Chiari malformasiyası serebellumun struktur qüsurudur. Bu, beynin tarazlığı idarə edən hissəsidir.
Normal vəziyyətdə, beyincik və beyin sapının bir hissəsi foramen magnumun üstündəki boşluqda oturur. Malformasiya baş verdikdə, serebellum bölgədəki sinirlərə və toxumalara artan təzyiqi artıran foramen magnumun altında yerləşir.
Elm adamları Chiari malformasiyalarının meydana gəldiyini düşünürdülər 1 onillik 1,000 doğuşlar, lakin daha yeni diaqnostik görüntüləmə üsulları, CT taramaları kimi (TC) və maqnit rezonans görüntüləmə (IRM), vəziyyətin daha çox yayılmış olduğunu göstərir.
Dəqiq hesablamalar etmək çətindir, çünki bəzi uşaqlar xəstəliklə doğulur və heç vaxt yeniyetməlik və ya yetkinlik dövründə simptomlar inkişaf etdirmir və ya simptomlar inkişaf etdirmir. Eyni şəkildə, Chiari malformasiyalarının qadınlara kişilərdən daha çox təsir etdiyi aşkar edilmişdir.
Arnold Chiari sindromunun dörd növü var. Onlar nadir xəstəliklərdir, amma birincisi (tip I) ən çox yayılmış və digərlərindən daha az ciddidir.
Bu malformasiya ilə əlaqəli digər xəstəliklər var: hidrosefali, spina bifida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Bunu yeniyetmələrdə və ya böyüklərdə müşahidə etmək adi haldır.
indeks
Chiari malformasiyaları necə təsnif edilir?
19-cu əsrin sonlarında, patoloq və həmçinin professor Hans Chiari, beyin anomaliyaları aşkar edilmişdir, kəllə və onurğanın qovşağı arasında. Bunlar şiddət sırasına görə təsnif edildi, I tip kimi, II, III və IV, Buna baxmayaraq, I tip malformasiya ən çox yayılmışdır.
Chiari malformasiyası. Tip I.
Bu, fetusun inkişafı zamanı baş verən biridir. Serebellar badamcıqların servikal onurğa kanalına aşağıya doğru yerdəyişməsi ilə xarakterizə olunur., üçün, dörd millimetr. Bu yerdəyişmə səbəbindən onurğa beyni mayesinin normal dövranı bloklanır (LCR) onurğa kanalı və kəllədaxili boşluq arasında.
Chiari malformasiyasında anormallıqlar mövcuddur
Tip I.
Chiari tip I malformasiya, anomaliyalar kəllə və onurğanın dibində görünür arasında 30 və 50 xəstələrin faizi. Bunlara daxildir:
- Kəllə dibində sıxılma və nəticədə beyin sapının sıxılması.
- C1 fəqərəsinin kəllə əsasına sümüklü yapışması
- Onurğanın C1 və C2 fəqərələrinin qismən birləşməsi
- Servikal onurğanın yuxarı səviyyələrinin mümkün əlaqəli malformasiyası ilə boyun içərisində anadangəlmə birləşmə və ya birləşmə (Klippel-Feil deformasiyası)
- Espina bífida oculta cervical
- Presencia de skolioz, especialmente en niños con espinas inmaduras
II növ
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médula, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Generalmente ocurre en pacientes con mielomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
III növ
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. Buna baxmayaraq, bu malformasiya çox nadirdir. Bundan əziyyət çəkən körpələrdə erkən ölüm nisbəti yüksəkdir və sağ qalmağı bacaranlarda ağır nevroloji çatışmazlıqlar olur..
Müalicə olaraq qüsurun erkən cərrahi yolla bağlanmasına cəhd edilir. Malformasiya ciddi anadangəlmə qüsurlarla müşayiət oluna bilər, geniş müalicə tələb edə bilər. Amma, əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, körpələrin həyatı üçün təhlükə yaradan ağırlaşmalar ola bilər.
