিকৃতির কারণón de Chiari

বিকৃতিóChiari n এর বিভিন্ন কারণ রয়েছে. প্রধান মধ্যেíএকটি কংগ্রেস কারণ সব ক্ষেত্রে নির্ধারিত হয়েছে.éনিতা. ভ্রূণের বিকাশের সময়, মস্তিষ্কে কাঠামোগত ত্রুটি সনাক্ত করা হয় এবং মিéমেরুদণ্ডের খেলা. হতে পারেíজিন মিউটেশনের কারণে হতে পারেéনৈতিকতা বা d সঙ্গে একটি অপর্যাপ্ত খাদ্যের কারণেéগর্ভাবস্থায় ভিটামিন এবং পুষ্টির অভাব.

চিয়ারি বিকৃতির জন্য চিকিত্সা

বিকৃতির চিকিত্সাóChiari সিন্ড্রোম সঠিক ধরনের বিকৃতির উপর নির্ভর করেón, হিসাবেí অগ্রগতির মতón y síউপসর্গ উপস্থাপিত.

বিকৃতির জন্য কোন চিকিৎসা অনুসরণ করা হয় নাón উপসর্গবিহীনáটিকা (সাধারণত টাইপ I). হ্যাঁ, এটি বিকৃত করেón হল উপসর্গáটিকা, হাইড্রোসেফালাসের সাথে কোন জটিলতা নেই তা নির্ধারণ করা পর্যন্ত চিকিত্সা অনুসরণ করা যেতে পারে।.

চিকিৎসার প্রয়োজনúrgic কম্প্রেশন ডিগ্রী উপর নির্ভর করেón বা অন্যান্য অস্বাভাবিকíহিসাবে. বিকৃতিóচিয়ারির চিকিৎসা করাতে পারিúrgically decompression সঙ্গেón স্থানীয় ওভারল্যাপিং হাড় এবং মুক্তিóডুরা ম্যাটারের n. কিছু রোগীর ক্ষেত্রে, এটি প্রয়োজন হবেá আলিঙ্গনón এস্পাইনাল সার্ভিকাল.

ডিকম্প্রেশনóবিকৃতির nóChiari II n একইভাবে চিকিত্সা করা হয়, কিন্তু মেরুদণ্ডের খালের টিস্যুগুলিকে ডিকম্প্রেস করার মধ্যে সীমাবদ্ধ. এই decompressionón সাধারণ এনেস্থেশিয়ার অধীনে সঞ্চালিত হয়.

এই সার্জারিíএকটি লক্ষ্য কার্যকরভাবে স্নায়ু টিস্যু ডিকম্প্রেস করা এবং স্বাভাবিক রক্ত ​​​​প্রবাহ পুনর্নির্মাণ করাíকুইডো সেফালোরাকুíচারপাশে এবং পিছনে deoáসেরিবেলাম এর s.

সার্জারিíএকটি গ্যারান্টি নয়íথেকে éপ্রতিটি ব্যক্তির মধ্যে সাফল্য. তাদের দেয়ñবিকৃতির কারণে স্নায়ুতেóবিপরীত করা যাবে না. কিছু রোগীর প্রয়োজন মিáএকটি অস্ত্রোপচারেরía এবং কিছু ক্ষেত্রে s-এর ত্রাণ অর্জিত হয় নাíntomas.