La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cerebelo. Esa es la parte del cerebro que controla el equilibrio.
En una situación normal, el cerebelo y parte del tallo cerebral se posan en un espacio ubicado por encima del orificio llamado foramen magno. Cuando se presenta la malformación, мазжачок размешчаны ніжэй вялікага адтуліны, павялічваючы ціск на нервы і тканіны ў вобласці.
Навукоўцы лічылі, што заганы развіцця Киари адбыліся ў 1 дзесяцігоддзе 1,000 роды, але больш новыя метады дыягнастычнай візуалізацыі, як КТ (TC) і магнітна-рэзанансная тамаграфія (IRM), мяркуюць, што гэта захворванне сустракаецца значна часцей.
Дакладныя ацэнкі зрабіць складана, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Пароўну, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrocefalia, расшчапленне хрыбетніка, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Звычайна гэта назіраецца ў падлеткаў або дарослых.
Індэкс
Як класіфікуюцца заганы развіцця Киари?
У канцы 19 ст, патолагаанатам, а таксама прафесар Ханс Кіары, выявілі анамаліі галаўнога мозгу, паміж месцам злучэння чэрапа і хрыбетніка. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, Тым не менш, la malformación de tipo I es la mas común.
Загана развіцця Киари. Тып I.
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) entre el canal espinal y el espacio intracraneal.
Анамаліі, якія прысутнічаюць пры загане Киари
Тып I.
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral паміж 30 і 50 por ciento de los pacientes. Éstas incluyen:
- Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
- Unión ósea de la vértebra C1 a la base del cráneo
- Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
- Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
- Шыйны прыхаваны спіннамазгавой косткі
- Наяўнасць з скаліёз, асабліва ў дзяцей з няспелымі шыпамі
Тып II
Пры загане развіцця Киари II тыпу, назіраецца зрушэнне мазгавога рэчыва ўніз, мазжачок і чацвёрты страўнічак у цервікальной спіннамазгавой канале. Звычайна ўзнікае ў пацыентаў з миеломенингоцеле (прыроджаны стан у перыяд выношвання плёну, дзе спінны мозг і хрыбетнік не замыкаюцца належным чынам).
Тып III
Пры загане развіцця Киари III тыпу, дисрафизм назіраецца ў частцы мозачка і / або ствала мозгу. Тым не менш, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, que pueden requerir un tratamiento extenso. Але, como mencionamos anteriormente, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Тып IV
Загана развіцця Киари IV тыпу - самая сур'ёзная і рэдкая форма. Узнікае, калі мазжачок не развіваецца нармальна. Дзеці з гэтым заганам развіцця, яны наўрад ці могуць перажыць дзяцінства.
Сімптомы заганы развіцця Киари
Тып I.
У некаторых выпадках сімптомы адсутнічаюць. Многія з сімптомаў звязаныя з адукацыяй сірынкса. Тым не менш, калі яны праяўляюцца, яны могуць узнікаць паасобку або ў спалучэнні наступнага:
- Галаўны боль, якая ўзнікае ў падставы чэрапа, пагаршаецца пры чханні або кашлі
- Галавакружэнне і праблемы з балансам
- Цягліцавая слабасць у руках і пэндзлях. У іншых выпадках назіраецца напружанне цягліц
- Апноэ сну
- Праблемы са зрокам, Што: падвышаная адчувальнасць да святла, падвойнае або затуманенае зрок
Тып II
Сімптомы звязаныя з миеломенингоцеле або гідрацэфаліяй, такія як:
- Перыяды апноэ або змены нармальнага рытму дыхання
- Хвароба
- Слабасць і заняпад сілы ў руках
- Міжвольныя руху вачэй
Тып III
Сімптомы з'яўляюцца ў дзіцячым узросце і суправаджаюцца небяспечнымі для жыцця ўскладненнямі. Такія ж сімптомы сустракаюцца і пры загане развіцця II тыпу, але з неўралагічнымі дэфектамі, такімі як разумовая адсталасць і курчы.
Тып IV
- Скаліёз
- Страта адчувальнасці, уключаючы спякоту і холад
- Моцная агульная боль, асабліва ў галаве
- Страта кантролю над кішачнікам і мачавой бурбалкай
- Вялікая цягліцавая слабасць і спастичность
Для дыягностыкі заганы Киари існуе некалькі тэстаў, якія могуць вызначыць, нават які гэта выгляд. Давайце паглядзім, якія яны:
Магнітна-рэзанансная тамаграфія (IRM). Гэта першы дыягнастычны тэст, таму што ён стварае трохмерныя выявы. Забяспечвае дакладны агляд мозачка, спінны і галаўны мозг, З дапамогай гэтага тэсту можна вызначыць ступень заганы развіцця і нават вызначыць прагрэсаванне.
Кампутарная тамаграфія (TC або TAC). Гэты тэст выкарыстоўвае рэнтгенаўскія прамяні для стварэння выявы. З яго дапамогай можна вызначыць памеры мазгавых страўнічкаў і паказаць закаркаванне, калі быў. Могуць быць ацэнены касцяныя анамаліі ў падставы галаўнога мозгу і цервікального канала.
Міяграма. Працэс складаецца ва ўвядзенні кантраснага рэчывы, зрабіць рэнтген хрыбетнага канала. Мэта складаецца ў тым, каб паказаць ціск, які загана развіцця аказвае на спінны мозг або нервы. Гэта рэдкае выпрабаванне.
Аналіз сну. Хворага ўкладваюць спаць у спецыяльны пакой, donde se puede controlar la actividad respiratoria, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueño.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. En la mayoría de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Лячэнне парокаў развіцця Киари
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, así como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomática, лячэнне можна прытрымлівацца да таго часу, пакуль будзе вызначана адсутнасць ускладненняў пры гідрацэфаліі.
Хірургічнае лячэнне залежыць ад ступені здушэння або іншых анамалій. Заганы Киари I можна лячыць хірургічным шляхам з дапамогай лакальнай дэкампрэсіі перакрываюцца костак і вызвалення цвёрдай мазгавой абалонкі. У некаторых пацыентаў спатрэбіцца зрашчэнне шыйнага аддзела хрыбетніка.
Аналагічным чынам лечыцца дэкампрэсія заганы Киари II, але абмяжоўваецца дэкампрэсіяй тканін спіннамазгавога канала. Гэтая дэкампрэсія праводзіцца пад агульным наркозам.
Гэтая аперацыя накіравана на эфектыўную дэкампрэсію нервовай тканіны і аднаўленне нармальнага патоку цэрэбраспінальнай вадкасці вакол і ззаду мозачка..
Аперацыя не з'яўляецца гарантыяй поспеху ў кожнай асобе. Пашкоджанне нерва ад заганы развіцця немагчыма адмяніць. Некаторым пацыентам патрабуецца больш чым адна аперацыя, і ў некаторых выпадках палягчэння сімптомаў не дасягаецца.