IV tip
Chiari tip IV malformasiya ən ciddi və ən nadir formasıdır. Beyincik normal inkişaf etmədikdə baş verir. Bu qüsurlu körpələr, uşaqlıqdan çətinliklə keçə bilirlər.
Chiari malformasiyasının simptomları
Tip I.
Bəzi hallarda simptomlar yoxdur. Semptomların çoxu bir syrinx meydana gəlməsi ilə əlaqədardır. Buna baxmayaraq, bunlar təzahür etdikdə tək başına və ya aşağıdakıların birləşməsində baş verə bilər:
- Kəllə dibindən yaranan baş ağrısı, asqırma və ya öskürmə ilə daha da pisləşir
- Başgicəllənmə və balans problemləri
- Əllərdə və qollarda əzələ zəifliyi. Digər hallarda əzələ gərginliyi var
- Yuxu apnesi
- Vizual problemlər, Nə: işığa yüksək həssaslıq, ikiqat və ya bulanıq görmə
II növ
Simptomlar miyelomeningosel və ya hidrosefali ilə əlaqədardır, kimi:
- Apne dövrləri və ya normal nəfəs ritmində dəyişiklik
- Xəstəlik
- Qollarda zəiflik və güc itkisi
- Məcburi göz hərəkətləri
III növ
Semptomlar uşaqlıqda görünür və həyati təhlükəsi olan ağırlaşmalarla müşayiət olunur. Eyni simptomlar II tip malformasiya kimi baş verir, lakin əqli gerilik və qıcolmalar kimi nevroloji qüsurlarla.
IV tip
- Skolioz
- Sensasiya itkisi, istilik və soyuq da daxil olmaqla
- Şiddətli ümumi ağrı, xüsusilə başında
- Bağırsaq və sidik kisəsinə nəzarətin itirilməsi
- Böyük əzələ zəifliyi və spastisite
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, incluso de que tipo se trata. Veamos cuales son:
Maqnit rezonans görüntüləmə (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofrece una vista precisa del cerebelo, la médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Kompüter tomoqrafiyası (TC və ya TAC). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Bununla siz beyin ventriküllərinin ölçüsünü təyin edə və tıxanma göstərə bilərsiniz, olsaydı. Beyin bazasında və boyun kanalında sümük anomaliyaları qiymətləndirilə bilər.
Mioqramma. Proses kontrast materialın yeridilməsindən ibarətdir, onurğa kanalının rentgenoqrafiyasını çəkmək. Məqsəd, malformasiyanın onurğa beyninə və ya sinirlərə etdiyi təzyiqi göstərməkdir. Nadir testdir.
Yuxu analizi. Xəstə xüsusi otaqda yatmağa məcbur edilir, tənəffüs fəaliyyətinin idarə oluna biləcəyi yer, oksigenləşmə səviyyələri və yuxu apnesini göstərmək üçün mümkün nöbetlər.
Yutma testi. X-şüaları vasitəsilə qidanın farenksdən keçməsi aşağı beyin sapının disfunksiyasını göstərən hər hansı bir anormallığı müəyyən etmək üçün müşahidə olunur..
Chiari malformasiyasının müxtəlif səbəbləri var. Əksər hallarda anadangəlmə səbəb müəyyən edilir. Dölün inkişafı zamanı beyin və onurğa beynində struktur qüsurları aşkar edilir. Buna genetik mutasiyalar və ya hamiləlik zamanı vitamin və qida çatışmazlığı ilə qeyri-adekvat pəhriz səbəb ola bilər..
Chiari malformasiyalarının müalicəsi
Chiari malformasiyasının müalicəsi malformasiyanın dəqiq növündən asılıdır, eləcə də irəliləmə və təqdim olunan simptomlar.
Asimptomatik malformasiya üçün müalicə aparılmır (adətən I növü). Malformasiya simptomatikdirsə, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalías. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, pero se limita a descomprimir los tejidos del canal espinal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Esta cirugía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
La cirugía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Bəzi xəstələrə birdən çox əməliyyat lazımdır və bəzi hallarda simptomların aradan qaldırılması əldə edilmir.